鉅細胞動脈炎(GCA)是西方國家和老年人最常見的系統性血管炎。其特徵是主動脈壁和主動脈上分支(包括顱外頸動脈和椎動脈)肉芽腫性炎症。最常見的臨床表現為來自頸外動脈分支的血管炎(頭痛、頭皮壓痛、查體顳動脈異常和頜跛行)。本文介紹一例以輕度缺血性卒中起病,GCA臨床表現不明顯的病例。該病例中影像學檢查極大地幫助了早期診斷。通過了解這個病例的影像學特徵,相信神經科醫生在評估此類患者時,可以意識到這一診斷。
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患者女,79歲,既往高血壓、軟骨鈣質沉著症和巨食管伴賁門失弛病史,使用低劑量類固醇(最初用於軟骨鈣質沉著症)1年,發病前3周停藥,繼發性輕度營養缺乏,近三個月體重減輕4公斤。因孤立性運動性失語發作5分鐘就診。神經系統查體正常,雙側顳淺動脈搏動感知良好。
實驗室檢查顯示輕度貧血,C反應蛋白為16mg/dL,紅細胞沉降率為31mm/h。經胸超聲心動圖發現雙心房擴張。頸部血管超聲檢查顯示雙側頸內動脈粥樣斑塊。
頭MRI提示:左頂葉下部,大腦中後動脈分水嶺區小急性缺血性梗死(圖1A)。與TCD相似,TOF序列提示左側床突上頸內動脈區域性重度狹窄(圖1B)。
圖1非增強MRI和高分辨MRI
A、DWI顯示左下頂葉急性缺血性卒中(黃色箭頭)。B、TOF顯示左側床突上頸內動脈水平局灶性重度狹窄(白色箭頭);在右側頸動脈虹吸部也可見可疑局灶性狹窄。C、HR-MRI T1增強顯示狹窄水平附壁增強(黃色箭頭)。
由於不明原因的C反應蛋白升高和床突上狹窄的孤立性質,與頸部血管輕度的動脈粥樣硬化不同,為進一步明確顱內狹窄原因,完善了高解析度血管壁成像MRI(HR-MRI)(圖1C),該結果提示血管炎或活動性動脈粥樣硬化斑塊。
進一步完善FDG-PET/CTA掃描,結果顯示整個胸主動脈、2條鎖骨下動脈、頸總動脈和頸內動脈的葡萄糖攝取增加(圖2),符合GCA診斷,隨後經顳動脈活檢證實(圖3)。
圖2全身18FDG-PET/CTA
A和B,顯示雙側鎖骨下動脈(A)和頸總動脈(B)水平3級附壁攝取增加(根據Nielsen等人的綜述,3級被認為與血管炎一致),用粉色表示。
圖3顳動脈活檢結果
A、B顯示瀰漫性動脈炎、內膜增生和管腔狹窄(A),內中膜之間CD68+淋巴細胞浸潤,伴有內部彈性層分裂。
由於重度吞嚥困難和消化道淤滯,給予靜脈甲潑尼龍(0.7mg/kg)。在食管括約肌手術後,改為長期口服潑尼松,緩慢減量,3個月隨訪時無復發。
討論
GCA通常發生於50歲以後,女性多見,70歲為發病高峰。對於伴有顱內大血管狹窄(即使沒有頭痛)的老年人急性缺血性卒中,可以考慮GCA,特別是當典型的臨床表現因其他原因透過類固醇治療減輕時。HR-MRI和PET-FDG增強和攝取模式均可幫助臨床醫生診斷和治療。
醫脈通編譯自:Dimancea A, Guidoux C, Amarenco P. Minor Ischemic Stroke and a Smoldering Case of Giant-Cell Arteritis: A Case Report. Stroke. 2021 Nov;52(11):e749-e752. doi: 10.1161/STROKEAHA.121.035432. Epub 2021 Oct 8. PMID: 34619985.