1歲多的小小（化名）自從被診斷為肝中葉巨大肝母細胞瘤後，經歷了多次藥物化療及介入栓塞治療，雖然腫瘤比之前有所減小，但巨大的腫瘤仍位於肝臟中間。對於這樣的巨大肝中葉腫瘤，如果按照常規方法，應進行右三葉切除，術後剩餘的肝臟左外葉體積較小，無法滿足機體需要，術後會發生肝臟功能的衰竭，因此需要保留住肝臟右葉一部分正常的肝臟體積，進行肝中葉切除。但是小小經過數次介入栓塞後，腫瘤已經嚴重鈣化，像石頭一樣硬，肝右靜脈被腫瘤嚴重壓迫，無法剝離保留血管，保留不住血管也就保留不住右葉的肝臟，同樣無法行肝中葉切除。為此，小小一家人輾轉於全國各地多家醫院，但都束手無策，抱著最後的希望，小小來到了首都兒科研究所普通（新生兒）外科就診。
腫瘤經介入栓塞後質地堅硬，無法剝離保留肝右靜脈，左外葉體積小
普通（新生兒）外科主任李龍詳細瞭解病情後，提出了一個大膽的設想，分兩期進行手術。第一期手術，將門脈右支及肝右動脈給予結紮，阻斷血液對於右肝的灌注，將全部血流引匯入左肝，一段時間後，隨著血液供應的增加，左肝體積會明顯增加，待左肝體積增長到能滿足機體的需要後，第二期手術再進行右三葉切除，從而避免術後肝功能衰竭的發生。此方案既往應用於成人結腸癌多發肝轉移，將此方案應用於小兒，以往還沒有過。
一期手術結紮門脈右支及肝右動脈，以期左葉代償性增生後再行右三葉切除
經過詳細的術前檢查及反覆的論證，最終實施此方案進行手術治療。一期手術將右肝血管結紮，術後2周複查CT證實左外葉體積由術前的91ml增長至223ml，已能滿足機體的需要，最終施行了右三葉切除，小小術後恢復良好，順利出院。
第一次術後17天，複查CT可見左外葉體積明顯增大
第一次術後17天，左外葉體積由術前的91ml增長至223ml
什麼是肝母細胞瘤
肝母細胞瘤是小兒最常見的肝臟原發性惡性腫瘤，好發於嬰幼兒期，起源於胚胎早期的未成熟的肝母細胞，具有多潛能性特徵。此病發病隱匿，早期往往沒有明顯的症狀，容易被家長忽略，常為家長無意間發現上腹部腫塊才就診，發現時往往腫瘤已十分巨大。因此，家長平時要多注意對孩子進行觀察，尤其腹部經常被衣服所覆蓋，不易發覺，或者體檢時可考慮行腹部超聲檢查，對腹腔內臟器常規探查，以利發現早期病變。
肝母細胞瘤的治療
大部分肝母細胞瘤發現時體積較為巨大，直接手術切除難度大，風險高，也容易產生併發症，治療上往往先進行數次藥物化療，化療後腫瘤體積縮小，質地有所固縮，更加利於術中的操作以及減少術中出血。
化療後腫瘤體積明顯縮小，肝內轉移灶也消失了
但對於一些位置較為特殊的情況，即便經過化療，手術難度仍然很高，首兒所普通（新生兒）外科收治的大部分患兒均為此類情況，例如一些腫瘤長在第一或第二肝門上，壓迫重要的血管、膽管，術中就需要在完整切除腫瘤的同時保留住這些重要的血管。很大一部分腫瘤長在肝臟中間，術前對腫瘤與血管的關係就要進行詳細的檢查，對術後殘餘肝臟的體積進行測量，綜合考量，以決定手術方式，既要保證腫瘤能完整切除，又要保證剩餘肝臟的體積及血管得以保留，避免術後肝功能衰竭，其中一部分患者不得不接受肝中葉切除，將腫瘤自肝臟中間“挖出”，保留住兩側的正常肝臟及血管，該操作較為複雜，肝臟的剝離面較大，手術的風險及難度也相對較高。
