一、定義：
1、二尖瓣狹窄最常見的致病原因是風溼熱。
2、急性風溼熱後，至少需2年形成明顯二尖瓣狹窄。
3、2/3的病人為女性。
4、約半數病人無急性風溼熱史，但多有反覆發生A 組β溶血性鏈球菌咽峽炎或扁桃體炎史。
5、單純二尖瓣狹窄約佔風心病的25%，二尖瓣狹窄伴關閉不全佔40%,主動脈瓣常同時受累。
二、病理解剖與病理生理
1、二瓣狹窄的病理解剖改變可表現為瓣膜交界處粘連、瓣葉遊離緣粘連、腱索粘連融合等，病變導致二尖瓣開放受限，瓣口面積減少，狹窄的瓣膜呈漏斗狀，瓣口常呈魚口狀。
2、瓣葉鈣化沉積有時可延展累及瓣環，使瓣環顯著增厚。
3、慢性二尖瓣狹窄可導致左心房擴大及左心房壁鈣化。
4、二尖瓣狹窄的血流動力學異常系由於舒張期血流流入左心室受阻。
（1）、正常成人二尖瓣ロ面積為(4~6cm2）。
（2）、輕度狹窄：瓣ロ面積減少至1.5~2cm2，左心房壓力升高，左心房代償性擴張及肥厚以增強收縮。
（3）、中度狹窄：瓣ロ面積減少到1～1.5cm2；重度狹窄：減少至 1cm2以下；左房壓力開始升高，使肺靜脈和肺毛細血管壓力相繼增高，導致肺順應性降低，臨床上出現勞力性呼吸困難，稱左房失代償期。
（4）、左房壓和肺靜脈壓升高，引起肺小動脈反應性收縮，最終導致肺小動脈硬化，肺動脈壓力增高。
（5）、重度肺動脈高壓使右心室後負荷增加，右心室擴張肥厚，三尖瓣和肺動脈瓣關閉不全，導致右心衰竭，稱右心受累期。
二尖瓣狹窄病理表現
三、臨床表現
（一）、症狀 病人一般在瓣口面積減少到1.5cm2以下，即中度狹窄時出現臨床症狀。
1、呼吸困難：是最常見的早期症狀，勞累、精神緊張、性活動、感染、妊娠或心房動為其誘因。多先有勞力性呼吸困難，隨狹窄加重，出現夜間陣發性呼吸困難和端坐呼吸。
2、咳嗽：常見，冬季明顯。表現在臥床時乾咳，可能與支氣管黏膜淤血水腫易引起慢性支氣管炎，或左心房増大壓迫左主支氣管有關。
3、咯血：可表現為血性痰或血絲痰。
（1）、突然咯大量鮮血，常見幹嚴重二尖瓣狹窄，可為首發症狀。
遲
（2）、二尖瓣狹窄合併心力衰竭時咯膠凍狀暗紅色痰。
（3）、若發生急性肺水腫時咯粉紅色泡沫樣痰。
4、聲音嘶啞：較少見，由於擴大的左心房和肺動脈壓迫左喉返神經所致。
（二）、體徵
1、重度狹窄者常呈“二尖瓣面容”，口唇及雙顴發紺。
2、心前區隆起，心尖部可觸及舒張期震顫，心界於第三肋間向左擴大。
3、心尖部 S1亢進，呈拍擊性，在胸骨左緣三、四肋間至心尖內上方可聞及開瓣音，若瓣葉失去弾性則亢進的 S1 及開瓣音可消失；
4、心尖部可聞及舒張中、晚期隆隆樣雜音，呈遞增性，以左側臥位、呼吸末及活動後雜音更明顯， P 2亢進或伴分裂；
5、由於肺動脈擴張引起相對性肺動脈瓣關閉不全，胸骨左緣第二肋間聞及短的收縮期噴射音和遞減型高調嘆氣樣舒張早期雜音（ Graham Steell 雜音）。
（三）、併發症
1、心房顫動：為相對早期的常見併發症。
（1）、起始可為陣發性，之後可轉為持續性或永久性心房顫動。
（2）、突發快速心房顫動為左房衰竭和右心衰竭甚至急性肺水腫的常見誘因。
（3）、心房顫動隨著左心房增大和年齡增長其發生率也會增加。
2、心力衰竭：是晚期常見的併發症及主要死亡原因。
3、急性肺水腫：為重度二尖瓣狹窄的嚴重併發症。
4、血栓栓塞：
（1）、20％以上的病人可發生體迴圈栓塞，以腦動脈栓塞最多見，其餘依次為外周動脈和內臟（脾、腎、腸繫膜）動脈栓塞。栓子來源於左心耳或左心房。
（2）、栓子來源於右心房可導致肺栓塞。
