近日,一名女大學生因劇烈的頭痛且視物重影,來到北京積水潭醫院回龍觀院區神經內科急診就診,經過詳細檢查,她被確診為一種臨床少見的疾病——可逆性胼胝體壓部病變綜合徵(RESLES)。在神經內科及時有效的治療後,患者預後良好,目前已經出院返校。
在急診,神經內科醫生詢問病史後瞭解到,患者已發熱、頭暈、頭痛近1周,體溫最高達39攝氏度以上。經過發熱門診檢查,排除新冠肺炎的可能性後,考慮“急性胃腸炎”,並給予了左氧氟沙星抗炎、賴氨匹林退熱及補液等治療。發熱門診就診後第3天,患者體溫逐漸恢復正常,但頭痛無任何緩解,且逐漸加重,很快又出現視物模糊、視物重影的症狀,於是來神內急診就診。
此時,女大學生精神差、痛苦面容,右眼呈內收位、完全不能外展,右視、右上、右下視都有複視現象。頭顱CT未見明顯異常,但閱片可見腦實質腫脹明顯。神經內科急診醫生初步診斷顱內靜脈竇血栓形成的可能性,為患者進行了美羅培南抗感染、甘露醇脫水降顱壓、低分子肝素抗凝等治療,患者感到頭痛有所好轉。為明確診斷,醫院次日將患者收入病房。
入院當日,主管醫生第一時間為患者進行了腰穿腦脊液檢查。測顱壓時見腦脊液冒管,提示顱內壓明顯增高。腦脊液常規、生化均顯示正常,但細胞數明顯增高。主管醫生見患者病情重且臨床進展快,立即請科主任胡洪濤檢視患者。結合患者急性起病,有發熱前驅,隨即出現劇烈頭痛、高顱內壓、超敏C反應蛋白顯著增高等臨床特點,胡洪濤想起了6年前曾經診治過的積水潭醫院第一例可逆性胼胝體壓部病變綜合徵的中年男性患者。這兩例患者臨床表現有相似之處,當年的中年男性患者是乙型流感病毒感染後誘發了可逆性胼胝體壓部病變綜合徵,只是當年患者沒有展神經麻痺、複視,而這次年輕女性患者的一側展神經麻痺應與其極度增高的顱內壓相關。
胡洪濤介紹,本病例應首先考慮可逆性胼胝體壓部病變綜合徵,需要儘快完善頭顱核磁共振檢查,並需要完善包括流感病毒在內的常見呼吸道病毒檢測。治療上,在抗病毒同時,注意加強脫水,同時加用神經營養藥物,促進神經功能恢復。
患者於當晚完成了頭顱磁共振檢查,果然在胼胝體壓部見到了異常高訊號,隨後的病原學檢查也顯示乙型流感病毒抗體IgM陽性。自此,可逆性胼胝體壓部病變綜合徵診斷明確。經過抗病毒、脫水降顱壓、營養神經、激素等綜合治療後,患者頭痛迅速緩解,間隔8天后複查腦核磁胼胝體壓部高訊號消失,複查腰穿顱壓恢復正常,腦脊液細胞數基本正常,右眼球活動也逐漸恢復,複視消失。
可逆性胼胝體壓部病變綜合徵臨床少見,是一種由多種病因引起、胼胝體壓部存在特徵性影像學表現的臨床及影像學綜合徵。病因包括了感染、代謝紊亂、抗癲癇藥物應用等,其中感染常見於兒童、青少年,病原體以病毒為主,最常見為流感病毒,其他包括輪狀病毒、麻疹病毒、6型皰疹病毒等。影像學特點是顱腦磁共振成像(MRI)上胼胝體壓部(SCC)的卵圓形、非強化高訊號病灶。病灶一段時間後可完全消失,故有時不一定能捕捉到。積極治療後大多預後良好,可不遺留神經功能障礙。
本病例是神經內科收治的第二例可逆性胼胝體壓部病變綜合徵,這類病例起病急驟,進展快,症狀來勢洶洶,但臨床表現無特異性,且在成人患者中很少見,臨床上普遍存在對本病認知不足,因此及時明確診斷有一定困難。而這兩例患者在積水潭醫院均得到了及時診斷和有效治療,預後良好。