多發性硬化(multiple sclerosis 簡稱MS)是一種由自身免疫效應T細胞破壞髓銷而引起的,使人致殘的自身免疫疾病,以中樞神經系統白質炎性脫髓鞘性病變為主要特徵。
一、臨床表現與分型
多發性硬化呈亞急性或慢性發病,少數為急性病程。病變主要累及大腦半球白質、視神經、脊髓、腦幹和小腦,首發症狀為肢體無力、感覺異常、視力障礙、小腦失衡、眩暈、眼球運動障礙、構音障礙等。這些症狀可單一或以不同組合出現,往往數日內即達高峰,導致嚴重癱瘓、感覺障礙,甚至失明;延髓或高位頸髓受累者可出現呼吸衰竭;疾病早期極少出現癲癇發作、失語、智力減退等灰質核團受累症狀,至疾病晚期可出現認知和精神異常。該病可多次緩解復發,且病情逐漸加重,終至勞動能力喪失,嚴重影響患者的家庭及社會生活。
多發性硬化診斷和治療中國專家共識(2018版)把此病分為4種類型:
1 復發緩解型 : 此型疾病表現為明顯的復發和緩解過程,每次發作後均基本恢復,不留或僅留下輕微後遺症。MS患者80%~85%最初病程中表現為本型別。
2 繼發進展型 : 約50%的患者在患病10-15年後疾病不再有復發緩解,呈緩慢進行性加重過程。
3 原發進展型 : 此型病程大於1年,疾病呈緩慢進行性加重,無緩解復發過程。約10%的 MS患者表現為本型別。
4 其他型別:又分為良性型及惡性型。良性型在發病15年內幾乎不留任何神經系統殘留症狀及體徵,日常生活和工作無明顯影響。惡性型呈爆發起病,短時間內迅速達到高峰,神經功能嚴重受損甚至死亡。
二、發病因素及發病率
其病因和發病機理尚未明確,可能為遺傳因素、環境因素、病毒感染共同作用所致。目前報道與MS有關的病毒主要有EB病毒、水痘帶狀瘡疹病毒(HHV-6)、麻疹病毒等。MS 的發病率與緯度密切相關,距離赤道越遠,發病率越高,在歐美等高發地區,其發病率為 30/10 萬人或者更高。據 MS 國際基金會估量全球約有 300 萬MS 患者,其中以中青年人居多,男女比例為 1:2。MS 在我國發生率較低,北方高於南方,我國MS 患者數接近 65000 例,發病率約為 0.5/10 萬,發病率呈逐年增多趨勢 。
三、診斷及治療
要確診此病,首先,應以客觀病史和臨床體徵為基本依據;其次,應充分結合各種輔助檢查特別是頭部 MRI與腦脊液(CSF)特點,尋找病變的空間多發與時間多發證據;第三,還需排除其他可能疾病。此外,除滿足以上3項條件外,應儘可能尋找電生理、免疫學等輔助證據。
此病的治療分為:
(1)急性期治療:以糖皮質激素和血漿置換為主。激素治療的常見不良反應包括電解質紊亂,血糖、血壓、血脂異常,上消化道出血,骨質疏鬆,股骨頭壞死等。
(2)緩解期治療:即疾病修正治療,目前中國食品藥品監督管理局已經批准國內上市有口服特立氟胺和注射用重組人β-1b干擾素。特立氟胺常見不良反應為腹瀉、嘔吐、頭髮稀疏、丙氨酸氨基轉移酶(ALT)水平升高(即肝損傷),並有潛在的致畸性。因此孕婦忌服。而注射干擾素則可能引發流感樣症狀及肝功能異常,嚴重者甚至可引起注射區域性壞死,部分患者還可出現白細胞減少和甲狀腺功能異常。
(3)對症治療:如痛性痙攣可應用卡馬西平、替扎尼定、加巴噴汀、巴氯芬等藥物治療;震顫可應用鹽酸苯海索、鹽酸阿羅洛爾等藥物治療。
(4)康復治療及生活指導。
綜上所述,當前關於多發性硬化西醫治療方法多樣,然而療效欠佳,且西藥帶來的副作用大、費用昂貴,限制其發展。
四、中醫對此病的認識和治療
中醫對此病主要依據臨床症狀來命名。以肢體麻木、顫抖、癱瘓為主者歸屬於“痿證”;視力減退、視野狹窄、眼震為主者歸屬於“青盲”;軀體僵硬、疼痛、行動不穩為主者歸屬於“骨繇”;語言含糊、舌部發麻為主者歸屬於“喑痱”。由於此病最常見的症狀多為輕截癱,有學者認為歸屬“痿證”的患者佔絕大多數。
