厚朴方舟團隊編譯 | 胸腺位於胸骨柄後方的前縱隔上部，腺體後面附於心包及大血管前面，由不對稱的左、右兩葉而成。區分肺癌和胸腺癌一直以來都是胸腔腫瘤學的難題，需要腫瘤學專家、放射科醫生和病理學家之間的會診。
有時，即使進行了全面的會診，也很難區分出腫瘤的原發部位。除了生長位置，胸腺癌和肺癌還有許多共同的組織學標誌物，所以即使是進行了病理檢測和基因檢測也不能完全區分，特別是當存在鱗狀細胞分化時。
65歲的張先生（化名）就面臨著這一難題，張先生的腫瘤生長在右肺上葉縱膈旁，在這個位置除了肺組織還存在胸腺器官。考慮張先生本人還有多年的吸菸史，患肺癌的可能性更高。
01
確診存疑，決定求醫海外
在完成CT、核磁、PET、免疫組化等相關檢查後，張先生得到的初診結論是：符合低分化非小細胞肺癌，進一步分型困難，需結合臨床。
由於腫瘤位置生長特殊，如果得到這樣一個結論就直接進行相應治療讓張先生有些不放心，於是聯絡到了厚朴方舟，希望能透過我們聯絡到美國的胸部腫瘤專家進行遠端諮詢，以獲得國際上醫療水平更高地區的診療意見。
結合張先生目前的情況，厚朴方舟的醫學顧問聯絡到了美國麻省總醫院的 Christopher Nabel博士，美國麻省總醫院是全世界公認的擁有頂尖醫療水平的醫院之一。連續多年被《美國新聞和世界報道》評為美國最好的三大醫院之一，也是第一家在所有16項專科排名中均獲得名次的醫院。
▲美國麻省總醫院
張先生病情摘要
- 從PET/CT上看患者有明顯的肺氣腫改變右肺門存在一個大於7cm的高代謝病變，伴有相關的高代謝淋巴結。
- 從核磁成像上看顯示患者存在縱隔病變，腫塊使SVC變窄，並伴有主動脈移位。
- 支氣管鏡引導下的活檢標本顯示有壞死的惡性腫瘤細胞。腫瘤突變分析表明TP53錯義突變，EGFR的複製數增加以及PDL1大於50%。實驗室測試中於β-HCG，Pro-GRP和CYFRA21-1輕度升高。
02
推翻原有診斷，確診為胸腺癌
首先需要判斷的就是腫瘤來源到底是哪裡，最可能的兩個來源就是肺與胸腺。
核磁是評估主動脈或任何其他周圍血管結構浸潤的最有效的影像學檢查方式。Nabel博士從從張先生的核磁影像結果來看，認為雖然張先生的肺主動脈與腫瘤臨接，但還沒有受到腫瘤侵犯，同時還判斷這個腫瘤起源於縱膈而不是肺部。
Nabel博士又根據PET / CT的影象，注意到腫瘤的中心位置、大小和高代謝反應，發現這些淋巴結的高代謝反應可以忽略不計，這些特徵都和胸腺癌更為一致，進一步證實了胸腺癌的可能性。
胸腺癌是一種罕見的疾病，估計每年每百萬人中有1-3例。由於其稀有性，生物學特徵不完全清楚。張先生年紀較大，腫瘤生長速度快、體積大還伴隨著一定程度的炎症。博士建議張先生接受多學科團隊進行護理，包括腫瘤內科、胸外科和放射腫瘤學的專家。
▲縱膈腫瘤的位置，圖源：medical
03
病灶為區域性晚期，仍有手術機會！
雖然張先生年紀較大且情況複雜，但是博士還是表明張先生的情況是有可能進行手術根治的！而張先生的預後也就是取決於是否可以透過手術治療，但是慶幸的是，目前張先生的胸腺癌還處於區域性晚期，沒有發生轉移和擴散。
如果可以在手術前給予新輔助化療，縮小腫瘤的大小，就可以提高外科醫生從主動脈和SVC等周圍結構中完全切除腫瘤的可能性。
如果胸外科醫生根據肺功能測試和臨床評估認為患者適合手術，可以採用卡鉑聯合紫杉醇進行4個週期的化療。在前2個化療週期結束後透過胸部CT來評價腫瘤對這一方案的反應。
新輔助治療結束後，通常採用開胸手術的方式切除腫瘤並取樣腫瘤周圍和縱隔淋巴結。如果發現陽性切緣或陽性淋巴結，則需要考慮進行輔助放療，以降低術後復發的風險。
如果外科醫生根據張先生的肺功能測試認為手術不安全，就考慮同時進行化療和放療，化療的方案因張先生的健康狀況而異：
- 相對身體基礎狀態更好的話，可以採用順鉑聯合依託泊苷總共兩個週期；
- 如果身體狀態較差，則採用卡鉑和紫杉醇持續5-6周。
兩種方案在進行的同時都會輔以放療，放療的總劑量為60-70Gy。
張先生的預後取決於是否可以手術切除，雖然手術的條件還需要透過胸外科和放射腫瘤學的多學科會診進一步評估，但明辨病因已經是成功的第一步。不同於已經發生擴散和轉移的患者，區域性晚期的治癒率更高，治療方法也有更多選擇。
有關張先生後續治療的情況，我們將持續跟進！如果希望瞭解更多張先生就醫細節或想諮詢胸腺瘤治療可以透過私信聯絡小編。
