詩人紀伯倫說,父親是弓,兒女是離弦的箭。弓箭的韌性和伸縮,只為了讓箭飛得更高、更遠……
對於來自肇慶的年輕父親陸先生而言,自從知道閨女婷婷(化名)罹患先天性膽道閉鎖Ⅲ型,肝移植是唯一治療孩子的手段時。他義無反顧地將自己這張“弓”拉滿,鍛鍊、暴走、節食,用一個月時間將體重降低了9公斤,將脂肪肝變成了合適捐獻的健康肝臟。只為了割肝救女。
於是,在肝膽外科專家、中山大學孫逸仙紀念醫院劉超教授團隊的幫助下,摘除了他的肝左葉一段,重約210克的肝臟。植入到了閨女的腹腔裡,正常工作。“在解決了親體肝移植倫理上的問題後,類似的技術已經非常成熟。2005年我們就做了第一例,孩子很健康。在可以預見的未來,小姑娘肯定能健康成長”。術後兩週,在孫逸仙紀念醫院醫護人員的精心照顧下,婷婷闖過了多個難關,由ICU轉回普通病房。明天,婷婷將在父母的陪伴下順利出院。
重新獲得了爸爸的210克供肝後,小婷婷已經不斷康復,即將出院。
五千分之一的機率
讓可愛的婷婷遇到了
先天性膽道閉鎖,是一種相對高發的出生缺陷,每5000-8000個活產兒,就有一個不幸患病。因為肝內外膽管狹窄或完全閉塞,膽汁被淤積在肝臟內形成肝纖維化、腫大、腹水,進而是嚴重的肝衰竭、死亡。
如果不加干預,絕大多數的患兒會在嬰幼兒期內夭亡。
婷婷這個水靈、愛笑的囡囡,就是在出生未滿月時出現的異狀。
持續性的全身黃染不消退,便便是瘮人的陶土色。保守治療、紫光照色消除黃疸,效果都非常一般。剛剛滿月那天,陸先生就和妻子抱著閨女找到了廣州的專業醫療機構診斷。“先天性膽道閉鎖Ⅲ型,醫生綜合考慮後建議繼續保守治療,待孩子長大後再進行肝移植。”
不同型別的膽道閉鎖,有著不同的輕重程度,普通點的,還能透過精細的外科操作來完成腸道代膽道的治療。“但Ⅲ型不行,即便做了類似的手術,孩子1歲以內的死亡率仍然高達80%,肝移植是唯一的解決方案。”劉超表示。
禍不單行的是,這一次專業的檢查,還發現了孩子心臟方面的毛病。還沒有桃子大小的心臟上,出現了一個9毫米大的缺口。
“親友勸我再生一個,可那個孩子不是她了”
婷婷是陸先生的第二個閨女,出生日期剛好的是情人節。乖巧、靈動又愛笑,還真是父親小情人般的存在。
面對如此嚴重的病情和不可預期的未來,面對人財兩空的潛在可能。很多親友都奉勸陸先生放棄掉她。“趁著年輕再生一個健康的寶寶。可再生一個就不是她了啊,孩子來到這個世界,是唯一的,是一個生命個體。我捨不得。”
眼看心愛的寶貝女兒腹部日漸腫脹,食慾和精神不佳,日漸消瘦,飽受折磨,陸先生和妻子決定為了女兒,向命運再抗爭一次。透過病友群的介紹,夫妻倆瞭解到中山大學孫逸仙紀念醫院副院長劉超教授在肝移植方面有豐富經驗,於是慕名帶孩子前來就診。
“小孩剛入院的時候,全身面板鞏膜重度黃染、呼吸急促,腹部明顯膨隆,飲奶量也從每次180毫升下降至80-90毫升左右。”幼小的生命在以肉眼可見的速度消逝。
醫院立即啟動MDT討論,經PICU、ICU、麻醉科、兒童心內科、兒童肝病科、兒童營養科、影像科、心理科及護理團隊等多學科討論後,劉超告訴夫妻倆,親體肝移植是救治孩子最好的選擇。但患兒心房間隔缺損達9毫米,術中及術後心臟衰竭風險較大。
陸先生毫不猶豫地選擇“割肝救女”。“女兒本來就是爸爸的‘小心肝’,只要能救回孩子,我願意付出我的所有。”陸先生展現出了一個好父親的責任擔當。
幸運的是,陸先生的血型和閨女完全一致,肝區的部分形態、血管分支又適合進行移植。美中不足的是,陸先生的身材已略顯富態,有輕微的脂肪肝。為了讓自己的肝臟符合移植的標準,他開始每天積極鍛鍊身體、暴走、跑步、消脂、結食,在一個月內減重18斤,脂肪肝得到了成功逆轉。
210克肝臟得到移精準移植
10月14日上午,經過周全的術前準備後,親體肝移植手術正式開始。首先是供體手術,在婷婷爸爸體內切取左外葉210克肝組織。選擇的是相對微創的術式,陸先生四天後就恢復良好,切除的部分肝臟會慢慢再生。
