大河報·豫影片記者 林輝 實習生 帥文傑 董晚晴 通訊員 穆倩倩 徐紫渝

患者老趙，近半年苦惱很多，乏力，頭暈，喘息，呼吸困難，進行性加重，尤其活動後症狀明顯，自服很多藥物，症狀不輕反重。

本來，老趙來鄭州替子女看孩子分擔家務，現在生活質量嚴重下降，甚至生活不能自理，需要老伴不分晝夜照顧。

老趙曾就診多家醫院，治療效果不佳，後在省某家大型三甲醫院就診，曾診斷“慢性阻塞性肺疾病”，給予相關治療，效果不好。

3月14日夜間，老趙突發呼吸困難症狀明顯加重，急診就診河南省胸科醫院呼吸病醫院呼吸與危重症醫學科五病區。

經過系統的查體，實驗室檢查，呼吸病醫院呼吸與危重症醫學科五病區郭彩霞副主任（主持工作）結合老趙既往所做的一切檢查發現，半年前患者肺部CT未見明顯結構異常，肺功能檢查顯示輕度限制性通氣功能障礙，流速容量環未見明顯異常，而現在老趙已經不能平躺著做胸部CT，肺功能也不能配合進行檢查，慢阻肺並不能解釋目前病情。

究竟是什麼原因導致老趙病情進行性惡化呢，郭彩霞主任醫師陷入深思。

中樞性疾病？

神經肌肉疾病？

胸廓胸膜疾病？

影響膈肌相關疾病及氣道阻塞性疾病（大中小氣道）這些疾病，是哪個還是哪些呢？

因為老趙不能平臥，安排的CT檢查無法配合，就只能先行胸片檢查，大致瞭解肺部情況，正是透過這項檢查郭彩霞主任醫師發現端倪，胸片顯示老趙膈肌明顯上抬，膈肌功能是受影響的，而在給患者做體格檢查時，亦發現異常，老趙靜息坐位時吸氧情況下，血氧飽和度能保持在90%以上，而讓他平臥時氧和迅速下降至60%左右，心率也跟著升至120次/分以上，平臥位血壓也受影響，明顯下降，顯示體位性低血壓，所以，老趙這幾個月都被迫坐位休息，不能平臥。這種現象進一步支援患者膈肌功能是異常的，如何證實呢？

老趙無法耐受有創檢查，於是郭彩霞安排了無創超聲檢查，透過相關檢查結果發現患者膈肌活動度幾乎接近零，病變部位找到了，是這個重要的呼吸肌的問題，而解決這個問題，呼吸科有重要的利器，就是無創呼吸機，果然給與無創呼吸機治療後，效果立杆見影，老趙隨即就能平臥，並舒舒服服睡了一覺。

而下一步就膈肌功能障礙需要查詢原因，不是腫瘤佔位，不是肌炎皮肌炎，不是重症肌無力，一步步排查，究竟是什麼原因呢？

郭彩霞發現老趙運動時動作稍僵硬，類似鉛管症，同時有靜止性震顫，難道是神經系統性因素導致的嗎？

於是郭彩霞聯絡神經內科醫師進行MDT會診，結合之前相關顱腦核磁及肌電圖，睡眠監測等等相關係統的檢查，終於明確患者的病因，居然是罕見病——多系統萎縮（MAS)，首發症狀居然是呼吸系統，真是眾裡尋他千百度，柳暗花明又一村。

醫生手札

多系統萎縮是一組中年起病的神經系統變性疾病，多數患者預後不良，平均生存期在9年左右，早期診斷及對症處理可以延緩病情的進展。

在這裡提醒大家，定期體檢十分必要，如有不適應及時到正規專業醫院檢查，做到早診斷。早治療。