我們正常人體受到了外力的原因，使自身血管受損了，血液就會從受損的地方流出來，這就是出血了，一旦我們發生出血，身體的各個相關的部門就要忙起來了。
血管收縮
我們出血之後，周圍受到損傷的血管就會收縮起來，這樣可以減少血液的流動且縮小出血口，比較容易止血。
血小板聚集
出血口就會迅速地聚集血小板，這些血小板手拉手止血栓，先簡單地堵住出血口。
出血口如同大壩的缺口，血小板止血栓如同打在缺口的木樁，那要堵住缺口，就要用裝滿沙石的麻袋，而這個“麻袋”就是我們的纖維蛋白。
啟動凝血
在受損的內皮細胞是會釋放一種組織因子，凝血過程就啟動了，生成纖維蛋白。
上面已經說到了，這纖維蛋白就是堵住血管破損“麻袋”，意思就是在生產這“麻袋”了。
有足夠的“麻袋”（纖維蛋白）堆在木樁（血小板止血栓）的周圍，出血的地方就可以止住了。
那患有血友病又會怎麼樣呢？
患有血友病的患者，是在凝血的過程出現了問題的，進而沒有辦法生產足夠的“麻袋”（纖維蛋白）來完成止血。
問題又來了，那為什麼會沒有辦法生產足夠的纖維蛋白呢？
其實我們的血液中，本身就有纖維蛋白的，只不過平時都是溶於水的狀態，也就看不見、摸不著了。
而凝血的過程，就要把溶於水的纖維蛋白變成不溶於水的過程，這樣不溶於水的纖維蛋白才能是變為“麻袋”，進而可以堵住缺口。
這個時候要纖維蛋白不溶於水，就只能單靠一種東西，它叫作凝血酶。
在正常的情況下，血液當中的凝血酶是沒有什麼用處的，只有在出血的時候，它才會有作用，進而啟用的凝血酶就能讓纖維蛋白變身完成止血。
這裡還要知道凝血過程是要一個龐大的凝血因子組織來完成的，而目前已知的14種
凝血因子，這些凝血因子是逐級啟用的方式，同時只能特定的。
看似很完美也很強大的過程，可是一旦哪個環節的凝血因子缺失，就止不了血了
血友病就是缺失了凝血因子Ⅷ或者是凝血因子Ⅸ，這樣就沒有辦法逐級啟用，凝血的過程受阻而中斷，那血就只有流了。
不過當患有血友病的患者補充了缺失的凝血因子，那凝血過程就會恢復正常，不會中斷，就可以正常啟用凝血酶，也可以止血。
