早上查房時，001號病房熱鬧非凡，是什麼引起了熱議呢？

一床的媽媽說，“我們孩子這麼小，卻檢查出來心臟病，真擔心孩子以後不能健康的生活。”

二號床的媽媽說，“可不就是，我們家孩子也是先天性心臟病，真是愁人，最近愁的吃不好睡不好的。”

一床媽媽說，“就是這樣，哎！對了，你家孩子心臟出現什麼毛病了？我們家孩子是房間隔缺損，醫生說是兩個心房之間存在一個多餘的小洞。”

二號床媽媽回答道，“呀，我們家孩子也是，確診為房室間隔缺損。”

“好像不太一樣，你們家孩子的疾病名稱比我們家孩子的多了一個字。”

看完上面兩個患兒媽媽的談話，大家也一定發現了這一字之差。差之毫釐，謬以千里，雖然只有一字之差，但是確實兩種不同的疾病。房間隔缺損是由於原始心房間隔發育異常所導致的。

而房室間隔缺損是一組以間隔性房室結構缺乏，共同房室交界為特徵的畸形。房室間隔缺損不僅膜性房室間隔發育不良甚至缺失，而且還缺乏心房肌肉組織與心室肌肉組織重疊的區域。今天，我們著重來講一下房室間隔缺損的相關要點。

房室間隔缺損可以分為三種類型

為了能夠更加細緻地瞭解房室間隔缺損這個疾病，首先我先來談一下該疾病的分類情況。最常用的分類依據就是共同房室瓣葉的形態特點以及這些共同房室瓣葉與房間隔、肌性室間隔嵴之間的關係，分為部分型、完全型以及過渡型房室間隔缺損三種。

先來說部分心房室間隔缺損的患兒，一般只存在心房水平分流，並不存在心室水平分流，故此也有學者將這種型別的房室間隔缺損描述為原發孔房間隔缺損。

倘如心房水平的分流情況存在的同時，也也存在心室水平分流，多數患兒會同時存在房室瓣返流的情況，這種型別就是完全型房室間隔缺損。完全型房室間隔缺損是房室間隔缺損中最嚴重的一種。

這種嚴重的型別在解剖方面的表現為：一組共同房室瓣橫跨左、右心室，形成了上橋葉和下橋葉，並在室間隔嵴上形成一片“裸區”，形成了原發孔型房間隔缺損、非限制性流入道型室間隔缺損和由共同房室瓣構成的共同房室瓣口。

介於部分型房室間隔缺損和完全型房室間隔缺損之間的型別稱為過渡型房室間隔缺損，該種患兒共同房室交界記憶體在分隔開的房室瓣口，同時存在原發孔型房間隔缺損和室間隔缺損。由於共同瓣下室間隔缺損被腱索組織填充，心室水平的分流是限制性的。

部分型房室間隔缺損的患兒從解剖層面上可以看出病變比完全型的輕很多。不過，話說回來，我們怎麼樣才能準確識別出來寶寶是房室間隔缺損的患兒呢？

教你‘火眼金睛’識別房室間隔缺損

‘火眼金睛’識別患兒，不僅可以好好利用我們的肉眼，還能夠利用好我們的身體外的‘眼睛’，即一些輔助檢查手段。

先來說我們肉眼可見的訊號，患兒普遍容易出現餵養困難，呼吸費力，生長緩慢，皮膚髮紺等情況。這些訊號出現的早晚和我們因畸形改變導致的肺血流量增加的程度和肺動脈壓力的嚴重程度有很大的關係。

房室間隔缺損的患兒因壓力差的緣故，左行右側分流的情況明顯，患兒一般容易出現後續的嚴重病變，像嚴重的肺動脈高壓以及心力衰竭等。這種嚴重的病變，會使患兒出現胸痛、頭暈、呼吸困難等表現。

