寒戰發熱10天，體溫高達40.5℃！竟是因為心臟畸形？

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太燒腦了！

一位30歲男子在洗了次熱水澡後，竟間斷寒戰發熱10天，物理降溫、口服鎮痛解熱藥、口服抗炎藥、口服抗感染藥、靜脈輸注抗炎藥後，均無效！

究竟是怎麼回事？快來一探究竟~

一、病例簡介

男性，30歲，主因“間斷寒戰發熱10天”入院。

（一）現病史：

■ 2021-11-26

患者洗熱水澡後出現寒戰，之後約半小時後出現發熱，當時未測體溫，伴四肢乏力和全身痠痛感。

■ 2021-11-27

患者再次出現寒戰，之後自測體溫達39℃，大量飲水後伴大汗淋漓，自服複方對乙醯氨基酚，體溫未明顯下降，間斷服用散利痛治療，自測體溫37-39℃之間。

■ 2021-11-29

就診於我院發熱門診，查甲乙流感（-）。

■ 2021-11-30

血常規：C-反應蛋白56.75mg/L，血清澱粉樣蛋白測定（SAA）197.58mg/L，白細胞（WBC） 10.41×10⁹/L，紅細胞（RBC） 5.28×^{10 12}/L，血紅蛋白（Hb） 151g/L，血小板計數（PLT） 181×^{10 9}/L，中性粒細胞百分比（N%） 83.5%，中性粒細胞絕對值 8.70×10⁹/L。

囑給予口服連花清瘟、左氧氟沙星片（0.5g QD）藥物治療。

患者回家後再次出現寒戰，之後體溫升高，最高約39℃，再次就診於我院發熱門診，給予靜脈地塞米松5mg輸液治療，患者體溫降至36.4℃，患者訴乏力、肌肉痠痛症狀好轉後未來就診，上班工作。

■ 2021-12-04

患者無明顯誘因再次出現寒戰，之後再次出現高熱，最高體溫40.5℃，伴四肢乏力、肌肉痠痛，無咳嗽、咳痰，無噁心、嘔吐，無頭暈、心悸、黑曚等其他不適。自服散利痛一片後約1小時體溫降至38℃，自訴仍有四肢乏力及肌肉痠痛，就診我院感染科，測體溫38.7℃。

血常規：C-反應蛋白 41.26mg/L，血清澱粉樣蛋白測定（SAA） 87.02mg/L，WBC 17.19×^{10 9}/L，RBC 4.89×^{10 12}/L，Hb 141g/L，PLT 280×^{10 9}/L，N% 85.0%，中性粒細胞絕對值 14.60×^{10 9}/L。

心肌酶譜未見異常。

胸部CT平掃：升主動脈增粗，達48mm，結果回報：

• 兩肺間質紋理增多。
• 升主動脈增粗，建議行主動脈CT血管成像檢查（CTA）。

給予地塞米松5mg靜脈點滴治療，阿奇黴素抗感染治療（自訴口服一天）。患者自訴體溫未明顯下降，體溫波動在38-39℃。

■ 2021-12-5

患者因升主動脈增粗，達48mm，行主動脈CTA、頭頸CTA未見明顯異常。

■ 2021-12-6（入院）

完善心臟彩超，結果回報：左心房內徑（LA） 38mm，左心室內徑（LV） 59mm，右心房內徑（RA） 34mm，右心室內徑（RV） 32mm，室間隔厚度（IVS） 10mm，左室厚壁厚度（LVPW） 10mm，射血分數（EF） 0.65。先天主動脈瓣二葉瓣畸形、反流（重度），升主動脈增寬，左心增大，二尖瓣、三尖瓣反流（輕度）心包積液（少量）。

患者目前仍有發熱症狀，為進一步診治，以“心臟瓣膜病發熱待查”收入我科。

入院查心電圖示：竇性心率，心室率 79次/分，PR間期 203ms。

患者自發病來，精神稍差，臉色發白，飲食稍差，睡眠可，大便可，小便少，體重無顯著變化。

收入院初步診斷：

• 心臟瓣膜病先天性主動脈瓣二葉瓣畸形，主動脈瓣關閉不全（重度），心功能Ⅱ級（NYHA分級)；
• 發熱待查，感染性心內膜炎？心肌炎？結締組織病？腫瘤相關性疾病？

