有一天,一名47歲的女性來到某醫院的呼吸科門診就診,原因是反覆發作的鼻竇炎伴有不斷惡化的咳嗽和支氣管擴張。
故事還要從患者20多歲說起,從她年輕時就開始反覆發作鼻塞,每年有2到3次鼻竇感染,她不得不反覆接受抗生素治療。在她大約30歲的時候,她接受了另一家醫院的耳鼻喉科醫生的評估,該醫生認為有可能是過敏引起的。面板測試顯示,她對灰塵、草和貓有環境過敏。血液檢測顯示對多種食物過敏,包括牛奶、酵母、小麥、麩皮、黑麥和蛋白。醫生建議她從飲食中消除牛奶、穀物和雞蛋,這些措施使她的鼻子症狀減輕了大約5年。
然而,在隨後的幾年裡,鼻塞和鼻竇感染又復發了。在本次就診的三年前,她出現了持續的咳嗽。患者在第二家醫院接受了評估;她被診斷為細菌性肺炎並接受了治療。此後,她被轉到第三家醫院接受鼻竇手術和鼻甲切除術。
在本次評估前約6個月,患者注意到每天都有黃白色的痰液產生。痰量增加,痰液偶爾呈綠色。兩個月後,患者在第二家醫院接受了初級保健醫生的評估。胸部X光檢查發現支氣管擴張,主要是在上肺和中肺區。痰液培養中發現了梭狀芽孢桿菌、馬氏沙雷氏菌和膿腫分枝桿菌。其他化驗結果如下:
- 全血細胞計數以及腎臟和肝臟功能檢查結果均正常;
- 血液中的IgE水平正常(每毫升5 IU;參考範圍為0至158);
- α-抗胰蛋白酶水平也正常(每分升146毫克;參考範圍為100至190);
- 抗中性粒細胞胞漿抗體陰性;
- 美國東北部常見的環境過敏原的測試陰性;
- 肺功能結果1秒內用力肺活量(FEV1)為2.22升(預測值的80%),用力肺活量(FVC)為2.72升(預測值的81%),FEV1與FVC的比率為82%,總肺活量正常;但殘餘容積與總肺活量的比率升高,為45%(預測值為35%);一氧化碳的擴散能力是正常的。
醫生給患者開出了吸入劑丙酸氟替卡松-沙美特羅和口服左氧氟沙星後,患者咳嗽暫時減輕了。在接下來的4個月裡,因反覆咳嗽和咯痰,又開了幾個療程的左氧氟沙星,直到該患者在該醫院的呼吸科門診接受評估。
在最近一次的呼吸科門診的就診中,患者報告了輕度但不斷加重的用力時呼吸困難和漸進性疲勞。她有持續的鼻塞和偶爾的頭痛。她沒有哮喘、心臟衰竭症狀,沒有咯血、發燒、發冷、盜汗、體重下降、肌痛、關節痛、皮疹或胃腸道症狀的病史。她報告說沒有接觸過其他病人,也沒有接觸過結核病人。
既往史:患者有偏頭痛的病史。她在很久以前接受過扁桃體切除術,3年前接受過子宮息肉切除術,4年前接受過雙側鐳射輔助原位角膜移植術,8年前切除過一個良性乳腺腫塊。她對藥物沒有已知的過敏。
個人史:她從不吸菸,也不飲酒或使用非法藥物。她已經訂婚,沒有孩子。她住在馬薩諸塞州,她的旅行史包括去加拿大和加勒比海的旅行。她在辦公室工作,沒有已知的職業性或吸入性接觸;她沒有接觸過動物,儘管她喜歡園藝。
家族史:她的父親有前列腺癌、冠狀動脈疾病和中風;她的母親有冠狀動脈疾病,並因良性結節接受過甲狀腺切除術;她的哥哥有過敏性鼻炎,她的妹妹很健康。
體格檢查:病人看起來很好,很舒服。呼吸頻率為每分鐘14次,呼吸環境空氣時的氧飽和度為99%。身高165cm,體重64公斤,體重指數23.5。鼻竇觸診無壓痛,聽診肺部在右上肺尖可聞及溼羅音。沒有杵狀指,其他的檢查正常。
實驗室檢查結果:
痰塗片抗酸3+~4+,少量革蘭陽性細菌
胸片檢查在兩上葉和左下葉可見雙軌徵,符合支氣管擴張的表現。肺體積正常,沒有肺實變和肺水腫、胸腔積液和縱隔和肺門淋巴結腫大的表現。
肺部CT結果:支氣管擴張涉及所有肺葉,但右上葉最為嚴重;上葉的呼吸道有粘液堵塞的區域;有散在的 "樹芽 "狀不透明,以及多個散在的實性肺部結節,直徑達1.5釐米。沒有肺水腫、胸腔積液或縱隔或肺淋巴結病的證據。
患者到底是什麼病呢?