（3）、心房顫動、左心房增大、栓塞史或心排血量明顯降低為其危險因素。
5、肺部感染：較常見，可誘發或加重心力衰竭。
6、感染性心內膜炎：較少見。
四、實驗室及其他檢査
1、X線檢查
（1）、輕度二尖瓣狹窄時， X 線表現可正常。
（2）、中、重度狹窄，左心房顯著增大時，心影呈梨形 （二尖瓣型心臟）。
2、心電圖
（1）、左心房增大，可出現“二尖瓣型 P 波， P 波寬度＞0.12秒，伴切跡。
二尖瓣型P波
（2）、QRS 波群示電軸右偏和右心室肥厚。
3、超聲心動圖
（1）、為明確和量化診斷二尖瓣狹窄的可靠方法。
（2）、 M 型超聲示二尖瓣前葉活動曲線 EF 斜率降低，雙峰消失，前後葉同向運動，呈“城牆樣”改變。
（3）、二維超聲心動圖可顯示狹窄瓣膜的形態和活動度，測量瓣口面積。
（4）、彩色多普勒血流顯像可實時觀察二尖瓣狹窄的射流。
（5）、經食管超聲心動圖有利於左心房附壁血栓的檢出。
五、診斷要點
1. 病史：由病史尋找病因；
2. 症狀與體徵：根據臨床表現尤其是心尖部有隆隆樣雜音；
3. 實驗室及其他檢查：X線或ECG示左心房增大；超聲心動圖可確診。
六、治療要點
（一）、一般治療
1、有風溼活動者，應給予抗風溼治療。特別重要的是預防風溼熱復發，一般應堅持至病人40歲甚至終生應用苄星青黴素120萬 U ，每4周肌注1次。
2、呼吸困難者應減少體力活動，限制鈉鹽攝入，口服利尿藥，避免和控制誘發急性肺水腫的因素，如急性感染、貧血等。
3、無症狀者，避免劇烈體力活動，定期（6~12個月）複查。
（二）、併發症的治療
1、心房顫動：
（1）、治療目的：為能夠滿意控制心室率，爭取恢復和保持竇性心律，預防血栓栓塞。
（2）、心房顫動伴快速心室率時可先靜注毛花苷丙注射液；
（3）、若不能滿意控制心室率，應聯合經靜脈使用β受體阻斷藥如美託洛爾、阿替洛爾或鈣通道阻滯藥如地爾硫草、維拉帕米；
（4）、如血流動力學不穩定，出現肺水腫、休克、心絞痛或暈厥時，應電覆律。
（5）、慢性心房顫動：
①、如心房顫動病程＜1年，左心房直徑＜60mm，無高度或完全性房室傳導阻滯和病態竇房結綜合徵，可行電覆律或藥物轉復，成功恢復竇性心律後需長期口服抗心律失常藥物，預防或減少復發。復律之前3周和成功復律之後4周需服抗凝藥物（華法林）預防栓塞。
②、如病人不宜復律，或復律失敗，或復律後不能維持竇性心律且心室率快，則可口服 β 受體阻斷藥，控制靜息時的心室率在70次／分左右，日常活動時的心率在90次／分左右。如心室率控制不滿意，可加用地高辛，每天0.125~0.25mg。
③、如無禁忌證，長期服用華法林。
2、右心衰竭：限制鈉鹽攝入，應用利尿藥等。
3、急性肺水腫：
①、避免使用以擴張小動脈為主、減輕心臟後負荷的血管擴張藥物，應選用擴張靜脈系統、減輕心臟前負荷為主的硝酸酯類藥物；
②、正性肌力藥物對二尖瓣狹窄的肺水腫無益，僅在心房顫動伴快速心室率時可靜注毛花苷丙，以減慢心室率。
4、預防栓塞：有栓塞史或超聲檢査示左心房附壁血栓者，如無抗凝禁忌證，應長期服用華
法林，以預防血栓形成和栓塞事件的發生，尤其是腦動脈栓塞的發生。
（三）、介人和手術治療 為治療本病的有效方法。
1、當二尖瓣口有效面積＜1.5cm2，伴有症狀，尤其症狀進行性加重時，應用介入或手術方法擴大瓣口面枳，繊輕狹窄。
2、如果肺動脈高壓明顯，即使症狀輕，也應及早進行干預。包括經皮球囊二尖瓣成形術、閉式分離術、直視分離術和人工瓣膜置換術等。
