罕見病——平山病
01
案例回顧
22歲的小黃已經被病痛折磨了8年，雙手肌肉進行性萎縮，使不上勁，漸漸地連刷牙、吃飯都成了問題，家人帶著他四處求醫，但是很多醫生都不知道這是什麼“怪病”。
近日，我院骨科對其進行了病史詢問及體格檢查，發現小黃存在頸椎後凸畸形，雙手肌力嚴重萎縮，握力減弱，右前臂尺側肌群萎縮，右手淺感覺減退，四肢腱反射亢進。
結合影像學表現及肌電圖，小黃最終被確診為平山病。後為小黃進行了頸前路椎間盤切除+椎骨融合內固定術+後凸矯形手術，手術順利。
02
知識連結
平山病(hirayama disease，HD)又稱為青少年上肢遠端肌萎縮症，於1959年由日本學者首次報道，以不對稱的上肢遠端肌力減弱和肌肉萎縮為首發症狀，常累及手腕和手指並以骨間肌、小魚際肌及前臂尺側肌肉萎縮為著，主要見於亞裔青年男性。
平山病患者以第一骨間背側肌和小指展肌受累最為常見。發病年齡一般為20～30歲，男性多於女性，但也有兒童及中年發病的報道。
平山病症狀常為單側，約10%的患者出現雙側對稱受累，且臨床症狀較重。超過95%的患者可自覺寒冷環境中力弱加重。
1.治療措施
（1）非手術治療
硬膜囊移位導致脊髓受壓是平山病出現神經症狀的根本原因，預防患者頸部屈曲是有效的治療方法。
佩戴頸託是一種經濟且併發症較少的治療方法，可阻斷疾病進展，改善部分症狀，通常可獲得良好的效果。
（2）手術治療
手術治療適用於病程長、肌力差、脊髓萎縮症狀嚴重且快速進展及非手術治療依從性差或效果不佳的患者。
手術治療可阻止神經症狀進一步發展，常用術式包括前後路減壓融合術、單純前路內固定術、硬膜成形術等。
2.護理措施
（1）頸託護理
患者坐位時將頸託兩部分分別從頸部前後對合，扣好尼龍搭扣，臥位佩戴時，患者先取側臥位，將頸託後片緊貼後頸部，單手扶託後，協助患者取平臥位，再將頸託前、後部對合，扣好尼龍搭扣。分別根據頸部粗細調整鬆緊度，頸部長短調節螺絲旋扭至適當高度。
佩戴時與頸椎生理曲線保持一致，鬆緊度以頸部旋轉時能與肩部同步旋轉為合適，過緊枕骨與頸託接觸部位面板易壓傷，過鬆則無法起到矯正作用。
使用時可在頸託內面墊襯純棉小毛巾或紗布以保持面板乾爽，墊襯需每日更換，頸部面板需每日清潔，頸託需定期用清水、中性洗液清洗。夏天出汗較多，清洗次數可酌情增加。區域性面板起汗疹可塗抹紫草油。
（2）心理護理
平山病是一種罕見的自限性運動神經元疾病，發病率較低，患者患病後因擔心病情進展及治療效果情緒低落且焦慮，護士應耐心地向病人講解平山病、平山病手術治療方法及預後效果的相關知識，關注病人的心理變化，傾聽患者感受，及時進行疏導，增強病人戰勝疾病的信心。
（3）術前常規準備
教會病人有效咳嗽的方法，防止病人術後咳痰困難，造成肺部感染。
指導病人進行推移氣管和食管訓練，為術中牽開氣管暴露手術部位創造條件，防止病人術後喉頭水腫、痙攣。
指導病人進行臥床排尿、排便訓練，減少術後排尿、排便困難以及插導尿管後引起的尿路感染。
術後病人需要長時間佩戴頸託，術前指導病人進行適應性練習，便於病人術後應用頸託固定頸部，從心理上接受、行動上堅持。
（4）術後一般護理
術畢回病房後，取平臥位，佩帶合適的頸託。軸線翻身，應保持頭頸及軀幹一同轉動。
（5）飲食護理
術後第1天遵醫囑給予病人溫涼的流質或半流質飲食，1周後病情允許時可改為普食，恢復期可以給予病人高蛋白、高熱量食物及富含維生素、磷脂和微量元素的食物，提供神經細胞和骨骼肌細胞重建所必需的物質，增強肌力、增長肌肉。
（6）病情觀察
遵醫囑給予心電監護、吸氧，密切觀察生命體徵，觀察肢體感覺、運動及血運情況。
（7）引流管護理
妥善固定引流管，觀察引流液的顏色、性質和量，是否有活動性出血，有無腦脊液漏出。一般在術後48~72h引流液明顯減少，即可拔除引流管。
（8）傷口護理
觀察傷口敷料有無滲血，若滲血溼透敷料應及時更換，換藥過程應嚴格無菌操作，若滲血量大，應及時報告並協助醫師採取止血措施。
（9）功能鍛鍊
手術當天麻醉清醒後即可進行抬腿、屈腿練習，鼓勵病人早期下床活動。
（10）健康指導
日常生活中堅持鍛鍊腰背肌，特別是長期低頭伏案的工作者，適當活動頸部，消除頸部的疲勞，避免頸部急劇的前屈、後伸及旋轉，應注意保持正確的坐、立、行姿勢，睡眠時要選擇高度合適的枕頭。
注意保暖，寒冷刺激會加重症狀，冬天需注意肢體保暖，洗衣、做飯、洗漱等儘量用熱水，夏天也儘量避免寒涼刺激。
參考文獻：
[1]侯旻,汪秀玲.平山病的臨床診療[J].臨床醫藥文獻電子雜誌,2020,7(28):180-181.
[2]王輝,張穎齋,胡秀蘭.手術治療平山病的圍術期護理[J].護理研究,2015,29(30):3835-3836.
作者簡介
文章作者：金夢嬌
作者單位：江蘇盛澤醫院
本文最終解釋權歸作者所有
