本作品由劉松山醫師原創，如需轉載，請註明出處！
松 山 醫 案
前 言
老王，現年59歲，原籍：陝西西安，現居住地：四川省都江堰市科技開發區
疾病診斷：骨髓增生異常綜合徵（簡稱MDS），病程：3年
成都中醫藥大學附屬醫院住院病歷號：676170，門診特需門診卡號：810906130
01
3年前的2018年8月，老王在一次體檢之後就發現了血紅蛋白（俗稱血色素）降低，但是降得不多仍然還有106個單位（健康男性應該>120個單位）
體檢醫生說有輕度貧血但搞不清楚原因，讓老王可以去醫院掛個號看看是怎麼回事。由於沒有什麼不舒服，也吃得睡得沒覺得有啥不舒服，就不覺得有啥問題，因而也認為“沒毛病”。也就沒有再去醫院，這一過就是一年多了，一切都是風平浪靜。
半年多以後到了2019年5月，老王察覺左側肩關節處活動不利不舒服，抬膀子不順暢有拉扯痛，但剛開始的初期也不怎麼明顯。但是慢慢地就不對勁了，左側肩關節部位的疼痛開始加重了，而且似乎沒有減輕還越來越重了。
差不多痛了3個月後到了2019年8月，疼痛就難以忍受了。於是就到都江堰市當地某骨科醫院就診，當時醫生初步判斷為肩周炎，給予了基本的對症處理、止痛治療，也做了一些驗血檢查，那個時候老王的左上臂都已經痛得抬不起來。次日早上，骨科醫院院長過來告訴老王，“老王，你貧血有些嚴重哦，都重度貧血了，可能要去都江堰的醫療中心檢查”。
老王怕骨科醫院沒有查準，就複查了一次血常規，但是結果還是重度分血，血色素只有58個單位，這下老王害怕了。
02
2019年8月20日，老王沒有去都江堰市醫療中心而是直接去了成都市第三人民醫院，醫生很快收治入院，接著就作了一系列的普通排查：CT、胃鏡、腸鏡，彩超等，做了很多檢查醫生說沒有查出什麼毛病。
然後考慮可能與骨髓有關，就把各種標本、骨髓等送到國內最權威的血液病醫院——天津血液病研究所進行檢查，各項檢查專案都是自費的，透過骨髓、基因、染色體等檢查與篩查之後，診斷MDS，屬於骨造血不足、造血障礙、造血異常的血液系統疾病，當時檢查出骨髓中“環形鐵粒幼細胞是19%，骨髓的原始細胞2%”，都與MDS有關。
確診的時候貧血已經很重了只有53個單位，立即給予了輸血治療，住院部醫生還和老馬開起了玩笑：“以後我們就是熟人了，你今後可能會經常來住院輸血。”
但醫生卻說輸了血也撐不了多久。老王當時並沒有搞明白這話是啥意思，只以為輸了血就慢慢好了，卻不知MDS一旦進行輸血狀態，就已經很難救治了，很難有一勞永逸的方法。輸血，表明骨髓功能受損不能造血了，同時現今的西藥治療也有一定的骨髓損傷的副反應，也更進一步加重了骨髓的損傷和破壞。
確診MDS以後醫生也沒有給予更多的治療，只是手段就是輸血救急，然後可以化療，也可以不化療觀察等待，因為化療的效果也不明確，也無法根治，所以老王在輸血之後就出院了。也只是輸了個血以後就出院了，出院時的血色素“長到了”77個單位，實際上這不是“長”出來的血色素，而是他人的血液輸進的人體，之後由於沒有自身的造血功能，這升上去的血色素是會再次回落的。
果然，才出院一個多月差不多40天左右，老王在家裡又覺得很累很疲倦了，臉色蒼白不好看，連坐起來都很困難。老王就知道，可能又出問題，又要去輸血了，這個時候他才想起來當初在醫院時醫生曾經所講的話：以後你就要經常到醫院輸血了。這次到醫院還是去的成都市第三人民醫院，老王下了騾馬市地鐵站後自已走過去的，前後不過幾百米，居然一口氣走不完，中間還休息了兩三次，因 為 根 本 就 走 不 動 了。
到了醫院以後一檢查果然又是重度貧血而立即輸血，輸血後血色素接近80了就又出院了。這次又是40多天以後大約12月左右，血色素又掉到40多個單位而再次輸血到80多個單位。
03