本病的病因從中醫學的角度來看,外感六淫為致病之因,臟腑虛弱為致病之本。實證主要由風、寒、溼、痰、瘀;虛證主要有氣、血、陰、陽之虛。此病發生率離赤道越遠發病率越高,在中國,北方發病率比南方高,MS 患者發病前多有感冒、受寒等誘因,可見溫度的寒冷對本病的發病有激發作用。
從內因來講,主要是肝脾腎的虛弱。
1、腎氣虛:《素問》中有:“腎氣熱,則腰脊不舉,骨枯而髓減,發為骨痿。”骨痿與 MS 症狀最接近,故許多醫家認為 MS 發病責之於腎;《靈樞》裡說:“腦為髓海。”腎主骨生髓,“髓海不足,則腦轉耳鳴,脛酸,眩冒,目無所見,懈怠安臥”,故腎氣充足,髓海得養則腦功能健全,腎氣不足則腦髓失養髮而為病。女性比男性高發,可見陽氣虧虛亦是本病的重要因素。
2、肝之疏洩失常:肝風內動可出現肢體震顫等症狀; 肝藏血主筋,上榮於目,肝火過旺或肝血不足,榮養不利,可出現視力下降、眼球活動異常、複視等;肝風上擾清竅則發為眩暈;肝氣不舒,可出現精神抑鬱、表情淡漠;肝鬱化火,可出現易怒、脾氣暴躁等。
3、脾虛溼重:現代著名醫家鄧鐵濤先生認為,MS 發病與脾胃虛弱、氣血不足有關,正虛為本,邪實為標。脾胃受損則四肢痿軟不收,脾胃樞機不利則開竅不利、言語不清、吞嚥困難,生化不足則肝血不生、目竅失養等,還可造成運化不利,內生痰、溼、瘀等病理產物,流注肢節。
還有觀點認為 MS 的發生與奇經受損、八脈失養相關,特別是督脈和腦。如李可老中醫認為 MS 發病歸屬於奇經八脈病變,因正氣虛弱、元陽大衰、中氣失運,致寒邪直中三陰,外邪阻塞絡道而發病,治以益元陽、健中氣、託透伏邪為主。
有學者研究MS 常見證型包括腎虛兼痰瘀阻絡型患者佔總病例數的 53.5%;單純腎虛型佔總病例數的 23.1%;單純痰瘀阻絡型佔總病例數的 10.9%。其它還有肝風內動證,風痰阻絡證、溼熱阻絡證、陰虛絡阻證,氣血兩虛證等。
中醫的治療在辨證的基礎上對證治療,以益氣溫陽補腎、養血調肝健脾等扶正為主,輔以祛風寒、化痰溼、活血化瘀通絡等法。臨床常用方劑有補陽還五湯(黃芪、當歸尾、赤芍、地龍、川芎、紅花、桃仁)、參廘益髓湯(君藥人參入五臟、補元氣,鹿茸補陽填精;臣以菟絲子、枸杞子、當歸、何首烏加強益精生血、益髓充督之用,雞血藤活血通絡、全蠍熄風止痙。)、疏肝健脾固髓方(柴胡、白芍、防風、枳殼、白朮、甘草、附子、土茯苓、黃芪、當歸)、滋陰固本顆粒(熟地、生地、當歸、龜板、白芍、北沙參、麥冬、枸杞、陳皮、乾薑、黃柏、知母、鎖陽、川牛膝、川楝子,紅花)等。
現代藥理研究顯示:黃芪中的黃芪皂苷可從抗炎、提高免疫、抗氧化和神經細胞保護等多重途徑對多發性硬化進行干預,淫羊藿中提取物總黃酮可透過直接增加免疫細胞的數量及促進免疫細胞分泌淋巴因子,從而提高機體免疫力;地黃中的梓醇下調COX-2、iNOS 等炎症基因的表達,抑制星形膠質細胞啟用誘發的炎症反應,實現神經保護作用。甘草中的根皮酚苷和白芍中的異芍藥苷作用於MS靶點的多個靶蛋白,而且作用較強,可能成為MS新藥研發的潛在候選化合物。冬蟲夏草中所含的鞘脂類似物已成為治療多發性硬化症和器官移植的重要口服類藥物。
MS 是神經科較為難治的疾病,改善患者症狀、減少殘疾、防止復發是世界級的醫學難題,其病情遷延,後遺症多,個體差異大,可致青壯年喪失勞動能力。中醫藥治療安全有效,可減少 MS 的復發、延長緩解期、療效穩定,大大改善了患者的生活質量。 由於此病臨床表現多樣,大多臨床研究僅侷限於近期療效,缺乏遠期追蹤觀察。故還需仔細辨證,對證施治,長期用藥。中醫辨證論治具有高效性、永續性、安全性等特點,在臨床上具有推廣意義。
#家庭健康守護官# #健康明星計劃# #2021生機大會#@快問中醫@頭條健康