（二）既往史：

否認高血壓、腦血管病病史，否認肝炎、結核病史，從不吸菸、從不飲酒，否認食物過敏史。

（三）查體：

■ 體溫 40.1℃，脈搏 91次/分，呼吸 18次/分，血壓 126/80mmHg。

查體合作。

■ 全身面板黏膜無黃染，周身可見皮疹，全身淋巴結腫大。

■ 頸軟，無抵抗感，無頸靜脈充盈，氣管位置居中，胸廓外形正常，無肋間隙增寬，叩診雙肺呈清音，呼吸音呈清音，未聞及幹囉音、溼囉音，未聞及哮鳴音。

■ 心界叩診擴大，心率91次/分，節律齊，主動脈瓣第二聽診區可聞及4-5/6級舒張期嘆氣樣遞減型雜音。

■ 周圍血管徵不明顯。

■ 腹部平坦，無腹部壓痛，無腹部反跳痛，未觸及肝，未觸及脾臟，肝頸靜脈迴流徵陰性，雙下肢無凹陷性浮腫。

二、院內就診與診治過程

1、入院當天（2021-12-6）實驗室檢查

■ 血常規：WBC 13.65×^{10 9}/L、RBC 4.66×^{10 12}/L、Hb 131g/L、PLT 349×^{10 9}/L、N% 75.5%。

■ 肝功能：白蛋白（ALB） 39g/L、球蛋白（GLO） 29g/L、丙氨酸轉氨酶（ALT） 63U/L、穀草轉氨酶（AST） 24U/L、鹼性磷酸酶（ALP） 59U/L、谷氨醯轉移酶（GGT） 135U/L、乳酸脫氫酶（LDH） 274U/L、直接膽紅素（DBIL） 3.8μmol/L。

■ 腎功能：肌酐（Cr） 80μmol/L、尿素 4.4mmol/L、尿酸 31μmol/L。

■ 凝血功能：D-二聚體 479ng/ml、纖維蛋白原（FIB） 6.02g/L、凝血酶原時間（PT） 12.3sec、凝血酶原時間-國際標準化比值（PT-INR） 1.13、活化部分凝血活酶時間（APTT） 33.7sec、血漿凝血酶時間（TT） 14.4sec。

■ 降鈣素原（PCT）：0.38ng/ml。

■ 血沉：58mm/h。

■ 心肺五項：肌酸激酶同工酶（CK-MB）<1.000ng/mL，D-二聚體 0.77mg/L，腦鈉肽（BNP） 49pg/ml，肌紅蛋白 17.23ng/mL，肌鈣蛋白I（TNI）<0.025Ng/mL。

■ 其他：傳染病指標未見異常，遊離甲功未見異常。血培養結果待回報、免疫全項+風溼抗體結果待回報、細小病毒B19、鉅細胞病毒、EB病毒結果待回報。

2、其他輔助檢查

心電圖大致正常。

圖1：12月5日心電圖：竇性心律，心室率99次/分，P-R間期160ms，大致正常心電圖。

圖2：12月6日竇性心律，心室率79次/分，P-R間期206ms，大致正常心電圖。

12月5日，超聲心動（UCG）：LA 38mm，LV 59mm，RA 34mm，RV 32mm，IVS 10mm，LVPW 10mm，EF 0.65。升主動脈增寬（46mm）；先天主動脈瓣二葉瓣畸形、反流（重度），升主動脈增寬，左心增大，二尖瓣、三尖瓣反流（輕度），心包積液（少量）。