身體外的‘眼睛’能夠更好的觀察患兒的病變情況，常用到的有超聲心動圖、CT、核磁共振及心導管檢查等。超聲心動圖因為簡便、價格低廉常被採用，可以細緻地觀察到：房間隔缺損和室間隔缺損的大小，房室瓣反流的程度、位置和原因，瓣下結構（腱索和乳頭肌）的分佈等情況。

心臟的CT和磁共振成像檢查也是無創檢查，不僅可以精確地區分有無房室間隔缺損的情況，還可以精細地描繪其它心血管畸形。另外這兩種檢查有助於判斷患者的房室通道的均衡性和心室發育狀態。

心導管檢查，一般情況下，並不會採用，但是有兩種情況是需要進行心導管檢查的。一種是合併有其他複雜心臟畸形的患兒，另一種是存在重度肺動脈高壓或肺血管疾病的患兒。

認真地結合我們得到的資訊，想要準確診斷出房室間隔缺損的患兒並不會太難。關鍵是，診斷出來的患兒，該給予什麼樣的治療呢？

能透過藥物使房室間隔缺損患兒得到很好的療效？

房室間隔缺損的患兒，心臟畸形情況複雜，造成血流動力學嚴重紊亂，患兒在早期就能夠出現肺動脈高壓的情況和肺血管的繼發性病變。這種嚴重的疾病改變，使得患兒使用藥物治療，很難出現良好的療效。

有研究表明，房室間隔缺損的患兒如果沒有在病變早期進行手術干預治療，大約有半數的患兒會死於半歲之內，有八成的患兒會在 2 歲以內死亡。故此，在患兒出生後的3-6個月進行手術治療是很必要的。那麼為什麼不能在3個月之前呢？

3個月之前，有部分患兒是可以進行手術的，主要是出現心功能不全、反覆呼吸道感染、呼吸機依賴和重度肺動脈高壓等症狀的患兒。除了上述的患兒，一般不建議在3個月之前進行手術，由於患兒房室瓣組織菲薄易撕裂，術後易產生較重的二尖瓣反流等併發症。

雖然超過6個月再進行手術治療，房室瓣反流會加重，引起繼發性心腔擴張以及房室瓣組織病理性改變加劇，導致手術風險及難度增加，嚴重時導致患兒死亡。但是合併有肺動脈狹窄或法洛四聯症的患兒，手術時機需要推遲至6個月之後。

手術方式解剖矯治主要包含三個部分：關閉室間隔缺損、修復瓣葉、關閉房間隔缺損。之前進行閉合室間隔缺損並分隔共同房室瓣常採用單片法，但由於重建懸吊瓣葉時技術要求較高，並且術後殘餘室 間隔缺損的可能性較大等原因，目前已經較少採用。

現在可以採用改良單片法或者雙片法，這兩種方法不需要切開共同房室瓣前後橋瓣，並能減少之後因瓣膜較短或環縮左側瓣環過多而導致的左側房室瓣狹窄，而且能夠儘量保留多的瓣膜組織。

修復瓣葉時必須要重視對右側房室瓣的成形，患兒間斷縫合瓣葉裂缺後往往效果良好。但心臟明顯擴大或嚴重肺動脈高壓的患者可能需要以心包條或三尖瓣成形環成形，或者可利用修補房室間隔的補片加寬隔瓣的瓣葉。

最後可採用戊二醛處理的自體心包補片進行修補房間隔缺損。修補房間隔缺損時冠狀靜脈竇應該處於何種位置沒有硬性的條件限制，既可以被隔入右房，也可以被隔入左房。不過需要注意竇房結和心室傳導束的位置。

寫在最後

房室間隔缺損患兒的自然預後較差，如果沒有在病變早期進行手術干預治療，大約有半數的患兒會死於半歲之內，有八成的患兒會在 2 歲以內死亡。不過，隨著醫療技術的不斷髮展，患兒的預後情況得到了明顯的改善。

參考文獻

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