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IgG4相關性疾病（IgG4‐RD）幾乎可累及全身所有臟器，臨床表現複雜多樣。然而由於該病較為罕見，以及學界對其認識時間較短，IgG4‐RD的整體診治水平參差不齊。2021年上半年，我國首次釋出《IgG4相關性疾病診治中國專家共識》（以下簡稱共識），極大地促進了IgG4‐RD臨床診療水平的改善。
共識提到，對於IgG4‐RD，建議依據2011年日本製定的IgG4‑RD綜合診斷標準及2019年美國風溼病學會（ACR）/歐洲抗風溼病聯盟（EULAR）制定的IgG4‑RD分類標準進行診斷。那麼，這兩個標準都包括哪些內容？診斷的敏感性和特異性如何？本文將對此進行簡要總結。
2011年日本製定的IgG4‐RD綜合診斷標準
2011年日本製定的綜合診斷標準是IgG4‐RD領域最早的綜合性分類診斷標準，亦是迄今為止臨床醫師應用最廣泛的標準之一。主要包括特徵性臨床表現、血清IgG4升高和典型的病理特徵三個方面。具體包括以下3條標準：
①臨床檢查顯示1個或多個臟器特徵性的瀰漫性/侷限性腫大或腫塊形成
②血清IgG4升高（>1350mg/L）
③組織病理結果顯示：
- 大量淋巴細胞和漿細胞浸潤，伴纖維化；
- 組織中浸潤的IgG4+漿細胞/IgG+漿細胞比值>40%，且每高倍鏡視野下IgG4+漿細胞>10個。
符合以上3條標準可確診，符合①和③者為可能診斷，符合①和②者為可疑診斷。
該標準中除臨床特徵性表現之外，強調患者應具有血清IgG4水平升高和病理特徵。然而，血清IgG4升高可見於多種非IgG4-RD，例如胰腺癌、ANCA相關性血管炎、過敏性疾病等，且有文獻報道約40%的IgG4-RD患者血清IgG4並不升高。因此，該標準診斷的敏感度和特異度並不十分理想。
2020年，日本學者討論更新了2011年IgG4‐RD綜合診斷標準：①臨床及影像學特徵方面，如果單一器官受累，單純的淋巴結腫大不適用於這一診斷標準；②病理學診斷方面，在原有2條病理診斷標準的基礎上新增1條病理標準：典型的組織纖維化，尤其是席紋狀纖維化，或閉塞性靜脈炎。符合3條病理學診斷標準的任意2條，即支援IgG4‐RD的病理診斷。目前，該標準暫未得到國內指南的推薦。
2019年ACR/EULAR制定的IgG4‑RD分類標準
2019年ACR/EULAR制定的IgG4‑RD分類標準是繼日本2011年制定的綜合診斷標準後的首個國際分類標準，對指導IgG4-ＲD的診斷和分類具有重要意義。該標準納入了常見器官受累的特徵性臨床表現，並強調排除疑似IgG4‐RD的多種疾病（表1）。
表1 2019年ACR/EULAR制定的IgG4‑RD分類標準
受累器官腫大或腫瘤樣腫塊，但以下器官受累常為非腫塊病變，（1）膽管，更傾向發生狹窄；（2）主動脈，典型特徵是管壁增厚或動脈瘤形成；（3）肺部，常見支氣管血管束增厚
經兩項獨立佇列驗證顯示，該標準的特異度分別為99.2%和97.8%，敏感度分別為85.5%和82.0%。相比於2011年診斷標準，2019年標準的優勢在於，即使在缺乏病理診斷或血清IgG4不升高時仍可以將患者歸類為IgG4‐RD。
然而，2019年標準涉及條目較多，積分複雜，在臨床工作中應用比較困難。因此，目前臨床中2011年日本製定的綜合診斷標準更為常用，而科學研究多采用2019年ACR/EULAR制定的IgG4‑RD分類標準。
最後需要強調的是，IgG4‐RD可模擬多種疾病，而多種其他疾病也可模擬IgG4‐RD，因此上述兩個標準均強調該病的診斷需排除腫瘤、系統性血管炎、慢性感染等疾病。
參考文獻：
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