嬰幼兒的骨頭很容易出現問題,這主要是由於孩子年齡比較小,骨頭剛剛開始發育,還比較脆弱,受到一定外力就可能導致骨頭變形,但還有可能是先天因素所導致的。
一些嬰幼兒在長到一定年齡時會表現出身體的不協調,而家長總會誤以為是孩子剛剛開始發育導致的結果,其實不然,一些身體不協調的情況,如高低肩,就可能是由於脊柱側彎導致的。
在發現這種情況後,家長們就需要注意了。嬰幼兒階段的脊柱側彎可能是先天性的,而半椎體畸形所導致的脊柱側彎屬於先天性脊椎側彎比較常見的一種,其往往是由於胚胎時期的生長髮育不良導致的。今天李醫生給大家講講什麼是半椎體畸形,它是如何導致孩子脊柱側彎的。
什麼是半椎體畸形?
半椎體畸形(hemivertebra)是指一側椎弓發育不良而導致的先天性脊柱畸形。一個半椎體畸形,可能會導致一個或者多個椎體出現畸形,以胸椎為例,就會表現出人們熟知的脊柱畸形。
一般透過手術、支具外固定來治療。半椎體畸形的預後由受影響椎體的位置及數目,是否伴器官系統異常決定。位於下胸椎和胸腰椎的半椎體更容易引起脊柱彎曲的惡化,其預後較差。
那麼孩子半椎體為什麼會畸形呢?
目前,半椎體畸形的病因還不是很明確。根據現有資料顯示,半椎體畸形與胚胎髮育異常、遺傳因素密切相關,同時,環境致病因素尤其是母體妊娠時環境情況是本病的危險因素。
胚胎髮育異常
- 生理狀態:正常情況下,在母體內胚胎時期,每節椎骨由3個原發性骨化中心所構成,即椎體骨化中心、椎弓.根和椎弓骨化中心(左右兩塊)。在椎體骨化中心的中央部分有一條在胚胎早期遺留下來的脊索痕跡,在胚胎髮育過程中,這條位於椎體中央部位的脊索痕跡逐漸消失,而相當於椎間盤部位的脊索痕跡向左右兩側擴充套件,形成椎間隙。這樣就產生了具有-連串椎體和椎間盤的 脊柱形態。
- 病理狀態:如果單側(左 側或右側)半椎體骨化中心發育障礙或不發育,而另一側骨化中心正常發育,則可能形成半椎體畸形。脊柱雙側不對稱生長,即雙側生長速度不同。其生長速度差異越大,側凸的進展越快, 程度也會越嚴重。
據權威遺傳研究顯示,染色體的缺失可能導致半椎體畸形。
環境致病因素
危險因素主要為多胎妊娠、母親在妊娠期攝入抗驚厥藥物、母親患有I型糖尿病或者妊娠期糖尿病史、胚胎在發育過程中處於缺氧狀態、母親在妊娠期長時間處於高溫環境、母親在妊娠期缺乏維生素A、體外受精。
半椎體畸形為何會出現高低肩?
