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寶寶出生後,發現孩子一哭,嘴角就往右側歪斜,不哭時卻沒有任何異常。
寶寶是順產的,過程中沒有使用產鉗或者胎吸等助產,也沒有明顯壓迫的體徵。
仔細檢查了一下全身其他部位,沒有發現明顯異常情況,心臟聽診也沒有明顯的異常情況。但是仍建議家長做心臟及其他臟器的超聲檢查。
事實上,除了哭時嘴角歪斜之外,不哭時面容正常,考慮“歪嘴哭面容”。
雖然文獻中沒有報道會有母乳餵養困難的情況,但是這例患兒表現出一定的母乳餵養困難,吸吮不能持久以及嬰兒母乳銜接上的困難,雖然媽媽母乳充足,出生後一段時間體重增長欠佳,被迫奶瓶餵養。
這個疾病是1972年Pape和Pickering首先命名“歪嘴哭面容”,其機制是單側口角降肌發育不全,但導致單側口角降肌發育不全的病理機制仍不清楚。
在我國,曾有一項調查發現,其發生率為0.077%,但是其發生率可能遠不止這些,因為很多醫生對於單獨存在的歪嘴哭面容,並不會太重視有關,而國外有調查歪嘴哭面容,發生率為0.38%。
儘管歪嘴哭面容可以單獨存在,但國內外學者一致認為,一旦發現新生兒有歪嘴哭面容,需進行全面檢查,以發現合併的畸形。歪嘴哭面容合併的畸形幾乎涵蓋全身各個部位,特別是心臟。
國外文獻報道,歪嘴哭面容新生兒合併其他畸形的發生率為5%~77%。歪嘴哭面容同時伴有其他臟器畸形的,我們則稱之為歪嘴哭綜合徵。因此會建議建議對歪嘴哭面容的患兒進行詳細體格檢查,並完善胸部X線、超聲心動圖、腹部B超等影像學檢查。
國外有研究報道,2%~33%的新生兒歪嘴哭面容患兒有染色體22q11.2微缺失,並且強調有染色體22q11.2微缺失的歪嘴哭面容患兒多合併心臟畸形,但也有報道指出,無心臟畸形但合併其他畸形的患兒也有染色體22q11.2微缺失。
臨床上我們可能需要於產傷導致的面部神經肌肉損傷相鑑別。
而面部神經肌肉損害的常常除了嘴角歪斜外,常同時伴有前額的褶皺平順度、鼻唇溝、寬瞼裂、眼睛閉合不完全等情況。並且有產時面先露,肩先娩出,產婦骨盆骨突出壓迫,助產等外部因素所致。
▎治療和預後:
由於單側口角降肌發育不全造成的新生兒歪嘴哭面容不能自行緩解。但除哭吵時影響美觀外,對患兒日常行為及智力發育並沒有影響。患兒隨著年齡增長,僅哭鬧時出現歪嘴面容,安靜狀態下面容正常。
單純性歪嘴哭面容可透過面部整形重建手術恢復正常,也可不給予治療。
但是需要注意因此而帶來的兒童心理及行為問題,逃避社會活動、害羞、抑鬱、甚至攻擊行為,需要更多關注心理行為問題。
本文來源:華少科普時間
本文作者:pediatrician Dr Liu
責任編輯:CiCi
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