51歲的殷大叔家住安康紫陽縣，務農半輩子的他平時身體還算硬朗，但有一個問題卻經常困擾他。
11年前，殷大叔無誘因出現頭、頸部疼痛，呈間斷髮作，休息後可緩解。他就診於當地診所，口服中藥治療。“哎，吃口服藥後，確實症狀有緩解，我覺得應該是頸椎病，就沒有太在意。”殷大叔本以為他的情況不是很嚴重，用藥物就能緩解，沒想到，他的症狀隨著時間推移竟越來越嚴重。“頸部疼痛時不時就犯了，近幾年越來越疼，吃藥也沒什麼作用了……”10天前，殷大叔開始出現雙上肢麻木感，以末端為主。他就診於當地醫院骨科，完善頸部MRI、CT檢查後，發現事情遠沒有他想象的簡單。
檢查結果顯示，殷大叔為小腦扁桃體下疝畸形，脊髓空洞症。由於當地醫療水平有限，無法進行相應的治療，殷大叔來到西安醫學院第一附屬醫院進一步治療。
“小腦扁桃體下疝畸形是最為常見的先天性發育異常疾病，它是由於胚胎髮育異常使小腦扁桃體下部下降至枕骨大孔以下、頸椎管內，小腦扁桃體下疝畸形常合併有脊髓空洞，也可使腦脊液迴圈受阻引起腦積水。患者最常表現為頭痛、上肢力弱、肩臂部痛溫覺減退、吞嚥困難、眩暈、噁心、甚至癱瘓等症狀。”腦科醫院神外一病區主任丁志斌介紹，如果不治療，後續患者可能面臨肌肉萎縮，共濟失調等。目前此類疾病的主要治療手段為手術治療，目的是為了解除對小腦、腦幹脊髓、第四腦室及該區其他神經結構的壓迫，以及在可能的範圍內分離枕大孔和上頸髓的蛛網膜粘連，解除神經症狀和腦積水。
在瞭解疾病情況後，殷大叔接受了手術治療。術前神外一病區團隊透過認真討論，仔細分析患者病情，最終確定採取後顱窩減壓、空洞切開引流術。
手術當日，在麻醉科全程保駕護航下，神外專家們透過枕下後正中入路，充分暴露枕骨鱗部和寰椎後弓、樞椎棘突，用銑刀以枕骨大孔為中心,銑直徑約3cm大小枕骨,同時用銑刀銑除部分寰椎後弓,使用骨鉗及椎板咬鉗去除樞椎棘突，衝冼手術窗，骨蠟止血，切除寰枕筋膜，減壓充分。隨後切開硬脊膜暴露脊髓，見大量腦脊液流出，探查明確脊髓內空洞後，於表面用尖刀切開一小口形成漏口，可見腦脊液搏動性溢位，打通脊髓中央管，手術成功。手術過程順利，術中生命體徵平穩，術後麻醉甦醒後返回病房。
經過後續的治療，殷大叔並未出現傷口感染，腦脊液漏等併發症，頸枕部疼痛、肢端麻木症狀得到逐步緩解，傷口拆線後順利出院。術後一月隨訪表示頸枕部疼痛及肢端麻木症狀消失，複查頸椎MR提前脊髓空洞較前有所縮小。
知識連結
-小腦扁桃體下疝畸形
小腦扁桃體下疝畸形又稱Arnold-Chiari畸形，Arnold-Chiari綜合徵，為後腦先天性發育異常，是胚胎髮育異常使延髓下段，四腦室下部疝入椎管的先天性後腦畸形。小腦扁桃體延長成楔形進入枕骨大孔或頸椎管內，嚴重者部分下蚓部也疝入椎管內，舌咽、迷走、副，舌下等後組腦神經及上部頸神經根被牽拉下移，枕骨大孔及頸上段椎管被填塞，腦脊液迴圈受阻引起腦積水，本病常伴其他顱頸區畸形如脊髓脊膜膨出、頸椎裂和小腦發育不全等。
根據病變的嚴重程度分為四型
本病首先由奧地利病理學家Hans Chiari 在19世紀末提出，後由其他學者補充，共分為四型，多數為Ⅰ型或Ⅱ型。
Ⅰ型是最輕的一型，表現為小腦扁桃體透過枕骨大孔向下疝入椎管內，延髓輕度向前下移位，第四腦室位置正常，常伴頸段脊髓空洞症，顱頸部骨畸形。
Ⅱ型是最常見的一種型別，表現為小腦扁桃體伴或不伴蚓部疝入椎管內，第四腦室變長，下移，某些結構如顱骨，硬膜，中腦，小腦等發育不全，90%有腦積水，常合併脊髓空洞症，神經元移行異常，脊髓脊膜膨出等。
Ⅲ型罕見，表現為延髓，小腦蚓部，四腦室及部分小腦半球疝入椎管上段，合併枕部腦膜腦膨出，並有明顯頭頸部畸形，小腦畸形等。
Ⅳ型為最嚴重的一型，伴有明顯的小腦、腦幹發育不全，但不疝入椎管內，常在新生兒時期死亡。
腦科醫院神外一病區專家介紹
劉衛平 腦科醫院名譽院長
空軍軍醫大學第一附屬醫院（西京醫院）
教授 主任醫師
博（碩）士生導師 醫學博士
中國醫師協會內鏡醫師分會常委
中國醫師協會內鏡醫師分會神經內鏡學組副主委
中國神經科學學會神經損傷與修復委員會副主委
中國醫藥教育協會神經內鏡與微創醫學專業委員會副主委
中國醫師協會腦膠質瘤專業委員會專業培訓與健康教育專業委員會副主委
中國醫藥教育協會醫療器械管理專業委員會常委
中國醫藥教育協會醫療器械管理專業委員會神經外科器械學組副主委
中國微迴圈學會神經變性病專業委員會腦積水學組副主委