3、院內診治經過

患者入監護室，監測生命體徵、出入量等動態變化，完善相關檢查後，目前發熱原因並不能確定。

患者入院體溫波動在38-41℃，寒戰高熱暫時用甲強龍和地塞米松+物理降溫退熱，但體溫仍不能得到控制。

能找到的證據是患者有養貓的習慣，可能是一些特殊病原體？或者是隱球菌之類的嗎？

患者入院前肺CT未發現問題，同時考慮到患者病情只有10天，近2天出現腰痛情況，布魯氏桿菌病也不能排除，但我追問病史發現腰痛並不明顯。發熱的原因非常多，目前證據也不足導致一籌莫展！

■ 心電圖和頭顱平掃+增強核磁共振成像（MRI）為解開謎底提供了方向！

（1）患者入院前心電圖未見一度房室傳導阻滯，入院後發現有一度房室傳導阻滯，之後電圖發現PR間期越來越長（入院第二天PR間期為0.26s）。此時應當高度懷疑感染性心內膜炎可能。

（2）入院第二天患者行頭顱平掃+增強MRI：右側頂葉異常訊號，考慮為小缺血灶，建議複查。

第二天降鈣素原（PCT） 7.15ng/mL，血沉 108mm/h，同時患者血培養報危急值（G+球菌）。

經過多學科聯合會診：患者常年全身皮疹，有抓撓的習慣並發現面板破潰，同時患者入院前1月拔牙情況（亞急性感染性心內膜炎草綠色鏈球菌最常見）。證實已經發生了栓塞，綜合考慮考慮急性感染性心內膜炎可能性更大。同時後續回報血培養結果也證實的猜測的準確性！

圖3：患者後續回報血培養結果

（3）最終綜合聯合方案：達託黴素 0.5g QD，利奈唑胺 600mg Q12h抗感染治療。

4、結局

患者入院後第二天體溫仍波動在38-41℃，應用激素、吲哚美辛栓聯合物理降溫並不能控制體溫。下午出現憋氣，聽診主動脈瓣膜第二聽診區雜音較前有明顯變化，雜音更強。

再次複查心臟彩超（UCG）發現贅生物，且病情迅速進展：

LA 38mm，LV 6mm，RA 38mm，RV 32mm，IVS 11mm，LVPW 11mm，EF 0.65，升主動脈增寬（46mm）。

圖4 入院第二天心臟彩超（UCG）

立即聯合心血管外科、神經內外科、ICU急會診商議治療方案和手術時機。

1小時床旁複查心臟彩超：主動脈贅生物較前增大，由3mm增至6mm。立即給予利尿、注射用重組人利鈉肽（新活素）泵入改善心功能等。轉至重症監護室進一步治療。

5、病情診斷：

（1）急性心力衰竭，心臟瓣膜病，先天性主動脈瓣二葉瓣畸形，主動脈瓣關閉不全（極重度），心功能Ⅲ級（NYHA分級）。

（2）心律失常，一度房室傳導阻滯。

（3）膿毒血癥，感染性心內膜炎，感染性心內膜炎贅生物。

三、總結

本病例是主動脈瓣二葉畸形併發感染性心內膜炎引發急性左心心力衰竭、膿毒血癥。

那麼，什麼是主動脈瓣二葉畸形？

1、主動脈瓣二葉畸形（Bicuspid aortic vavle，BAV）

主動脈瓣二葉瓣化畸形是指主動脈瓣的瓣葉部分融合，致主動脈瓣由兩個瓣葉構成而非正常的三個瓣葉構成的瓣膜病。患者主動脈瓣僅有兩個瓣葉，開放的瓣口面積減小，左心室流入主動脈的血流受阻，血流速度增高，左心室肥厚等。

主動脈瓣二葉瓣化畸形是成人先天性心臟病最常見的型別之一，30%-50%BAV伴合併症。

單純或早期BAV病變可無特殊症狀，當合並有血流動力學改變時，症狀則可展現。

從血流動力學角度分析，早期BAV開放的瓣口面積減小，形成相應的壓差，作用於瓣葉和竇、升部區域，長期以來，則造成瓣葉和主動脈病變（瓣葉受損鈣化、主動脈擴張等），故臨床上主動昹瓣狹窄、關閉不全最為常見，也可發生主動脈瘤樣擴張，甚至發生主動脈夾層。

