近日,英國一位媽媽分享了自己懷二胎時候的照片,照片中媽媽的全身佈滿了水泡以及疤痕,並且也講述了自己那個時候懷孕的痛苦,竟然對自己孩子的基因出現了嚴重“過敏”情況,是一種罕見的免疫性面板病。
根據外媒報道,她在懷孕31周的時候,突然肚子出現如蕁麻刺的紅色發癢區域,越來越嚴重,之後出現紅疹和水泡又痛又癢。
幾天後看醫生,開了一些類固醇藥膏,不過問題沒有解決,依舊越來越嚴重,紅色斑塊多到覆蓋了整個肚子。
35周的時候,情況更嚴重了,進而就醫,注射了四天的類固醇,有所緩解。
可在,生產前兩天,她的情況再次出現且難受,生產後的24小時,那過敏情況更是“爆發”,全身都是水泡。
產後有進行血液測試,確診了這位媽媽患有罕見的自身免疫性妊娠類天皰瘡,可能是她這個孩子的某種基因激發了過敏反應,進而使得她自己的免疫系統攻擊自己的面板。
在之後6個月裡一直在服用不同強度的口服類固醇,後來斷藥了。雖然瘙癢斑、水泡和疤痕終於消退了,可仍需要定期使用類固醇霜,還可能會時不時出現輕微症狀。
對食物過敏、對藥物過敏、對接觸某種東西過敏,可沒想到還有對自己孩子過敏的,你是不是也萬萬沒有想到?
妊娠類天皰瘡是一種非常罕見的,和妊娠以及增加胎兒風險的水皰性疾病,發病率為五萬分之一至
妊娠類天皰瘡出現瘙癢可能會先於皮損的出現,通常皮損的出現會在妊娠的中晚期或者是產後出現,且有75%的患者會在產後加重,如上面所說的那位英國媽媽一樣,在產後病情“爆發”。
妊娠性類天皰瘡患者的病理性IgG抗體(BP180)能在面板基底膜帶結合於一個180kD的抗原上,該抗原被稱為大皰性類天皰瘡抗原2(BP-AG2)。
BP-AG2是半橋粒(一種連線表皮基底細胞與基底膜的結構,從而有助於保持表皮附著於真皮上)中的一種具有胞質區和胞外區的跨細胞糖蛋白。大多數患者的血清結合細胞外NC16A表位,但也有一些結合BP180的其他表位(包括細胞內的和細胞外的表位)。
IgG能啟用經典補體途徑,發生嗜酸性粒細胞聚集,而蛋白水解酶將表皮與真皮分離[2-3]。尚不清楚為何一些患者會形成這些抗體。
有研究者推測,被發現於胎盤的父源MHC Ⅱ型抗原誘導了母體產生針對羊膜基底膜的抗體。然後這些抗體能與皮膚髮生交叉反應並導致母體(有時是新生兒)發病,還有研究表明在下一次懷孕會更加早出現且更為嚴重。