近日，北京安貞醫院小兒心臟中心ICU病房裡，24天大的複雜先心病患兒小寶（化名）在護士的照護下喝完奶，穿上新衣服。這個小傢伙在媽媽肚子裡時就被發現心臟發育畸形，而後在醫院母胎一體化診療的一路守護下，小寶順利出生並完成完全性肺靜脈異位引流矯治手術，現在終於能回家和爸爸媽媽團聚了！
來自深圳的孕婦小張（化名）懷孕20餘周時來北京安貞醫院做超聲檢查，當時胎兒的心臟也就有成人指甲蓋般大小，透過超聲影像，胎兒心臟病母胎醫學中心主任何怡華敏銳地發現小張肚子裡胎兒的小心臟長得異於常人，不僅是完全性肺靜脈異位引流，還是心下型，伴有垂直靜脈的梗阻。
這是一種嚴重的複雜先天性心臟病，這類患兒由肺靜脈帶回的血液無法像普通人一樣連線左心房，而是以一種異常連線的方式透過體迴圈流入右心房，這很容易引起紫紺，甚至一出生就會面臨生命危險，尤其是伴有迴流梗阻的孩子，病情更為複雜。這種複雜先心病產前診斷較難，更重要的是孩子出生就具有風險，治療效果不僅要看外科醫生技術，還要在產前就能做出細化的評估，例如異位引流的共同腔有多大？夠不夠手術矯治的空間？什麼時間進行手術？會不會需要急診甚至是產時手術？所有的問題都需要進行科學精準的評估。儘管如此，這對年輕夫婦並沒有放棄希望,他們期盼著孩子來到這個世上並得到合理治療。
於是，何怡華教授組織了多次多學科母胎會診，包括新生兒科、產科和相關遺傳諮詢，甚至和外院專家一起制定救治方案。經過仔細檢測評估，專家們認為孩子出生後有希望透過手術進行治療。但前提是需要有一支多學科團隊能在孕婦產前隨時評估且守護這個心臟有缺陷的胎兒順利出生，併為其搭建救治通道，實施高難度心臟外科手術。對於這種出生後即刻就有風險的小寶寶，不僅需要母胎平臺的一體化管理為其保駕護航，還要有具備高超技術的小兒心臟外科醫生來完成先心病手術。最終，小張一家人把這個小生命的未來託付給了具有絕對優勢的北京安貞醫院。
10月12日凌晨，隨著寶寶在產科呱呱落地，小兒心臟外科迅速無縫銜接，將孩子護送進了小兒心臟監護室。在那裡，寶寶帶著無創呼吸機，血壓、心率24小時有人監護，可儘管如此，心臟畸形帶來的肺部淤血仍在逐漸加重，就在寶寶出生後的第四天，小兒心臟外科的專家團隊為他進行了心下型完全性肺靜脈異位引流矯治手術。
面對一個體重僅有2.5公斤且心肌發育不完全的小嬰兒，這臺手術的難度可想而知。從動靜脈穿刺、體外迴圈、血流重建，到血管縫合……每一項操作都堪比繡花般精細，非常具有挑戰性。“上海話中有句諺語，叫做‘螺螄殼裡做道場’，用來形容這臺以小以巧見長的手術最貼切。”小兒心臟外科B區主任範祥明說。
經過專家團隊近7個小時的努力，手術順利完成。寶寶再次進入小兒心臟監護室，這時他的心臟組織很脆弱，血壓也不太穩定。經過監護室醫護人員24小時晝夜無休的精心照護，寶寶的情況明顯好轉，在術後第4天順利撤掉有創呼吸機，之後再逐漸撤掉無創呼吸機，孩子吃奶量也多了起來。直到寶寶的肺動脈流速正常後，大家才終於鬆了一口氣。
寶寶出院當天，小兒心臟中心ICU主任賀彥和小兒心臟外科B區主任範祥明一起將他送回父母身邊，並悉心叮囑寶寶出院後的餵養及用藥事項。臨走前，孩子的爸爸激動地說：“感謝安貞醫院醫生，是你們救了孩子的命！”
完全性肺靜脈異位引流是一種較為常見的新生兒複雜先心病，一般需要在新生兒期進行手術，但由於產前診斷較難，被漏診的情況也時有發生。這種完全性肺靜脈異位引流患者的出生風險很高，有些小生命甚至還來不及手術便匆匆消逝了。
多年來，針對“小、難、重”心臟病患者，北京安貞醫院積極推動母胎醫學的精準一體化診療管理，成功實現了小兒先心病防治關口前移。截至目前，醫院母胎一體化診療已幫助近百名心臟畸形的患兒重獲新生。
轉自安貞醫院微信公眾號
