室性
（VAs）可起源於右心室的不同解剖部位。起源於右心室的室性心律失常以特發性為主，多為無結構性心臟病，預後良好。這類室性心律失常具有獨特的心電圖（ECG）特徵，可用於定位心律失常的起源。確定右室心律失常的起源對術前準備，尤其是消融治療至關重要。此外，非缺血性結構性心臟病，如浸潤性
和先天性心臟病，也有特殊的室性心律失常心電圖特徵。
2021年2月，美國西奈山醫學中心的John Lee博士等在Europace發表了一篇綜述，全面回顧了結構性右心室疾病（惡性）和無結構性右心室疾病（良性）的右室心律失常的心電圖特徵，深入探討了起源於右心室（RV）的特發性室性心律失常的起源部位及其臨床意義。
無結構性心臟病的右室心律失常
右心室是特發性室性心律失常最常見的部位之一，包括室性早搏（VPD）、非持續性和持續性室性
患者可能無症狀，或出現心悸，暈厥少見，猝死罕見。對有症狀的患者，可選用藥物治療（β受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑、抗心律失常藥）或導管消融治療。
結構性心臟病所致的右室心律失常
與特發性室性心律失常的機制不同，折返累及心肌瘢痕是結構性心臟病患者持續單形性室速的最常見原因。致心律失常性右室發育不良/心肌病（ARVD/C）是右心室瘢痕導致的室性心律失常的最常見原因，其他原因包括心臟結節病、先天性心臟病修補術後、右心室梗死、右心室挫傷、心肌炎和自身免疫性疾病。以下特徵可以幫助臨床醫生鑑別結構性心臟病導致的心律失常與特發性室性心律失常（見表1）。
1.致心律失常性右室發育不良/心肌病
致心律失常性右室心肌病（ARVD/C）是一種以右心室心肌漸進性纖維脂肪化為特徵的遺傳性心肌病。疾病早期，病變侷限於右心室區域性，包括流入和流出道（三尖瓣周圍或肺動脈瓣區）。隨著疾病進展，病變通常從心外膜開始，向心內膜延伸，最終累及整個右心室。斑塊狀的纖維脂肪組織形成了廣泛的折返通路，是導致室性心律失常的結構基礎。大多數ARVD/C的室性心律失常是由腎上腺素刺激引起的，誘因包括兒茶酚胺水平升高、體育鍛煉。
竇性心律下ARVD最常見的心電圖特徵是右胸前導聯（V1-V4）T波倒置和epsilon波；此外，ARVD/C中常見右胸前導聯的QRS間期延長和QRS末端激動時限（S波上抬）延長；竇性心律時，左右胸前導聯的JT間期比值也被用來識別ARVD/C。這些心電圖特徵和VA的發生率在ARVD/C的診斷標準中不可或缺。
室性心律失常發生於疾病晚期，通常表現為下軸、中軸或上軸的左束支傳導阻滯（LBBB）；當疾病累及左心室時，可表現為右束支傳導阻滯（RBBB）。
ARVD/C VAs具有與特發性右室流出道（RVOT）室性心律失常相似的心電圖特徵，兩者難以區分。Saberniak等比較了早期ARVD/C VAs和右室流出道室性心律失常，觀察到大多數特發性右室流出道室性心律失常起源於右室流出道的室間隔部分，而大多數ARVD/C的室性心律失常起源於右心室遊離壁，其原因可能是ARVD/C早期並不累及室間隔。與右室流出道室性心律失常相比，ARVD/C VA的QRS間期更長，特別是在I和aVL導聯。
2.心臟結節病
心臟結節病是一種非乾酪性肉芽腫性疾病，累及全身多個器官，包括心臟，室性心律失常是患者猝死最常見的原因。心臟結節病常與左心室室壁運動異常和左心室基底壁變薄有關，也可累及右心室。當以累及右心室為主的非缺血性心肌病發生LBBB形態的室性心律失常時，應考慮結節病和ARVD/C的可能性。
心臟結節病和ARVD/C的病理特徵和心電圖特徵（下軸的LBBB形態）相似，兩者的鑑別診斷一直是個難點。心臟結節病可以引起右心室任意部位的炎症和瘢痕，這是右心室結節病室性心律失常的上軸或下軸心電圖呈現LBBB形態的原因。在出現LBBB形態室性心律失常的心臟結節病患者中，胸前導聯的QRS波後出現epsilon波，這與竇性心律時的ARVD/C相似。有研究者認為，這是嚴重的右心室心肌病或右室擴張導致的右心室去極化延遲所致。
右心室結節病的病例報告顯示，室性心律失常可起源於右心室的不同瘢痕區域，包括右心室遊離壁、三尖瓣環（TA）和右心室室間隔，多伴有LBBB形態和傳導系統疾病。
3.法洛氏四聯症（TOF）
隨著法洛氏四聯症進展，患者出現肺動脈瓣反流，右心室容積超負荷、擴張，右心室功能障礙，最後導致傳導延遲和嚴重的心律失常。QRS間期延長的持續時間與右心室擴張相關，QRS>180ms是室性心律失常的特異性（94.7%）預測因素。
