首先我們來看一則醫案。
患者,男性,40歲,因右膝反覆疼痛伴活動受限半年入院, 患者入院半年前開始行走活動後出現右膝關節疼痛,疼痛呈陣發性,針刺樣,活動及負重後明顯,休息後緩解,伴有輕度腫脹。
因疼痛可耐受,未予特殊處理。
很多患者在有以上的症狀的時候,都會和病案中描述的一樣,覺得疼痛可以忍受,便覺得可以小事化了。
然而這位患者在半年後上述症狀反覆發作,並逐漸出現右膝外側腫大,壓痛明顯,屈伸活動受限。
於當地醫院就診行MRI 示:右膝外側半月板損傷,伴半月板旁囊腫形成,右膝前叉韌帶損傷。入院查體:四測正常,右膝軟組織稍腫脹,過屈痛(+),外側半月板麥氏試驗(+),內側半月板麥氏試驗(-),前後抽屜試驗(-)。
入院診斷:右膝關節半月板囊腫。
完善相關檢查後,患者於入院第3d行右膝關節鏡顯高強度訊號,且訊號比周圍脂肪組織高,T1訊號上呈低訊號,可見間隔,這與JAM多發囊性結構及黏液樣基質內稀疏的血管網相符。
JAM——關節旁黏液瘤(juxta-articular myxoma)是臨床上一種良性間葉腫瘤,WHO 將其歸類為分化不確定的腫瘤,來源於腱鞘、韌帶、關節囊等關節旁組織,為良性軟組織腫瘤。
發病年齡從5~83歲不等,以30~50歲男性為主,男女比例約3∶1,通常好發於大關節旁,以膝關節為主,在肘、肩、足部和踝等關節也偶有報道。
JAM的診斷主要依靠病理學檢查:
1、JAM類似於富於細胞性黏液瘤有梭形、星芒狀纖維,母細胞樣細胞稀疏分佈於黏液樣基質中。
2、約 90%的病例伴有形狀、大小不同的囊性腱鞘囊腫樣腔隙,腔內含粉紅染黏液 。
3、腫塊通常界限不清,呈浸潤性生長,常有島嶼狀脂肪組織陷入 。
4、一些病例區域性區域可見出血、含鐵血黃素沉積、散在慢性炎細胞浸潤、機化纖維素和纖維母細胞反應,特別是在一些復發病例。
5、大部分JAM發生於皮下脂肪組織,然而可同時累及臨近的真皮及關節緻密纖維結締組織,包括肌腱、韌帶、關節囊,偶爾毗鄰滑膜。
6、間質黏液膠體鐵、黏液卡紅、阿辛藍染色均 (+)。免疫表型:瘤細胞表達Vim可不同程度表達CD34、desmin和 actin,不表達S-100。
關節旁黏液瘤屬於良性病變。但由於有時其體積較大,呈浸潤性生長,經隨訪有 1 /3 的病例復發,有的復發 1 次以上。
其治療仍以區域性手術切除為主要手段,不主張根治或放療。但如果腫瘤累及半月板,可將受累的半月板切除。
JAM 在臨床上罕見,臨床醫生對其缺乏足夠認識,容易導致漏診誤診。因此應加強對JAM 的認識,同時還需叮囑患者定期複查觀察是否復發,如有復發,仍需進一步病灶切除治療。
回顧這則醫案,從開始的疼痛腫大還可以忍耐,到後面腫大加重、活動受限才發現病情嚴重,入院診察,確診罕見的JAM關節旁黏液瘤。
這提醒我們不能忽視身體發出的不適“警告”,也許某些不適很輕很常見,但是背後可能隱藏著較為嚴重的病患,及時做相關檢查及時治療護理才是上策。
原創:趙隴安
稽核:王海彬教授
文章所屬:王海彬教授團隊,轉發請標明出處。
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