“醫生,快幫我看看我寶寶,他今天尿血啦！”焦急的聲音打破了懷化市第二人民醫院洪江醫院住院部的寧靜，3歲的小星（化名）由家人匆忙抱入醫院小兒科，值班醫生立即檢視患兒，只見他精神極差，呼吸急促，面板黃染，嘴唇及眼瞼蒼白，詢問家屬患兒發病經過，家屬訴小星近兩天來有嘔吐，腹痛，家人以為他“感冒”了，在當地衛生院拿了藥吃了兩天也不見好轉，今天出現了血尿，家人嚇壞了，緊急將他送入了醫院。
在問到既往有什麼病史時，家人告知有“蠶豆病”，“但我們平時吃東西服藥都很注意，沒有吃蠶豆”家長非常肯定的說。但小星有嘔吐，面色蒼白，面板黃染，血尿等一系列臨床表現都符合急性溶血的疾病診斷。值班醫生立即給小星加急抽血化驗，驗尿等，結果也證實了醫生的診斷，小星是急性溶血性貧血，經過積極輸血、輸液、鹼化尿液等治療，小星終於轉危為安，臉上也恢復了以往紅潤的顏色。
可是小星並沒有進食蠶豆，為什麼會誘發溶血呢？經過再三詢問，家人回憶起小星2-3天前有進食刀豆！謎底終於解開，罪魁禍首原來是刀豆，刀豆中也含有溶血素，蠶豆病患兒也是不能食用的。
什麼是蠶豆病呢？是什麼會誘發它溶血呢？
蠶豆病是一種X連鎖酶缺陷遺傳病，由於調控G-6-PD（紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶）的基因突變所致，當G-6-PD缺乏症者紅細胞不能抵抗氧化損傷，以致胞膜完整性及血紅蛋白的穩定性難以維持，紅細胞變得僵化、脆弱，短期內便會大量破裂，引起急性溶血性貧血。G-6-PD缺乏症孩子平時跟正常孩子一樣，無任何不適症狀。當遇某些誘發因素可能發生急性溶血性貧血如：進食新鮮蠶豆及蠶豆製品、刀豆、服用某些氧化性藥物、遭遇某些細菌、病毒感染，其中最主要的誘發因素為進食蠶豆或蠶豆製品發病，所以又被稱做“蠶豆病”，常發生於初夏蠶豆成熟季節。一般進食蠶豆後24-48小時發病 。在我國以廣東、四川、廣西、湖南、江西等地比較多見。
我們要怎麼預防呢?
1.在G-6-PD高發地區，應常規進行群體G-6-PD缺乏症普查，即新生兒出生後3天採足跟血，切記採血後半個月左右追查篩查結果。
2.已知為G-6-PD缺乏者，應避免進食蠶豆、刀豆及蠶豆刀豆製品，忌服有氧化作用的藥物，並加強對各種感染的預防。
3.在孩子就醫用藥時，應主動將孩子G-6-PD缺乏症身份告知醫師或藥師。
(通訊員：蔣韋韋)