婷婷的移植手術同步進行,完整切除婷婷的病肝並保留重要的動靜脈、管道,將爸爸捐獻的左外葉修飾後,植入到孩子體內,經超聲確認血管通暢後結束手術。
8個月大的孩子,血管、通道乃至器官組織都變得異常纖細,移植難度放大了N倍。“孩子的動脈直徑只有1-2毫米,血管吻合難度大,甚至需要藉助外科手術顯微鏡才能完成。而用來縫血管的線,用肉眼幾乎看不到。”
除此之外,婷婷還有心臟方面的問題,心房間隔缺損9毫米,在術前就發生過心衰的情況,這也讓手術“難上加難”。因為在手術過程中需要阻斷下腔靜脈,這是人體內最粗的血管,會導致心臟血流驟減,而開放後也會有大量血流衝擊心臟,會對心臟有很大的打擊。麻醉科經過術前的討論,透過術中的精細管理,同時兒童心內科專家全程在場協助,幫助婷婷平穩度過了危險期。
經過11小時,親體肝移植手術順利完成。
術後婷婷轉入ICU,由PICU和NICU的醫護人員精心照料。由於患兒較小,同時合併有心臟問題,孱弱的臟器功能並不能經受住過多液體的衝擊。應該攝入多少劑量的液體,PICU、NICU團隊要將劑量控制到毫克、毫升級別。
醫院PICU主任麥友剛教授告訴南都記者,手術後,孱弱的婷婷咳嗽能力較差,肺部容易感染,醫護人員也定時給她拍背吸痰。孩子腸道功能恢復慢,醫護人員定時為她進行腹部按摩,促進腸道蠕動。為了讓孩子開心的配合治療,護士們用護理手套吹成了氣球……
兵來將擋,水來土掩似的逐一解決掉孩子的所有問題。
術後兩週,婷婷由ICU轉回普通病房。
術後一個月,婷婷康復到出院標準。
如今,婷婷面板不再發黃,胃口也比以前好了很多,一頓可以喝150毫升的奶。“手術後,孩子的體重也增加了不少”,陸先生表示,我也希望透過我們的故事,讓更多的膽道閉鎖孩子得到及時的救治。
親體肝移植存活率高
為膽道閉鎖患兒帶來希望
“這次患兒得到成功救治,離不開醫院多學科的緊密協作和配合,充分體現了醫學的人文精神、科學精神和工匠精神。”劉超說道。
據瞭解,中國80%以上的兒童肝移植,原發病都是先天性膽道閉鎖。我國每年新發膽道閉鎖患兒在四千多例,但僅有小部分患兒能夠得到肝移植治療。
親體肝移植的存活率非常高,1年、5年、10年的存活率分別可達到95%、93%和91%。目前存活時間最長的患者,已經存活了50多年,亦已結婚生子。
“對於需要肝移植的幼兒來說,肝源一般透過三個途徑獲得:一是父母捐獻一部分肝臟,二是年齡差不多的兒童逝世後捐獻,三是成人逝世後捐獻的肝臟劈離一部分。”
相較於另外兩種來源的肝移植,親體肝移植優點更為充分。
首先就是準備充足,供肝質量得到足夠保證,由於手術屬於擇期手術,術前可以充分了解供體、受體情況,制定周密的治療方案;缺血時間短是第二個優點,大大減少了因缺血再灌注損傷引起的膽道併發症。此外,組織相容性好,因為供受體之間有一定的血緣關係,移植後發生排斥反應的機率減少,有些患兒甚至產生了免疫耐受,也就是說不用再吃抗排斥的藥物。
相比於成人的肝移植,兒童的肝移植或者其他器官的移植挑戰難度更高,是移植領域的皇冠明珠,代表了肝移植最高技術水平。劉超副院長介紹,其實早在2005年,中山大學孫逸仙紀念醫院就為一個年僅6個月大的寶寶實施了親體肝移植,是廣州地區開展的首例親體肝移植手術,也是當時全國年齡最小、體重最輕受體。該患兒術後正常生長、發育,現在是一位高中生。此次為婷婷開展的親體肝移植是該院於2019年重獲肝移植資質後開展的第一例親體肝移植,目前已經有多例患兒在等待肝移植中。
據介紹,自2019年重獲移植資質以來,中山大學孫逸仙紀念醫院共開展肝臟移植手術122例。醫院不斷深化及推進器官捐獻與移植規範化建設,發展多學科融合,朝著器官移植的尖端領域不斷攀登。截至目前,共開展4例劈離式肝臟移植手術、1例肝腎聯合移植手術、1例親體肝移植,挽救了更多終末期器官衰竭患者的生命,助力生命在陽光下延續!
採寫:南都記者 王道斌
通訊員 張陽 黃睿 顧廣祥 林偉吟
攝影、影片:南都記者 梁煒培