研究表明，法洛氏四聯症術後患者的室性心律失常多表現為下軸LBBB，侷限於右室流出道，但也可表現為不同的軸，甚至出現RBBB形態。對法洛氏四聯症術後患者而言，導管消融術治療室性心動過速具有可行性和安全性，並有較好的長期結果（10年生存率和心律失常無複發率為81%）。
4.心外膜右室VA vs心內膜右室VA
心外膜右室VA與心外膜左室VA的典型心電圖特徵（寬QRS波、假δ波、類本位曲折時間延長、長RS波）不同。右心室壁較薄，浦肯野纖維較左心室少，不足以延遲源於心外膜的電刺激。下段右心室心外膜的起搏在下段導聯出現Q波，而來自前段右心室心外膜的起搏在I導聯產生Q波，在V2導聯產生QS波。心外膜與心內膜部位的QRS波持續時間無明顯差異。
5.Brugada綜合徵
Brugada綜合徵是一種遺傳性心律失常疾病，主要表現為起源於右室流出道心外膜的室性心律失常，有發生心源性猝死的風險。在這些患者的右胸前導聯中，可以看到穹隆型的ST段抬高≥2mm。在Brugada綜合徵中，起源於右室流出道的多形性室速是最常見的室性心律失常。然而，在4.2%的Brugada綜合徵和植入ICD的患者中也檢測到了起源於右室流出道的單形性室速。較寬的QRS波是預測單形性室速發生率的唯一因素（QRS寬度[ms]：危險比1.04；95%CI 1.01-1.08）。
特發性室性心律失常的起源部位
特發性室性心律失常通常起源於特定的解剖結構，來自右心室不同部位的室性心律失常具有獨特的心電圖特徵，可幫助定位起源部位。
1.右室流出道
右室流出道室性心律失常大多定位於右室流出道間隔的中前部和上部，肺動脈瓣下方。然而，右室流出道與其他可致心律失常的解剖結構相近，如冠狀動脈竇（CC）、左室流出道（LVOT）和肺動脈瓣周圍區域，故確定右室流出道室性心律失常的確切來源較困難。
2.右室流出道和冠狀動脈竇室性心律失常
冠狀動脈竇（CC）位於右室流出道右後方，其遊離壁在右室流出道最前上方。冠狀動脈竇室性早搏心電圖的V1導聯有大R波，I導聯有陽性為主的QRS偏轉，而右室流出道室性早搏在V1導聯顯示小R波。I導聯的R波振幅≥0.1 mV也可預測左室流出道尖部起源，特異性為98%。與冠狀動脈竇室性心律失常相比，右室流出道室性心律失常在V1或V2導聯的R波持續時間較短，R/S波幅較小。研究發現，冠狀動脈竇 VAs的V2移行率明顯更高（≥0.6）。
此外，右室流出道室性心律失常的移行區（TZ）指數明顯高於冠狀動脈竇室性心律失常。V2S/V3R ≤1.5預測冠狀動脈竇室性心律失常的敏感性為89%，特異性為94%。
V1-V2導聯的S波和R波的振幅差可用於區分流出道室性心律失常，V1-V2導聯的S-Rd>1.625提示右室流出道室性心律失常。
3.右心室流出道內不同部位的心電圖特徵
為確定右室流出道的室速起源，Jadonath等根據起搏標測開發了一種演算法。房間隔部位在下壁導聯和V6導聯有單相的R波。在房間隔前部起搏，所有患者都在I導聯產生初始Q波，在aVL導聯產生了QS波。一般來說，與室間隔位置相比，下壁導聯的遊離壁R波更短更寬，而且始終有“切跡”。這可能是由於左右心室遊壁部位的連續啟用，縮短了R波的振幅，並延長了啟用時間。I導聯在右後方部位直立，而在左前方部位倒置。V1導聯中無R波，I導聯中有小r波[R/(R＋S)<0.4]可將室性早搏定位在前右室流出道，而V1導聯中的R波和大R波[R/(R＋S) >0.75）將室性早搏定位在後右室流出道。
4.希氏束起源室性心律失常（Parahisian VAs）
Parahisian室性心律失常佔特發性室性心律失常的3%-9%。所有患者中，均可見V1導聯和下軸的左束支傳導阻滯。與右室流出道室性心律失常相比，Parahisian室性心律失常後導聯的R波振幅較小且較窄（III導聯的R波<II導聯的R波），I、V5和V6導聯的R波較高。右室流出道和Parahisian 室性心律失常之間的差異很可能是因希氏束與右室流出道相比位置偏右和偏後，導致心電圖向量左移，I導聯的R波較高，III導聯的R波較小，aVL導聯存在R波，以及心前導聯的R波移行提前。V2與V4的QRS波移行可以準確地區分左室流出道/冠狀動脈竇室性心律失常和Parahisian室性心律失常；V4 移行區預測Parahisian 室性心律失常的特異性為100%。
5.肺動脈起源的室性心律失常