經胸超聲心動圖診斷BAV準確率高達95.3%，超聲可作為診斷首選。同時經胸超聲心動圖還能提供心臟形態學改變，評估是否有瓣膜置換、修復及主動脈病變手術的指證，對選擇相應的治療方案，確定手術時機、判斷預後有重要的價值。

對於BAV狹窄較為明顯，且年齡較大，身體狀況不能耐受外科手術者，可選擇經導管主動脈瓣置換術（TAVR）對於血流動力學明顯異常且鈣化不明顯者，適合選擇外科手術治療，除了瓣膜併發症外，BAV合併主動脈瘤、夾層等也是手術適應症和影響預後的重要因素。回顧本案例考慮二葉式主動脈瓣反流（重度）。

2、感染性心內膜炎（infective endocantitis，IE）

感染性心內膜炎的發生是一個複雜過程，包括受損的心瓣膜內膜上可形成非細菌性血栓性心內膜炎；瓣膜內皮損傷處聚集的血小板形成贅生物；菌血症時血液中的細菌黏附於贅生物並在其中繁殖；病原菌與瓣膜基質分子蛋白及血小板相互作用等。

近十多年隨著我國人口的老齡化，老年退行性心瓣膜病患者增加，人工心瓣膜置換術、植入器械術以及各種血管內檢查操作的增加，IE呈顯著增長趨勢.靜脈用藥等又導致右心IE患病率增加。

感染性心內膜炎（IE）診斷金標準為：細菌培養陽性。

臨床診斷標準：具備2項主要標準，或1項主要標準加3項次要標準：

主要標準：

①2次血培養陽性且為同一致病菌；

②超聲心動圖示心瓣膜、心流出道、支援組織等有擺動的團狀影、瓣周膿腫。

次要標準：

①原有基礎心臟病或靜脈藥癮者；

②發熱（體溫＞38℃）；

③栓塞徵象；

④免疫現象（腎小球炎、歐氏結節、Roth斑或類風溼因子陽性）；

⑤超聲可疑發現；

⑥血培養陽性，但非IE的常見致病菌。

3.診斷主動脈瓣感染性心內膜炎的有力武器：一度房室傳導阻滯

由於解剖結構的特殊性，希氏束恰好位於主動脈瓣旁，如果主動脈瓣結構異常，導致感染性心內膜炎（例如瓣周膿腫）時，會使希氏束傳導延緩，形成一度房室阻滯。所以我們如果心電圖檢查發現的一度房室阻滯時，要高度懷疑主動脈瓣感染性心內膜炎。

文獻報道，一度房室阻滯診斷主動脈瓣瓣周疾病的特異性高達97%。如果主動脈瓣疾病患者出現發熱及一度房室阻滯，要高度懷疑感染性心內膜炎，給予及時充分的抗生素治療，必要時行手術治療。

四、病例回顧

此病例中主動脈瓣二葉畸形所造成的病理改變，高速血流作用於主動脈瓣瓣葉上，造成瓣葉增厚、粗糙，從而誘發感染性心內膜炎病變。贅生物常位於血流湍流的下游，如：二尖瓣關閉不全的瓣葉心房面，主動脈瓣關閉不全瓣葉的心室面。

該病例是急性感染性心內膜炎重症病例，金黃色葡萄球菌毒性大，侵襲性大，病情進展極其迅速（病程僅12天），造成瓣葉撕裂穿孔等，導致主動脈瓣膜大量反流，血流動力學明顯改變，同時伴隨主動脈升部瘤樣擴張。

所以綜合分析此病例的主要病變為感染性心內膜炎造成的，BAV僅是發病的一個因素，但不論診斷如何，主動脈瓣反流造成心功能異常的事實存在，必須及時進行外科手術治療。

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本文來源：醫學界心血管頻道

本文作者：張雲盛

責任編輯：袁雪晴 章麗

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