對疾病進行分期有助於預測患者的預後,目前常用的分期系統有美國梅奧分期系統和腎臟分期系統。梅奧分期系統主要基於肌鈣蛋白T(troponin T, TnT)及NT- proBNP 2種心肌標誌物,2012年修訂版中又增加了血清受累輕鏈和非受累輕鏈差值(difference between the involved and uninvolved light chain,dFLC)。梅奧分期系統目前已在臨床中廣泛使用。腎分期系統有助於判斷患者進展至終末期腎功能 衰竭的風險。
在眾多的預後標誌物中,心臟受累程度對預後的影響大於其他任何器官。目前將可溶性心臟生物標誌物作為AL型澱粉樣變 性患者分期的方法已得到廣泛認可。最常用的生物標記物包括TnT和NT-proBNP。肌鈣蛋白I(TnI)、B型鈉尿肽(brain natriuretic peptide,BNP)和高敏感性TnT也有確切的預後價值。目前臨床常用的分級系統中梅奧分期系統臨床應用最廣,建 議臨床優先使用梅奧2012分級系統。歐洲分期系統對梅奧Ⅲ期患者進行了區分,其中Ⅲc期的患者可能在幾周內死亡,臨床 應加以重視。
腎臟受累對患者的生存影響小於心臟,但對生存質量及治療方案的選擇有重要影響,根據腎小球濾過率和尿蛋白水平建立 的腎臟分期系統可以判斷腎臟預後。
分期系統 |
標誌物及閾值 |
分期 |
預後 |
標準梅奧分期 |
(1)NT-proBNP >332ng/L (2)TnT>0.035μg/L或Tnl>0.01g/L |
Ⅰ期:指標均低於閾值 |
Ⅰ期:中位生存期≥26個月 |
Ⅱ期:1個指標高於閾值 |
Ⅱ期:中位生存期11~49個月 |
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Ⅲ期:2個指標高於閾值 |
Ⅲ期:中位生存期4~6個月 |
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嚴重心臟受累患者的歐洲分期 |
梅奧分期Ⅲ期患者增加: (1)收縮壓<100 mmHg (2)NT-proBNP>8500 ng/L |
Ⅲa期:沒有高危因素 |
Ⅲa期:中位生存期26個月 |
Ⅲb期:有1個高危因素 |
Ⅲb期:中位生存期6個月 |
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Ⅲc期:有2個高危因素 |
Ⅲc期:中位生存期3個月 |
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梅奧分期修訂版 |
(1)NT-proBNP>1800 ng/L (2)TnT>0.025μg/L (3)dFLC>180 mg/L |
Ⅰ期:指標均低於閾值 |
Ⅰ期:中位生存期94個月 |
Ⅱ期:1個指標高於閾值 |
Ⅱ期:中位生存期40個月 |
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Ⅲ期:2個指標高於閾值 |
Ⅲ期:中位生存期14個月 |
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Ⅳ期:3個指標均高於閾值 |
Ⅳ期:中位生存期6個月 |
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腎分期 |
(1)eGFR<50 ml/min/(1.73m²) (2)尿蛋白>5g/24h |
Ⅰ期:eGFR高於同時尿蛋白低於閾值 |
Ⅰ期:2年內進展至透析的風險為0~3% |
Ⅱ期:eGFR低於或尿蛋白高於閾值 |
Ⅱ期:2年內進展至透析的風險為11%~25% |
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Ⅲ期:eGFR低於同時尿蛋白高於閾值 |
Ⅲ期:2年內進展至透析的風險為60%~75% |
注:NT-proBNP;N端腦鈉肽前體;TnT:肌鈣蛋白T;Tnl:肌鈣蛋白l;dFLC:血清受累輕鏈和非受累輕鏈差值;eGFR:估算的腎小球濾過率