右室流出道和肺動脈（PA）由肺動脈瓣分隔，右室流出道末端的心肌張力止於肺動脈，而這些殘餘張力可引起室性心律失常。肺動脈結構在上方偏左，心電圖波形與肺動脈和右室流出道的解剖關係有關。在I導聯和V1導聯的小r波可以將心動過速定位在肺動脈周圍區域。Sekiguchi等人觀察到，與右室流出道室性心律失常相比，肺動脈室性心律失常下導聯的R波幅度較大，aVL導聯的Q波更突出。然而，其後的一些研究未能得到相同的心電圖結果。
6.三尖瓣環室性心律失常
三尖瓣環室性心律失常約佔特發性室性心律失常的8%。所有三尖瓣環室性心律失常都表現為LBBB形式，即寬QRS波，I、aVL導聯直立，I、aVL導聯倒置。遊離壁三尖瓣環室性心律失常通常在下導聯有較寬的切跡QRS和rS形態，而室間隔三尖瓣環室性心律失常顯示無切跡的QS形態。所有遊離壁三尖瓣環室性心律失常都有晚期R波移行（>V3），但只有一半的室間隔三尖瓣環室性心律失常有晚期R波移行。aVL導聯有助於區分源於右室流出道、三尖瓣環、右室流出道和三尖瓣環交界處（RTJ）的室性心律失常。在aVL導聯上，右室流出道 VA表現為負偏轉，三尖瓣環VAs表現為正偏轉，而右室流出道和三尖瓣環交界處VAs表現為等電形態。
7.乳頭肌室性心律失常
乳頭肌（PMs）可減慢傳導，是心律失常的起源之一。一般而言，與右室流出道室性心律失常相比，右心室乳頭肌室性心律失常的LBBB形態的QRS波更寬。來自後部或前部右心室乳頭肌的室性心律失常通常具有上軸和較晚的R波移行（>V4），而來自室間隔的右心室乳頭肌移行較早，下導聯的QRS振幅較小（與右室流出道室性心律失常相反），並且具有下軸。78%的室間隔Parahisian 室性心律失常患者和22%的源自右室隔緣肉柱或乳頭肌的患者存在現下導聯不協調（II導聯QRS波直立，III導聯QRS波倒置）。
希氏束-浦肯野系統相關室性心律失常
整個希氏束-浦肯野系統（HPS）都是心律失常的起源。單形性室速通常累及束支，並被認為是由於折返性機制（束支折返、束間折返和局灶性束狀心動過速）所致，而多形性室速和室顫是觸發機制所致。遠端浦肯野纖維的致心律失常病灶大多位於右心室前部，包括隔緣肉柱（MB）。HPS的右室室性早搏通常在V1、V2導聯可見LBBB形態，與HPS的左室室性早搏相比，前者的QRS波更寬。和其他室性心律失常相比，HPS室速的QRS波與其竇性心律下的QRS波形態相似。
1.束支折返性室性心律失常
束支折返性室性心律失常通常發生在既往有結構性心臟病或傳導系統病變的患者（基線束支阻滯），通常表現為LBBB形態，因為折返迴路通常沿著右束支向上傳播到左束支，該回路需要右束支的逆行阻滯，並透過左束支緩慢逆行傳導。區域性浦肯野室性心律失常也來自右心室浦肯野系統，形成LBBB形態，因此很難與束支折返性室速相區別。雖然室性心律失常同時涉及左、右束支，但右束支消融仍是一種有效治療束支折返性室性心律失常的方法。
2.隔緣肉柱（MB）起源的室性心律失常
隔緣肉柱是包裹浦肯野纖維並連線著右心室室間隔和遊離壁的肌性結構，起著調節右心室擴張和支援右心室乳頭肌前部的作用。隔緣肉柱室性心律失常與右心室乳頭肌室性心律失常非常相似，因為兩者的解剖結構鄰近。隔緣肉柱室性心律失常通常發生於無結構性心臟病，但隔緣肉柱室性早搏可以引發惡性心律失常。隔緣肉柱的右心室部分富含浦肯野纖維、膽鹼酯酶和含兒茶酚胺的神經，可在觸發室性早搏、啟動和延續心室顫動方面發揮作用。所有隔緣肉柱室性心律失常都有LBBB、晚期移行（≥V4）、左上軸、I和aVL導聯的QRS波直立，以及冠狀動脈前導聯的QRS快速下行等特徵。
結論
起源於右心室的室性心律失常與起源於左心室的室性心律失常具有不同的心電圖特徵。透過對心電圖特徵的分析，可以將這些室性心律失常定位到右心室的特定區域。
然而，僅透過心電圖特徵來區分無結構性與結構性心臟病的室性心律失常是行不通的，結合臨床表現、心電圖和影像學特徵，才能更準確地判斷右心室室性心律失常的預後。
導管消融術是持續心律失常治療的安全可行的治療，瞭解並掌握相關的12導聯ECG特徵，可以幫助準確定位消融靶點，還可將其用作導管消融術中繪圖技術的輔助工具。
文獻來源：Lee J, Adeola O, Garan H, Stevenson WG, Yarmohammadi H. Electrocardiographic recognition of benign and malignant right ventricular arrhythmias. Europace.2021 Sep 8; 23(9): 1338-1349. doi: 10.1093/europace/euab047. PMID: 33864080.
