如果你反覆腰疼、尿血，
多數人認為是得了結石，
進行了彩超、CT檢查，
做了膀胱鏡也看不到結石，
那到底是怎麼回事呢？
這可能是得了胡桃夾綜合徵，
下面，帶您瞭解。
什麼是胡桃夾綜合徵？
胡桃夾綜合徵（NCS）也稱為左腎靜脈壓迫綜合徵，是左腎靜脈經腹主動脈與腸繫膜上動脈所成夾角或腹主動脈和脊柱之間的間隙受擠壓導致左腎靜脈迴流受阻引起的左側腰腹部疼痛、血尿、蛋白尿、左側精索靜脈曲張、慢性疲勞綜合徵等一系列症狀，是一種相對罕見的血管畸形。胡桃夾綜合徵發病率較低，臨床發病年齡為4至40歲，患兒發病年齡多為4至7歲，青少年發病年齡多為13至16歲。
01
病因
胡桃夾綜合徵分為前胡桃夾綜合徵和後胡桃夾綜合徵，前者是指左腎靜脈在穿過腹主動脈和腸繫膜上動脈之間的夾角時受到擠壓出現的臨床症狀；後者是指左腎靜脈從腹主動脈和脊柱之間的間隙穿過時受到擠壓出現的臨床症狀，後胡桃夾綜合徵臨床上較為少見。
02
臨床表現
胡桃夾綜合徵的臨床表現主要有血尿、直立性蛋白尿、盆腔疼痛、左側腰腹痛、性腺靜脈曲張(精索靜脈曲張或卵巢靜脈曲張)、反應性盆腔淤血和腎臟淤血等。
1.其中血尿最為常見，主要是左腎靜脈受壓導致左腎靜脈壓力升高，超過3mmHg時可引起腎內小靜脈與腎臟集合系統之間的薄壁隔膜破裂導致血尿。鏡下血尿或肉眼血尿與腎靜脈性高血壓的嚴重程度相關，鏡下血尿的發生率是肉眼血尿發生率的4倍多，左腎靜脈穿過腸繫膜上動脈與腹主動脈間構成的40°至60°夾角, 平時被腸繫膜脂肪、神經纖維叢、淋巴結及腹膜後組織等組織充塞使左腎靜脈不致受壓，但在某些情況下，如青春期身體增長過快、脊柱過度伸展、淋巴結腫大及腫瘤壓迫等，腸繫膜上動脈與腹主動脈夾角變小，導致左腎靜脈受壓變窄，迴流受阻，引起非腎小球性血尿，多於劇烈運動後或傍晚出現，易反覆發作。
2.另一常見症狀是直立性蛋白尿，以青春期常見，其發生機制尚不明確，可能與靜脈壓增高、免疫受損的亞臨床狀態有關聯，腎臟血流動力學變化引起的去甲腎上腺素和血管緊張素Ⅱ釋放增多與直立性蛋白尿也有關。腎小球對蛋白質濾過增加，超過腎小管重吸收能力形成蛋白尿等臨床症狀。
3.疼痛和靜脈曲張也較常見，疼痛是靜脈性高血壓所誘發的炎症所致，靜脈曲張和盆腔淤血則與參與引流左腎血液至下腔靜脈或上腔靜脈的側支迴圈有關。患者左腎靜脈受壓後導致左腎靜脈高壓，影響了相應支流靜脈的匯入，也導致兒茶酚胺類物質釋放和交感神經活性等的變化，可引起高血壓等症。
03
診斷
胡桃夾綜合徵超聲檢查
胡桃夾綜合徵的診斷包含病史、體格檢查及輔助檢查。尿常規可見直立性蛋白尿或血尿，最常應用多普勒超聲作為胡桃夾綜合徵診斷的首選影像學方法，敏感性69%至90%，特異性89%至100%，腹主動脈與腸繫膜上動脈夾角<45°，同時還可檢查陰囊部位，診斷精索靜脈曲張；二維超聲可清晰顯示腹主動脈、腸繫膜上動脈與左腎靜脈的位置，測量左腎靜脈受壓段及遠端擴張段的內徑及其血流速度；三維超聲可多角度清晰顯示擴張的左腎靜脈與腹主動脈、腸繫膜上動脈及其周圍組織的空間關係，表現為左腎靜脈受壓處管腔纖細，遠心端呈瘤樣擴張。
胡桃夾綜合徵CT檢查
診斷標準：腹部血管造影CT(CTA)對胡桃夾綜合徵的診斷標準包括：最具特異性的“鳥嘴徵”和左腎靜脈(腎門部/受壓處) 直徑比≥4.9。胡桃夾綜合徵的MRA表現與CTA相似，但MRA能提供更多腎靜脈受壓部位軟組織的資訊，同時無輻射，尤其三維對比增強MRA是一種在人體生理狀態下進行的無創性血管成像技術，原始影象經多種處理後，可多角度觀察腹主動脈、腸繫膜上動脈、左腎靜脈的解剖關係，並能直接進行資料測量。若仍不能確診，可行腎靜脈造影測量左腎-腔靜脈壓力梯度，該檢查是診斷胡桃夾綜合徵的金標準，但因其有創性臨床上較少採用。
04
鑑別診斷
為明確診斷, 應先行尿紅細胞形態檢查, 以確定血尿是腎小球性或非腎小球性，可以縮小鑑別診斷的範圍, 有利於確定檢查方向和選擇適宜檢查方法，當血尿為非腎小球性血尿時，排除高尿鈣症、腫瘤和結石等疾病後應考慮到胡桃夾綜合徵。
05
治療
胡桃夾綜合徵的治療手段取決於臨床特徵和患者症狀的嚴重程度，包括保守治療、血管內支架植入、放置血管外支架、左腎自體移植、腎切除術等，目前仍然爭議重重。對於症狀較輕、無併發症的年輕患者可採用保守治療的方法，如：增加體重、勞逸結合、注意休息、主動監測，避免過度勞累等，胡桃夾綜合徵合併左側精索靜脈曲張的理想術式是行針對原發胡桃夾綜合徵的治療，但手術創傷較大且費用高，隨著患者生長髮育，胡桃夾綜合徵有自行緩解消失的可能，所以對於無嚴重鏡下或肉眼血尿、無明顯疼痛症狀的患者，國內外大部分專家學者推薦僅行精索靜脈結紮術。
轉自長春中醫藥大學附屬醫院
來源： 吉林12320
