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AL型澱粉樣變性的分期系統

對疾病進行分期有助於預測患者的預後,目前常用的分期系統有美國梅奧分期系統和腎臟分期系統。梅奧分期系統主要基於肌鈣蛋白T(troponin T, TnT)及NT- proBNP 2種心肌標誌物,2012年修訂版中又增加了血清受累輕鏈和非受累輕鏈差值(difference between the involved and uninvolved light chain,dFLC)。梅奧分期系統目前已在臨床中廣泛使用腎分期系統有助於判斷患者進展至終末期腎功能 衰竭的風險

在眾多的預後標誌物中,心臟受累程度對預後的影響大於其他任何器官。目前將可溶性心臟生物標誌物作為AL型澱粉樣變 性患者分期的方法已得到廣泛認可。最常用的生物標記物包括TnT和NT-proBNP。肌鈣蛋白I(TnI)、B型鈉尿肽(brain natriuretic peptide,BNP)和高敏感性TnT也有確切的預後價值。目前臨床常用的分級系統中梅奧分期系統臨床應用最廣,建 議臨床優先使用梅奧2012分級系統。歐洲分期系統對梅奧Ⅲ期患者進行了區分,其中Ⅲc期的患者可能在幾周內死亡,臨床 應加以重視。

腎臟受累對患者的生存影響小於心臟,但對生存質量及治療方案的選擇有重要影響,根據腎小球濾過率和尿蛋白水平建立 的腎臟分期系統可以判斷腎臟預後。


分期系統


標誌物及閾值


分期


預後


標準梅奧分期


(1)NT-proBNP >332ng/L

(2)TnT>0.035μg/L或Tnl>0.01g/L


Ⅰ期:指標均低於閾值


Ⅰ期:中位生存期≥26個月


Ⅱ期:1個指標高於閾值


Ⅱ期:中位生存期11~49個月


Ⅲ期:2個指標高於閾值


Ⅲ期:中位生存期4~6個月


嚴重心臟受累患者的歐洲分期


梅奧分期Ⅲ期患者增加:

(1)收縮壓<100 mmHg

(2)NT-proBNP>8500 ng/L


Ⅲa期:沒有高危因素


Ⅲa期:中位生存期26個月


Ⅲb期:有1個高危因素


Ⅲb期:中位生存期6個月


Ⅲc期:有2個高危因素


Ⅲc期:中位生存期3個月


梅奧分期修訂版


(1)NT-proBNP>1800 ng/L

(2)TnT>0.025μg/L

(3)dFLC>180 mg/L


Ⅰ期:指標均低於閾值


Ⅰ期:中位生存期94個月


Ⅱ期:1個指標高於閾值


Ⅱ期:中位生存期40個月


Ⅲ期:2個指標高於閾值


Ⅲ期:中位生存期14個月


Ⅳ期:3個指標均高於閾值


Ⅳ期:中位生存期6個月


腎分期


(1)eGFR<50 ml/min/(1.73m²)

(2)尿蛋白>5g/24h


Ⅰ期:eGFR高於同時尿蛋白低於閾值


Ⅰ期:2年內進展至透析的風險為0~3%


Ⅱ期:eGFR低於或尿蛋白高於閾值


Ⅱ期:2年內進展至透析的風險為11%~25%


Ⅲ期:eGFR低於同時尿蛋白高於閾值


Ⅲ期:2年內進展至透析的風險為60%~75%

注:NT-proBNP;N端腦鈉肽前體;TnT:肌鈣蛋白T;Tnl:肌鈣蛋白l;dFLC:血清受累輕鏈和非受累輕鏈差值;eGFR:估算的腎小球濾過率

分類: 國際
時間: 2022-02-11

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