26歲的芳芳(化名)從小被同學嘲笑為“小矮人”
在自卑中長大的芳芳還有一個不為人知的秘密
她從來沒來過月經,並且她的身體從未發育過
如今到了該談婚論嫁的年紀,她開始著急想要找回自己的“大姨媽”
結果醫生告訴她:來晚了
她腦子裡的“零件”壞了26年,想要變回大人模樣很困難
這是一個26歲成熟女性被“困”在兒童身體裡的科普故事
26歲女性被“困”在兒童身體裡 她怎麼了?
來自雲貴地區的芳芳,今年26歲,身高147cm,體重37kg,要不是成熟的衣著打扮,遠遠望去還以為這是個小學生。芳芳自打記事起,就在自卑中長大,她說自打上了小學她就好像停止了生長髮育,眼看身邊小夥伴紛紛長高、來月經、胸部發育,而她就像被“凍齡”了一樣,一直困在兒童的身體裡,隨著歲月變化,成長的只有心智。
“很奇怪,我父母身高都屬於正常,我現在的身高還是靠激素長起來的。”芳芳坦言,她父親身高175cm,母親身高160cm,她13歲讀六年級時身高只有117cm,相當於6歲女童的平均身高,為此她父母帶她到當地醫院檢查治療,當地醫院予以生長激素治療,那一年她長了30cm,不過後面因為家庭經濟問題就沒繼續治療,她的身高就停在了147cm。
比起身高,芳芳更自卑的是自己的身體,乳房、外陰、陰毛未發育,更是從來沒來過月經。“上職高住校的時候,我才知道我這個年紀的女孩子是會來月經的。”芳芳說,她從小就很自卑,因為跟別的女生不一樣,彷彿自己還是個小孩子,父母又都在外打工無暇顧及她,每次跟她母親打電話提及這個問題時,都以“你還小”而終止聊天。
直到前幾年芳芳來到杭州打工,攢了點錢的她看著身邊的工友跟著男朋友成雙入對的,她也想要找個男朋友組個自己的小家庭,然而她知道沒有月經是肯定不能生孩子的,為此她走進了浙江大學醫學院附屬第一醫院內分泌科。
腦子裡的“零件”壞了26年 再也修不好
在浙大一院內分泌科副主任董鳳芹主任醫師的門診,董鳳芹主任醫師發現眼前的芳芳就是一個小學生的身體裡住著一個26歲的成年女性。經過一系列檢查發現,芳芳的子宮、卵巢、乳房都沒發育過,外生殖器幼稚型,連骨垢線都還沒閉合,這完全就是個小孩子的身體狀態。
生長激素缺乏、女性性腺功能低下,這是導致芳芳長不大的原因,但為什麼會出現這種問題?頭顱MR檢查找出了罪魁禍首:垂體柄離斷。垂體柄離斷綜合徵是指因某種原因造成垂體柄損傷,下丘腦分泌的激素不能透過垂體柄輸送到垂體所致的臨床系列徵候群,提示先天性和永久性生長激素缺乏。
通俗地說垂體柄用來連線下丘腦和垂體,呈橢圓形,如果垂體柄出現病變,那麼下丘腦分泌的激素就不能透過垂體柄運輸到垂體,生長激素釋放激素(可促進垂體分泌生長激素)和促性腺激素釋放激素(可促進垂體分泌黃體生成素和卵泡刺激素)主要靠這條渠道運輸,一旦被砍掉,這兩種激素就不能下行到垂體去刺激垂體釋放生長激素和卵泡刺激素以及黃體生成素,人體一旦缺乏這些激素,就不能正常生長髮育。
“你出生的時候順利嗎?”董鳳芹主任醫師表示,垂體柄離斷髮病機制的研究尚無定論。但多數學者認為這與下丘腦一垂體區的損傷有關,如臀先露或足先露等圍產期異常因素、異常分娩、顱腦外傷或顱底手術等原因使本來發育正常的垂體柄撕裂。另外,宮內或產後窒息、顱腦異常低灌注也能造成垂體和垂體柄的損傷。
“我媽說我生出來時有進行過窒息搶救。”原因找到了,原來芳芳這個垂體柄從出生那會就斷了。
“這個離斷是不可逆的。”雖然離斷不可透過外科手術修復,但如果提早干預、予以相應激素代替人體產生的激素,也許芳芳可以長得更高,以及女性性特徵也會相應發育起來,遺憾的是,芳芳除了13歲那年用過半年生長激素長了30釐米,此後未再進一步診治。
目前,芳芳已在接受激素替代治療,但治療效果是否能把她的身體變成成年女性,還未知。
關注身體發育情況很重要 早發現早治療
董鳳芹主任醫師表示,以前的人覺得關注性發育很羞恥,但如果家長能及時把性教育普及到位,及時關注孩子的身體發育情況,就可以避免很多激素問題導致孩子發育不全的問題。
“錯過唯一一次發育機會,後面再怎麼追補效果肯定沒有那麼好。”董鳳芹主任醫師表示家長要在適當的年紀給孩子灌輸正常的兩性知識,讓孩子正確知道兩性區別,及時發現自己身上的問題以及更好保護自己。