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北京時間11月6日晚11:15~12:00，2021年美國風溼病學會（ACR）年會上，美國佛羅里達州梅奧診所Augustine Lee教授，以“Pulmonary Manifestations in Sjögren’s”為題，基於《乾燥綜合徵肺部表現評估和管理指南》，做精彩分享。
乾燥綜合徵（SS）中，肺部病變是比較嚴重但未被充分診斷的併發症。約六分之一的SS患者有肺部受累，並與較高的死亡率和較低的生活質量相關。
Lee教授及其合作者共同釋出的《乾燥綜合徵肺部表現評估和管理指南》中，根據SS患者伴隨症狀的不同，給出特定評估與管理建議。主要分為以下幾類：無肺部症狀、伴咳嗽等肺部症狀、伴間質性肺病、伴結節等症狀的SS患者。
1.無肺部症狀
SS患者，即便未表現出肺部症狀也需要進行肺部檢查。因為資料顯示，10-20%的SS患者會出現肺部併發症。這類患者的檢查包括，體格檢查、X線檢查和肺功能測試（PFT）。具體評估見圖1。
圖1 無肺部症狀SS患者的肺部檢查
2.伴咳嗽等肺部症狀
除了PFT之外，伴咳嗽症狀的SS患者還需進行高解析度CT（HRCT）檢查。之所以建議使用CT檢查，是因為咳嗽可能提示患有肺部嚴重併發症，例如肺間質疾病、腫瘤等，而X線檢查對這類併發症存在10-15%的漏診率。當然，SS患者的咳嗽也可能與鼻炎、哮喘等疾病有關，應注意鑑別。具體評估見圖2。
圖2 伴肺部症狀SS患者的肺部檢查
3.伴間質性肺病
SS患者中，間質性肺病（ILD）的發病率隨著時間的推移而增加。一項研究顯示，確診第1年發病率為10%，確診5年發病率可達20%。已報道的ILD亞型包括：
- 非特異性間質性肺炎（NSIP）45%
- 普通型間質性肺炎（UIP）16%
- 淋巴細胞間質性肺炎（LIP）15%
- 機化性肺炎（OP）11%
教授表示，不建議伴發ILD的SS患者，常規進行肺組織活檢。病情監測應包括PFT和氧飽和度檢查。臨床治療可考慮抗炎、抗纖維化、營養支援治療和肺移植（圖3）。
圖3 SS相關ILD患者的評估與治療
4.伴肺部結節
淋巴增生性疾病在SS中的發病率約為5-18%，其中約6%的SS相關淋巴瘤可直接累及肺部，最常見的是MALT型，表現為局灶性結節、實變和/或腫塊。
對於伴發淋巴結病、持續生長的肺結節和/或進展性肺部囊腫的SS患者，建議進行活檢，以確診是否為淋巴瘤。伴肺部病變（結節>8mm、實變或淋巴結病），並懷疑存在腫瘤的SS患者，應考慮進行PET掃描。
講題最後，教授總結到，乾燥綜合徵的肺部表現常見且多變。其中，間質性肺病和淋巴瘤是臨床表現可能不明顯，但是較為嚴重的併發症。一般來說，間質性肺病或呼吸道疾病不需要進行活檢，但對於疑似腫瘤的病例，需要活檢以明確診斷。總之，對所有患者都需要仔細的臨床篩查和監測，建議進行完整的PFT和至少一次基線HRCT檢查。
醫脈通編譯整理自：Augustine Lee. ACR convergence 2021. oral presentation @6th Nov.