這個時候老王的愛人正好開同學會，她碰到了在成都中醫藥大學附屬醫院工作的眼科同學，就向她推薦了中醫院的血液科的劉主任治療。
初診血液科門診時，詳細瞭解了老王的發病過程、貧血的程度、貧血的過程、貧血復發情況、輸血的情況、輸血頻率、治療經過及情況、治療反應、醫生給老王說的話後綜合評判如下：
老王的造血組織減少了很多了，是導致骨髓不能造血而貧血的一個原因，患上了MDS這個貧血的又一個原因，加上MDS所造的血是無效、無用、異常的血液，是導致快速貧血、重度貧血、極度疲乏的綜合原因。於是對老王說，MDS屬於世界級疑難雜症，現今的西醫藥沒有什麼特別好的方法，先按照中醫的思路治療一下看看吧。
老王當時的感覺和認識就是：看看這病能不能拖2年嘛，他覺得活不久了。不過劉主任又給他講到：但是你還有一個很大的優勢，就是你診斷MDS的時間並不長，或許比那些輸血很久很多、病了很久的病人還是有相當的優勢的，希望能夠成為你治療的一個優勢，如果那樣或許效果會好一些。
04
從12月開始了中醫藥治療，也是根據每次的貧血狀態和輸血的要求，進行中藥治療與輸血治療的同時或者交替進行。
2019-12血常規
到了重度貧血該輸血時，老王基本全部在中醫院住院後進行輸血治療，每次輸血的間隔時間基本還是在40天左右，每次輸完血後就出院了。
我院輸血記錄
他也高興地說：以前根本不知道中醫院還可以輸血治療，以為只能吃中藥，結果我們的認識早就落後了。現代中醫院不僅可以輸液打針輸血，西醫的治療也和華西醫院、四川省人民醫院差不多，甚至好多病人特別是老年人還在這裡化療，真是沒有想到。其間於2020年初的3月在爆發新冠疫情期間，在都江堰醫療中心有過一次輸血（當時檢查發現有高血糖，又診斷了II型糖尿病）。
06
情況好轉是在中藥治療半年以後了，當時大約在2020年7月開始，輸血的間隔時間開始延長了，能夠達到或者超過50多天有一次輸血。
既往我院多次輸血記錄
進入2020年12月左右，這一次的血色素能夠在50多天仍然到了60多個單位，比之前的輸血間隔時間到來時只有40多個單位已經明顯改善，於是12月的這一次輸血只輸了600毫升，比起以往的每次都要輸血1200-1400毫升已經減少了一半。
最後一次輸血記錄
到了2021年初快過春節了，老王為了不影響過節就主動跑來醫院要輸血，結果檢查血色素居然已經94個單位了，醫生告訴他根本不需要輸血了，讓他放心回家了。
因為國家對於輸血有嚴格標準，是屬於搶救性治療，必須在不足60個單位的情況下才能夠輸血。於是，2020年的12月，就成為老王最後的一次輸血時間，也因此在近期老王給血液科送來了錦旗，慶祝他自已脫離輸血一年，也感謝成都中醫藥大學附屬醫院的醫護團隊對他的精心救治。
老王還講了一個插曲：第一次輸血住院時，鄰床一位女性50多歲的病人，也是定期來醫院輸血已經2年多了。
看起來臉很黑，就是頻繁輸血造成的，她看了看老王后說，“你和我差不多，以後也是經常輸血的，看嘛，我現在臉好黑，就是輸血輸多了，經常要來做祛鐵治療，輸祛鐵胺這個藥”，據她說，輸祛鐵胺要每天連續輸20個小時以後，連續輸半個月。
聽起來好痛苦，說到這裡老王說：不知道那個病人還活到沒有。
案 例 分 析 與 啟 示
1、難治性：
MDS常見於中老年疾病，缺乏有效的治療西藥、易於向急性髓系白血病轉化。
常規用藥如地西他賓、阿扎孢苷、維來托克都缺乏明確的療效而副作用卻是明確的。如果雖然有效，卻容易在後續治療中失效也是事實。
所以確診了MDS之後，未來是不樂觀的，維持病情、提高生活質量主是要目標。
特別在發病之初出現中度或者重度以上的貧血，或者骨髓中原始粒細胞升高達10%以上的狀態，現代西醫是治療乏力而又難以逆轉病情進展和惡化的。
