尿量是反映機體腎功能以及內分泌功能的重要指標,上篇文章介紹多尿的病理性因素包括內分泌代謝障礙和腎臟疾病,其中尿崩症是引起多尿的常見病因之一,那麼,什麼是尿崩症?
所謂尿崩症就是患者尿量的異常增多,輕者(部分性尿崩症)24小時尿量為2.5~5L,而完全性尿崩症者24小時尿量可達到4~10L,甚至20L。
什麼原因導致患者發生尿崩症?尿崩症是由於精氨酸加壓素(AVP)分泌缺陷或腎臟對AVP的反應不敏感,導致腎臟重吸收水功能障礙的一組臨床綜合徵,前者為中樞性尿崩症,後者稱為腎性尿崩症[1]。
尿崩症發病年齡以青少年比較多見,但其他年齡也有,男女之比大約是2:1。多尿為尿崩症最突出表現,伴極度口渴、多飲,尿檢顯示為低比重尿和低滲尿 [1-3]。尿崩症患者常常因為口渴、飲水增多,排尿次數增多影響日常作息和正常工作生活,更嚴重的可導致兒童生長髮育障礙,長期多尿可引起神經源性膀胱、尿路擴張、腎臟萎縮甚至是腎臟衰竭的發生,併發嚴重電解質紊亂和高滲性腦病時,可以導致死亡 [2, 3]。因此,早期診斷、查詢病因,並及時治療尿崩症,對改善症狀、防治病情進展非常重要,應引起重視。
尿崩症的診斷主要依據臨床症狀,加上專科檢查,比如血漿、尿滲透壓測定:1.尿量多,24小時尿量4-10L(部分性尿崩症為為2.5~5L),重者可達20L;2.低滲尿:尿滲透壓低於血漿滲透壓,一般低於200mOsm/(kg.H2O),尿比重低,多在1.005以下;3.禁水-加壓素試驗:禁水試驗不能使尿滲透壓明顯增加,而注射加壓素後尿量減少、尿滲透壓較注射前增加9%以上;4.去氨加壓素或加壓素治療有明顯效果[4]。
對於患有尿崩症的患者,病因治療最重要[2-4]:(1)對於中樞性尿崩症患者,如果因腫瘤、感染、炎症等繼發因素所致,經過相應處理,有可能治癒;對於原發性者,可給予去氨加壓素,它是目前治療中樞性尿崩症首選藥物,能夠有效減少夜尿次數、排尿量,並改善睡眠質量;(2)腎性尿崩症需與中樞性尿崩症鑑別診斷,腎性尿崩症的治療相對比較困難,去氨加壓素不適合腎性尿崩症的治療,對其以綜合治療為主,主要包括:1.積極治療腎臟疾病,改善腎功能;2.生活方式管理:建議低鹽飲食(氯化鈉每日攝入量控制0.5~1.0g),加上合理的蛋白飲食以維持正常營養需要;口渴時主動飲水,應儘量避免一次性大量飲水,預防水中毒;3.藥物治療,主要是:噻嗪類利尿劑(氫氯噻嗪)、前列腺素合成酶抑制劑(吲哚美辛)、鈉離子通道阻滯劑(阿米洛利)等。
一旦出現上述可疑的臨床表現,要儘快就診,早期診斷,早期治療,避免病情進展,甚至發展為腎衰竭等不可逆的後果。本病預後與其病因密切相關,部分患者可治癒,對於原發性中樞性尿崩症,給予恰當的治療,可以維持正常的生活,基本上不影響患者壽命。