醫院對這類患者通常會製作全長位DR片和CT三維重建,由此可將脊柱很直觀的呈現在眼前。
上圖是一張某一位患者的三維脊柱圖。即便是不懂醫學的普通人,也能一眼看出異常。
脊柱可以說是人體上半身的“中軸線”,包括5節腰椎、12節胸椎、7節頸椎,一節連著一節。正確情況下,一節椎體都是由兩個不同方向的半椎體形成的,因此椎體是左右對稱的。
圖中脊柱卻有兩處“半椎體消失了”,也就是說,有兩節椎體只有半邊,另一邊沒長出來。
脊柱簡單說就是人體後背的那一條凹凸不平的骨頭,如果孩子的脊柱也有類似的情況,且與圖中一樣嚴重,那麼可以用手撫摸脊柱位,就能明顯察覺到脊柱出現了側彎或者畸形,除此之外,肉眼也可明顯看出孩子出現高低肩、身子歪等情況。
半椎體畸形的症狀
半椎體畸形易單發,亦可多發。雖全脊柱段均可發生,但以胸段多見,腰段和頸段亦可遇到。臨床症狀主要為脊柱畸形,但由於半椎體出現的部位不同,引起的畸形也不同。多表現為脊柱側凸畸形、脊柱後凸畸形、旋轉畸形、身高生長受限等。
頸段半椎體畸形可能伴有頸椎活動受限、四肢運動障礙、肢體麻木、大小便障礙;胸段半椎體畸形患者可能伴有肋骨缺失;若發展為嚴重脊柱側凸畸形,則可能伴有胸廓變形,心肺功能下降。
通常情況下,除未分節型半椎體骨成熟曲率(即彎曲的程度)不超過30度,其餘不同節段的半椎體畸形的曲率每年會以一定的速度進展,其中胸腰段畸形曲率變化速度最快,可導致嚴重的軀幹失衡。 嚴重者可併發Jarcho-Levin綜合徵、Klippel-Fiel綜合徵、Alagille綜合徵、 VATER綜合徵、VACTERL綜合徵、OEIS、開放性脊柱裂等。
典型症狀
(1)脊柱側凸畸形:發生率較高,多因嚴重型單發或多發半椎體畸形所致。主要表現為脊柱偏向一側彎曲,站立時姿態異常如雙肩雙髖不登高、一側肩胛骨向後凸出 、雙下肢不等長,背部面板有毛髮、脂肪瘤、淺凹和瘢痕。
(2) 脊柱後凸畸形:見於後側半椎體畸形者,大多在中年以後發病,隨年齡增加而日益明顯。主要表現為胸段或胸腰段“駝背”、腰背疼痛。
(3) 旋轉畸形:這種畸形較為嚴重,主要表現為上身傾斜、胸廓下沉、軀幹縮短。
(4) 身高生長受限:略有影響,但半椎體畸形多發者影響較大。
其它型半椎體畸形與病變位置的關係引起 曲率變化如下。胸腰段:青春期前每年以2-2.5度快速增加,之後每年以3.5度的速度發展,導致嚴重的軀幹失衡。 上段胸椎: 10歲以前曲率每年增加1-2度,10歲以後每年增加2-2.5 度; 胸椎:青春期前每年增加2 度,之後每年增加2.5-3度;
半椎體畸形該如何治療?
手術治療是本病的主要治療方式,主要透過手術來防止側凸畸形的進展,避免代償凸側的加重及相關軀幹失衡的發生。手術方式包括半椎體切除術、植骨融合術、凸側骨骺阻滯術、截骨術等。
以椎體切除術為例
(1) 手術時機:半椎體畸形導致脊柱生長不平衡。而人體脊柱為了保持平衡,就會在半椎體畸形處以其他健康的半椎體代償性變化,久而久之,就會出現脊柱畸形。所以說,患者在出現半椎體畸形時,越早治療越好,以免脊柱出現結構性代償後,錯失糾正畸形最好的時間。
目前有學者透過長期地觀察和隨訪,綜合考慮各種因素,認為應在本病在未發展至嚴重畸形,代償性側後凸無結構性改變,尚能達到區域性短節段矯形和良好效果的前提下,待患兒年齡稍大時進行手術。這樣可以降低手術的風險。因此建議患者在2-5歲行小兒半椎體切除術。
(2) 手術方法:在患者全身麻醉的狀態下,醫生會根據手術方式選擇體位。一般包括前路半椎體切除、矯形固定;前路切除半椎體、後路矯形固定;後路一期半椎體切除、矯形固定三種術式。醫生會根據半椎體的位置選擇合適的入口位置,切除半椎體等周圍結構,最後加壓固定。
總結:半椎體畸形危害非常大,且往往是先天性的。家裡如果有孩子出現身體上的不協調,家長們一定要第一時間帶孩子去醫院進行檢查,半椎體畸形的手術越早,糾正率就越高。