醫生提醒
罕見的腸道息肉病——黑斑息肉病可引起腸梗阻、腸出血、貧血、息肉癌變等併發症
本報訊 (記者 劉蓉 通訊員 黃美寶)臉上、身上有痣並不離奇。不過,如果看到有人的嘴唇、手腳指端都有痣,記得提醒他做結腸鏡,可能會救他一命,甚至拯救他的家族。因為,口唇還有四肢指端都長有黑痣的市民,很可能是罕見的黑斑息肉病徵兆。
今年10月,一名二十來歲的小夥子被120救護車送入廈門長庚醫院急診科,這名小夥子肚子疼得直打滾,急診馬上安排了腹部CT,確診是典型的腸套疊,也叫急性絞窄性腸梗阻,需要急診手術。手術發現是腸息肉導致的腸套疊,外科醫生切除了壞死的腸管和引起腸套疊的息肉,手術就順利結束了。小孩子容易發生回盲部腸套疊、老年人容易以為腸道腫瘤發生腸套疊,這個年輕人怎麼會突發腸套疊?
消化內科住院醫師發現這個小夥子口唇還有手上都有一些黑痣,還了解到這個小夥子還有一個妹妹,十來歲的時候就曾因為腸梗阻,農村醫療條件差,沒來得及手術就夭折了,小夥回憶離去的妹妹嘴唇上也和他一樣長了黑痣。
原來,這個小夥子得的是罕見的腸道息肉病——黑斑息肉綜合徵(PJS),這是一種罕見的以面板/黏膜黑斑和胃腸多發息肉為特徵的腫瘤易感性常染色體顯性遺傳性疾病,約50%的PJS患者有家族史,發病率約1/200000。此病的三個特徵就是:口唇黑斑、手指腳趾黑斑;胃腸道多發息肉;家族遺傳性。如果能早期干預,透過內鏡處理結腸或者小腸息肉,就可以防止發生腸套疊、腸梗阻,甚至因為腸梗阻導致病人死亡。
該病可引起腸梗阻、腸出血、貧血、息肉癌變等併發症。由於該病癌變風險較高,需要儘早接受內鏡黏膜下剝離術。
出院一個月後,小夥子複查時再次進行結腸鏡檢查,發現腸道的確有多髮結腸息肉,內鏡切除後病理證實為錯構瘤性息肉。未來,小夥子只需定期進行胃腸鏡檢查和預防性息肉切除治療,就不會再出現腸套疊和腸梗阻。
廈門長庚醫院消化內科鍾德金副主任醫師提醒市民,目前大量研究表明,黑斑息肉綜合徵患者為典型的惡性腫瘤高發人群,腫瘤發病率約為23%,發病年齡較輕,平均32.2歲,腫瘤分化程度低,患者預後差。因此,臨床醫生應足夠重視該病,對胃腸道息肉進行密切隨診及治療,儘早發現腸道內及腸道外惡性腫瘤,儘早干預,改善患者預後。
【來源:廈門日報】