罕見腫瘤從眼眶長到顱內，怎麼辦？

眼眶裡也會長腫瘤，還能長到顱內去？這個疾病可能在一個醫生的職業生涯裡也鮮少遇到。

但是，今年47歲的李大姐，卻真真實實地發現了這個從眼眶裡長到顱內的腫瘤，不僅如此，這個腫瘤發現的時候已經比較大了，還差點造成眼睛失明！

李大姐因發現右側眼球突出20多天，於是前往當地醫院眼科就診，眼眶MRI平掃提示：右側眶顱溝通性腫瘤。為求進一步治療，李大姐一家人慕名來到上海長征醫院神經外科呂立權教授的門診。

經過呂教授的專科檢查發現，李大姐的意識清楚、語言流利，雙側瞳孔未見異常，對光反射表現正常。但是右眼球突出、右側視力下降。

進一步行雙側眼眶MRI增強掃描後顯示，右眼眶、中顱窩底溝通性腫瘤，考慮神經源性腫瘤伴囊變可能。

*右眼眶內、右側中顱窩底腫塊，長徑約3.7cm，T1W1呈低訊號，T2W2呈高訊號，增強掃描邊緣可見明顯環形強化，右側視神經受壓移位，右側眼球突出。

呂教授根據腫瘤的位置為李大姐制定了詳細的手術方案。手術選擇眶翼點入路，需要同時開啟眼眶和顱腔，並開放眶上裂。

由於腫瘤壓迫視神經、侵襲海綿竇，切除腫瘤的同時務必避免損傷周圍的重要神經和血管，尤其是視神經、眼動神經和頸內動脈。

手術在顯微鏡下進行，透過精細而複雜的手術操作，腫瘤被完全切除，周圍重要神經血管保留完好。術後李大姐右側視力明顯改善，眼球突出也基本恢復正常，未出現任何眼動神經功能障礙。

術後病理結果為李大姐的疾病做了最終定論：眶顱溝通性神經鞘瘤。

*術後複眼眶MRI提示腫瘤已全切除，視神經形態恢復正常。

這是什麼病呢？

眶顱溝通性腫瘤是指同時分佈於顱腔和眼眶並透過眶上裂、視神經管等孔道相連的腫瘤。其解剖關係複雜，顱神經與血管穿行較多，手術難度大，術後併發症的發生率高。

患者多以單眼突出為首發症狀，可伴有眶周疼痛、眼球活動障礙、眼瞼腫脹、複視、面部感覺障礙、頭痛、頭暈、單眼視力下降甚至失明。

眶顱溝通性腫瘤常見的型別包括腦膜瘤、神經鞘瘤、視神經膠質瘤、轉移瘤、腺樣囊性癌、淚腺混合瘤等。

為什麼這個病會成為神經外科手術的難題呢？

因為眼眶和顱腦的的構造本身就是極為精妙複雜的。而腫瘤透過眶上裂、視神經管連通眼眶和顱腔，使得腫瘤與周圍結構的關係更為複雜，手術難度較單純的眼眶和顱內腫瘤更高，術後併發症也更為常見。

而眶顱溝通性神經鞘瘤的瘤壁光滑完整，所以必須沿著包膜完全將其切除，但是這個過程容易損傷眶尖和海綿竇區域裡的重要神經血管，導致術中出血，因而手術過程要求極高。

那麼這種罕見病，術後恢復如何呢？

雖然手術要求高、過程複雜，但是隻要能夠做到完全切除，減少對眼動神經和視神經的影響，就可以改善患者的神經功能。

李大姐的手術完成的十分順利，術後視力顯著改善、眼突的症狀也改善了，而且神經功能保留完整，恢復良好。