結局就是要麼進展為骨股友衰竭，要麼進展為急性白血病。所以，當出現了嚴重的貧血，意味著骨髓造血功能減弱，而年老體虛又加重了這一病變的惡化使得貧血越發加重進展，加重的貧血將走向疾病難治、骨髓衰竭；
原始粒細胞增多，是骨髓惡化走向急性髓系白血病的前奏，隨著年齡增長或者老年階段而出現了接近急性白血病的前期，基本屬於難治性的疾病而難以迴天，所以稱MDS為絕症並不為過，將面臨骨髓功能低下的貧血、惡性的血液細胞白血病細胞增長的雙重打擊。
此時治療手段潰泛、藥物療效不佳、細胞毒性化療（阿糖孢苷、阿柔吡星、長春地辛）都很不確定。老王發病診斷時就已經有了重度貧血，基本屬於治療困難大戶，平均40天要輸血基本宣告希望渺茫。
2、維持性：
基於MDS的惡性、難治與難以治癒性，決定了MDS的治療目標主要是以維持生命、改善疾病狀態、提高生活質量、延長生命等非治癒性目標為主，因為難以甚至是不可治癒的。
其原因就在於其存在著骨髓中的原始粒細胞（數量發展壯大以後就成為白血病細胞）是來自於造血幹細胞，說明最初的細胞生了病、不健康並且異於正常而不具有正常的造血功能，源頭上造成生產血液的細胞不正常、不健康，於是生產出來的血液細胞就是不正常或者“生病的”的細胞，這些生病的細胞構成了不具有血液正確功能的“病態血液細胞”，於是不具有血液功能的血細胞生產出來以後當然就不具有血液的正常功能，不能運輸足夠的氧氣、營養並排洩廢物，因此MDS患者常感心累、無力、易累、動則加重的情況即是如此。
既然不可能改變，當然就是維持病情、阻止病情進展、維持疾病儘可能緩慢地向前發展甚至是不進展。這稱之為對於不可治癒疾病的姑息療法、保守療法、維持療法，相當於打得贏就打（治癒疾病），打不贏就不打甚至小股力量牽扯疾病進展的防守策略。意思是能治癒更好，不能治癒能夠維持現狀不進展、維持病情平穩、維持生活的正常進行，也不失一種很好的針對無法治癒疾病的權宜之計和次選方案並帶來希望。
3、策略性：
前面提到MDS的兩個難治之處是骨髓功能低下、骨髓衰竭之後的中重度貧血，以及原始粒細胞數量進展和增加以後的白血病前期或者進入白血病的風險性。
其一：貧血需要恢復造血功能，卻沒有更好的刺激造血的西藥。雄激素有助於改善骨髓功能低下，卻沒有單獨治癒MDS的可能。
但是雄激素如果與中藥的補腎健脾、填精補髓之常規中醫脾腎雙補法結合起來，卻有可能改善甚至恢復骨髓的造血功能，這是由補益脾腎之中藥對於造血低下的再生障礙性貧血本就有效，因此對於對於骨髓造血功能低下而表現的貧血，部分患者也有可能有效，
於是在1+1>2的思路啟發下，採取了中藥+雄激素的方案，對於造血功能恢復來說應該是一個優於單用西藥雄激素、優於單用補脾腎中藥而聯合診治方案具有更好的價效比和實用性。
老王的重度貧血在堅守數月輸血後，為MDS的恢復贏得了康復和貧血糾正的時間，使得老王的MDS危險性大大降低，提高了治癒的可能性。
其二：老王沒有原始細胞的升高，而使得老王的病情並不是最為兇險、即將進入白血病的狀態，這也成為以中藥+雄激素的方案能夠目標一致地糾正貧血、改善骨髓功能，並能夠使老王的各項血液指標得以改善，當然也就阻止了MDS向白血病的轉化和進展。
小 結：
單純現代西醫對於重度貧血的MDS幾乎是不可逾越的鴻溝，無論是免疫治療、刺激造血、造血幹細胞移植、細胞毒性藥物的化療，都很難有較好的療效，甚至部分患者完全沒有治療的起色或者有效的苗頭。
但是，老王在中藥持續補益中醫的肝腎功能、脾腎功能的基礎上，聯合雄激素的治療，起到了良好的配合作用與協同作用，為臨床難治性、貧血性MDS的治療提供了較好的思路與臨床技巧，以事實為依據、以療效為準繩，告訴大家疑難危重血液病MDS並非不治之症，需要有經驗的、專科的、中西醫配合的思路，是有可能達到比預期、比常規更優的療效的。
