來源：浙大兒院
今年7月，家在浙江中部小城的王女士（化名）產下了一位漂亮的小公主，取名小瑾（化名）。這幾個月一家人都沉浸在添丁進口的喜悅中。前段時間，5個多月的小瑾突然出現了吃奶費力，咳嗽，哭聲嘶啞、微弱的情況，可把王女士嚇壞了，趕忙帶著她到了當地醫院。
胸部CT提示：心影增大，心臟密度不均，心包積液。因患兒月齡小，病情複雜，給予基礎治療後，當地醫院建議儘快轉診至浙江大學醫學院附屬兒童醫院繼續治療。
在浙大兒院完善相關檢查後，小瑾被診斷為左冠狀動脈起源於肺動脈。這類疾病統稱為冠狀動脈畸形，是一種罕見的先天性心臟畸形，是冠狀動脈起源異常的最常見型別，也是造成兒童心肌缺血和梗死的最常見原因。發生率1/30萬，約佔所有先心病的0.25-0.5%。該畸形可造成心肌缺血、梗死、二尖瓣關閉不全、充血性心功能衰竭，不治療的話，會造成患者在嬰兒（1歲內稱為嬰兒）早期死亡。
浙大兒院心臟外科副主任醫師石卓解釋，正常的左右冠狀動脈都應該起源於主動脈，並給心肌供血供氧。就像上游水庫（壓力高地）開閘放水，下游田地才能得到灌溉。肺動脈壓遠遠低於主動脈壓，如果左冠起源於肺動脈，那麼不僅不能得到壓力低的肺動脈（壓力窪地）供血，左冠的血流反而被竊至肺動脈。這種情況下原左冠狀動脈灌注區域心肌的血供來自左、右冠狀動脈之間的側支血管。因此，症狀的出現和心肌缺血的程度，取決於左冠的血供程度。如果左右冠脈間側支迴圈豐富，則無症狀或者症狀出現遲，反之，在早期即會出現心肌缺血、缺氧、壞死，二尖瓣關閉不全、心腔擴大、心功能越來越差，最後心功能衰竭死亡。
正因為如此，這個病十分兇險。仔細追問病史，媽媽說孩子從出生以來，一直吃奶都比較費力，氣急、停頓，而檢查發現小瑾的心臟功能指標EF值只有20%（正常應大於55%），又是險上加險。此時的她，心臟僅僅能維持基礎活動，吃奶吞嚥沒有力氣靠鼻飼餵養，呼吸也需要無創正壓通氣輔助。
浙大兒院心臟中心立即組織心外科、心內科、心臟重症監護室（CICU）、心臟超聲科、體外迴圈生命支援科等多科室專家進行復雜危重先心病多學科聯合診療（MDT）會診。經過詳細討論，MDT專家組認為小瑾手術指徵明確，建議儘快手術恢復正常的冠脈供血，才能存活。手術治療刻不容緩。
但小瑾心臟基礎功能差，手術風險高，術後恢復也面臨多種風險、多個關卡，怎麼辦？
為此，專家組制定了精密的方案，針對每個環節運作，包括術前ECMO準備、術中如何直接過渡至ECMO心臟支援、術後監護等一系列措施都提前設計並做了預案。
手術室的時間滴滴答答流淌著，作為手術主刀醫生，石卓始終保持高度精神集中，無影燈下，任何一個微小的動作都會影響手術的成敗。在體外迴圈輔助下，仔細分離出約2mm的左冠狀動脈，吻合至主動脈根部，手術成功。但此時小瑾的心臟還十分脆弱，食道超聲提示EF僅20%，如果強行撤離體外迴圈，可因心臟無力維持自身迴圈導致死亡。按照MDT討論預定的計劃採取ECMO輔助，由體外迴圈直接過渡至ECMO輔助狀態，同時採用延遲關胸技術。一切都在有條不紊的進行著，因為準備充分，從手術開始到手術結束直接切換至ECMO輔助狀態送至CICU病房，僅用了4小時。
因為小瑾脆弱的心臟還無法承擔對全身供血的功能，體外迴圈生命支援科副主任葉莉芬副主任醫師和CICU副主任施珊珊副主任醫師接過了接力棒，帶領ECMO團隊和CICU團隊繼續為救治小瑾而努力。ECMO裝置部分代替她的心臟功能，為她心臟休整贏得了時間，也讓她的生命得以延續。
浙大兒院CICU病房
“一般來說患兒上了ECMO後的第一個晚上，出血量會很大，導致抗凝管理很困難。得益於我們MDT團隊間磨合越來越成熟和完善，事先制定了一整套完備的治療方案，計劃性過渡至ECMO輔助，所以在手術時外科醫生在止血方面特別關注，手術後出血很少，整個ECMO輔助期間出凝血管理很平穩。”葉莉芬說。
術後第3天，小瑾心功能恢復平穩，經過精細評估後，順利撤離ECMO，併成功關胸。在CICU團隊的專業管理和嚴密監測下，小瑾生命體平穩，並相繼闖過心功能恢復關、呼吸關、感染關……術後第7天撤離呼吸機改無創通氣，術後第10天改鼻導管吸氧，術後第20天，小瑾轉至心臟外科普通病房，回到了媽媽的懷抱，此時小瑾的EF值已恢復至45.9%，現在的她吃奶可比以前有力氣了，呼吸平穩了，臉上的笑容也多了。術後第30天，小瑾順利出院。出院後她還需要藥物輔助治療，一個月後複查並定期隨訪。
為什麼產檢時不能發現？看出了王女士的疑惑，石卓解釋，因為隔著兩層肚皮，胎兒的冠狀動脈只有1mm-2mm，因此胎兒超聲很難發現這種罕見的畸形。冠狀動脈起源異常明顯影響心肌正常血供，嚴重損害心功能，危害生命健康。患兒早期會有煩躁不安、呼吸增快、吃奶費力等心衰的表現。因此越早發現，越早手術，心肌損害越輕，手術效果越好。
“最早的治療往往採取手術方式把左冠自肺動脈發出的位置結紮，避免竊血，靠右冠側支迴圈給左冠供應血，患兒勉強能存活，但生活質量很差。隨著醫學的進步，現在這種疾病能從結構上得到根治，結構正常了才能使功能正常，在正常血供恢復後心肌可以重構，心功能就會慢慢恢復。之後小瑾就能和正常孩子一樣健康長大。但是一定要保持定期隨訪複查。”石卓說。
浙大兒院複雜危重先心病MDT 資料圖