2000-2001年在日本國立香川醫科大學留學。分別於1998年、1999年、2001年在日本大阪大學、藤田保健醫科大學、福井醫科大學學習顱底神經外科及神經內窺鏡手術。2010年遠赴美國UPMC（匹茲堡大學醫學中心）學習內窺鏡顱底外科手術技術，2013年在德國埃朗根大學垂體瘤中心進行交流學習，2014年專程赴德國圖賓根大學學習脊柱內鏡手術技術，2016年赴美國範德堡大學及醫院學習功能神經外科技術。研究方向為顱底神經外科、神經內窺鏡手術及中樞神經再生與修復研究。多年來，在神經外科臨床疾病的診治上積累了豐富的經驗，每年門診診治病人近6000餘例，收治病人1000餘例。獲國家、軍隊和陝西省科技進步二、三等獎9項。並獲國家自然科學基金、陝西省及軍隊多項課題資助。主譯專著1部，參編專著12部，在國內外醫學學術期刊發表論文100餘篇。榮立三等功兩次，多次榮獲學校及西京醫院的嘉獎。在“5.12”抗震救災中被評為“先進個人”，並榮立總後勤部“三等功”。2017年獲陝西省衛計委“三秦最美醫生”稱號。
丁志斌 腦科醫院神外一病區主任
主任醫師 教授
中華醫學會陝西分會神經外科專業委員會委員
陝西省保健協會神經外科保健專業委員會常務委員
西安醫學會醫療技術鑑定專家庫成員
陝西省醫師協會神經外科醫師分會常務委員
中華醫學會西安醫學會神經外科分會委員
中華醫學會陝西省醫學會神經外科分會內鏡學組委員
陝西省神經外科整合專委會委員
2000年10月建立我院神經外科。多年來一直從事臨床醫學醫療教學工作，共實施各類顱腔外科手術千餘例，積累了豐富的臨床經驗，熟悉本專業及相關專業的最新動態，在國家及省級專業雜誌發表論文十餘篇，擅長顱內腫瘤、高血壓腦出血、腦積水、顱腔損傷及其複合傷的診斷、手術及治療。2007年3月-2009年3月承擔院內課題一項《改良大骨班減壓術在重型顱腦損傷中的應用》 ，並於2013年在西安舉辦的第十二屆中華醫師協會神經外科分會學術年會上以此課題進行了大會發言，其成果獲得了全國同行的認可，使我院重型顱腦損傷的救治水平位於國內領先水平。
金林 腦科醫院神外二病區主任
主任醫師 教授
中華醫學會陝西神經外科專業委員會常務委員
中國醫師學會陝西神經外科專業常務委員
中華康復學會陝西分會顱腦損傷康復專業常委
陝西省抗癌協會神經腫瘤委員會常委
陝西省保健協會腦疾病防治專家委員會常委
從事神經外科臨床、科研及教學工作25年，擅長顱腦顯微微創手術。在腦出血、腦動脈瘤、顱內腫瘤等顱腦疾病的顯微手術治療上有較深的造詣，組建學科，成立神經外科病區和神經重症病房。
每年完成350多例手術，在省內有較高的知名度。在國內外發表論文20餘篇，SCI論文4篇。完成陝西省教育廳課題二項，主編《神經疾病診療學》專著一部，獲得國家發明專利一項。受聘《實用醫學雜誌》審稿專家。參與制定中國臨床指南一項。
張蓓 腦科醫院神內病區主任
神經病學教研室主任
主任醫師 教授 碩士研究生導師
神經生物學博士
陝西省醫師協會神經內科醫師分會常委
陝西省醫學會神經病學分會委員
陝西省保健協會介入血管專業委員會常委
中國研究型醫院學會神經再生與修復專業委員會青年委員會常委
西安醫學會神經內科學分會常委
主持省廳級科研專案4項，以缺血性腦血管病的發病機制為研究方向，近年以第一作者和通訊作者發表論文23篇，其中SCI收錄5篇，獲陝西省科技進步三等獎1項。
許剛柱 腦科醫院神外一病區副主任
主任醫師 教授
中華醫學會陝西分會神經外科專業委員會會員
中國醫師協會神經外科醫師分會會員
陝西省醫學會神經外科分會青年委員會委員
陝西省腦疾病分子醫學專業委員會委員
西安市醫學會神經外科分會委員
長期從事臨床診療、教學、科研工作，擅長顱腦腫瘤及脊髓腫瘤、顱腦損傷、腦出血及腦積水等的診斷及治療，尤其對缺血性腦血管病的外科治療具有優勢，包括腦梗死、煙霧病和頸動脈狹窄等的手術治療。研究方向為顱腦損傷、神經系統腫瘤及缺血性腦血管病的基礎研究及臨床診治，主持及參與省廳級科研課題多項，在國內外期刊上發表論文60餘篇，其中SCI收錄11篇，獲得省廳級獎勵及國家專利多項。
吳濤 腦科醫院神外一病區
副主任醫師 碩士
中華醫學會陝西分會神經外科專業委員會會員
中國醫師協會神經外科醫師分會會員
西安市醫學會神經外科分會委員
擅長顱腦腫瘤及脊髓腫瘤、顱腦損傷、腦出血及腦積水等的診斷及治療，主持及參與省廳級科研課題多項，在國內外期刊上發表論文10餘篇。
來源：西安醫學院一附院
