胎兒竟然長了一隻馬蹄腎！這到底是怎麼回事呢？
也許我們經常聽到有人得了腎積水、腎炎或者腎結石，可馬蹄腎究竟是怎麼回事？這樣的胎兒能要嗎？
首先我們來科普一下正常腎臟的形態和功能。正常人都有一對腎臟，形似蠶豆，分別位於腹膜後脊柱兩旁淺窩中。腎臟是人體重要的代謝器官，腎臟的皮質和髓質負責產生和濃縮尿液，然後將尿液排入輸尿管和膀胱，經尿道排出。腎臟靠排出尿液清除體內代謝產物及廢物，同時也可以重新吸收一些對機體有用的物質，比如葡萄糖、氨基酸、鈉離子、鉀離子等，以調節水、電解質平衡及維護酸鹼平衡。
何為馬蹄腎？
兩側腎臟的下緣融合在一起，使得兩隻單獨分離的腎臟，融合成了一個U型的、類似馬蹄鐵形狀的腎臟，即被稱之為馬蹄腎。馬蹄腎是胎兒泌尿系統比較常見的出生缺陷之一，其發生率大約在1/500-1/1000，通常男童發生比例高於女童，男女比例約為2：1。
為什麼會發生馬蹄腎?
胚胎早期雙側腎臟位於盆腔內，隨著孕周的進展逐漸拉伸至腰部脊柱兩側。在胚胎髮育過程中，臍動脈或髂動脈的輕微變化可引起正在移行的腎臟方向改變，比如，正在發育的腎臟，受到了盆腔臟器或血管的異常擠壓、扭曲，導致未發育成熟的兩側腎臟貼緊在一起的時間比較長，從而發生兩腎的融合，最終導致馬蹄腎的發生。
也有學者表示，後腎細胞的異常遷徙引起了腎臟實質的異常融合，也是導致馬蹄腎的原因。
馬蹄腎有什麼危害？
由於雙側腎臟下緣融合，常常會導致腎臟發育過程中的正常旋轉過程受阻，腎臟旋轉不良可導致輸尿管越過融合部時向前移位，導致尿流不暢，所以馬蹄腎患者最常見的泌尿系統症狀就是腎積水，大量尿液積存在腎盂不能排出，進而引起尿路感染及結石，出現尿急、尿頻、尿痛等症狀。
除了泌尿系統症狀，也有很多患者是由於腹痛、腰痛和腹部摸到包塊而就診的。如果馬蹄腎沒有引起尿路梗阻，沒有導致腎臟功能異常，患者也可以完全沒有症狀。
如何產前診斷胎兒馬蹄腎？
胎兒發育到中孕期（20-24周），身體各個器官結構基本發育完善，而且羊水量充足，便於觀察。所以這個時期就是進行胎兒畸形篩查的最佳時機。在中孕畸形篩查的時候，如果超聲看到胎兒兩側腎臟下緣融合，形似馬蹄，即高度懷疑胎兒馬蹄腎。除了超聲，也可以使用胎兒核磁共振協助診斷。
那馬蹄腎的胎兒究竟能不能要呢？如果馬蹄腎沒有引起胎兒腎積水或尿路梗阻，也沒有合併其他的結構畸形，我們認為馬蹄腎的胎兒還是可以保留的。但是需要排除胎兒染色體異常，因為馬蹄腎也屬於胎兒結構畸形，很多結構畸形可能是由於遺傳因素引起的，比如染色體異常或者基因組變異等。如果合併了致病性的遺傳病因，那胎兒的預後就不好了，出生後除了可能發生泌尿系統異常，還可能會有發育遲緩、智力低下、語言障礙等。
在排除了染色體或基因的異常之後，馬蹄腎寶寶仍需家長的關心。出生後父母應當密切關注寶寶的排尿情況，尿量是否正常，是否有尿路梗阻或尿路感染、發熱、腹部包塊及嚴重哭鬧等。對於沒有異常表現的馬蹄腎寶寶，是不需要任何干預的，但是對於出現了泌尿系統異常症狀的孩子，可能就需要外科手術干預了。
作者繫上海交通大學醫學院國際和平婦幼保健院院長 博士生導師 主任醫師
【來源：勞動觀察】
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