還有一部分患者合併門靜脈及下腔靜脈內瘤栓，腫瘤組織進入大血管內形成栓子，甚至在血管內一路上行長入心臟中，術中需要在切除腫瘤的同時取出瘤栓，必要時需要和心臟外科一起聯合手術，同時切除腹腔內的腫瘤、血管內的瘤栓以及心臟內的瘤栓。
腫瘤自下腔靜脈內上行長入右心房，與心臟外科一起聯合手術
隨著科技水平的進步，手術器械的改進，肝臟腫瘤在腹腔鏡下切除已不是天方夜談，但對於肝母細胞瘤來說，瘤體往往較為巨大，壓迫周圍重要的血管，腹腔鏡操作難度較大，風險較高，但對於一些體積較小，臨近肝臟周邊的腫瘤，首兒所普通（新生兒）外科已多次施行腹腔鏡微創手術，是否能行微創治療，還需要根據具體情況制定個體化的治療方案。
腹腔鏡術後切口外觀
首兒所普通（新生兒）外科特色治療
近期，首兒所普通（新生兒）外科成功開展了小兒肝臟腫瘤吲哚菁綠熒光顯像介導下術中導航技術，術前注射吲哚菁綠，該藥物進入人體後與血漿蛋白結合，結合後被肝臟組織代謝，經過膽汁排出體外。正常肝組織可以很快吸收血中的ICG並排入膽道，但肝臟腫瘤組織攝取ICG後代謝緩慢，導致ICG滯留在腫瘤內，這就造成了ICG在腫瘤和正常肝臟組織內的差異，在熒光鏡下正常肝臟組織不顯影，而腫瘤組織可以顯示出綠色的熒光，腫瘤組織與正常肝臟組織的界限涇渭分明，看得清，自然打得準，應用此項技術，不僅能精準的切除腫瘤，而且也可在熒光下探查肝臟斷面是否存在綠色的腫瘤殘留，以及正常肝臟上是否存在綠色的轉移灶，從而減少腫瘤復發的可能。
熒光下腫瘤組織顯示出綠色的熒光，而正常肝臟組織不顯影
術後
腫瘤經過手術切除後，還需要再進行多次藥物化療，手術並不能清除掉所有的腫瘤細胞，很多腫瘤細胞藏在身體的其他地方或血液中，經過化療對其進行進一步的殺滅，從而減少腫瘤復發和轉移的發生。
常見問題
1、所有肝母細胞瘤都需要術前化療嗎？
大部分都需要化療，但對於一些腫瘤體積較小，位於肝臟周邊或區域性外生的腫瘤，也可以先手術切除，術後再行化療，需要具體情況具體分析，制定個體化的治療方案。
2、肝母細胞瘤甲胎蛋白一定升高嗎，甲胎不高是不是就一定是良性的？
大部分肝母細胞瘤甲胎蛋白都是升高的，但有一些少見的情況，術後病理明確是肝母細胞瘤，但甲胎蛋白是正常的，甲胎蛋白作為肝母細胞瘤的腫瘤標記物，敏感性及特異性都很高，但並不絕對，而且有一些其他肝臟惡性腫瘤甲胎同樣是正常的。
3、肝母細胞瘤是惡性腫瘤，是不是不容易治好呢？
肝母細胞瘤的預後也要看具體情況，例如腫瘤的部位、大小、與周圍血管的關係、是否存在瘤栓、是否存在其他器官的轉移、腫瘤細胞的惡性程度以及對於化療藥物的敏感性等等。
4、肝母細胞瘤術後腹腔積液怎麼回事？
肝母細胞瘤體積往往較為巨大，將腫物切除後，原來腫瘤的地方就空出來了，容易在區域性形成包裹性積液，有時術後3個月甚至半年還持續存在，但也不用特別擔心，如果沒有什麼不適，等著它自己慢慢吸收就好了，如果積液內有繼發感染或持續性增大，可以在B超引導下穿刺放入一根引流管，將積液引流出來。
5、肝母細胞瘤術後引流管需要帶多長時間？
肝母細胞瘤術後引流量的多少還是和腫瘤本身的大小和部位有關係的，腫瘤體積大，剝離面自然就大，滲出量就多，腫瘤術前壓迫肝門，術中切除腫瘤的同時，區域性淋巴管損傷的嚴重，術後腹水量也大，總之術後需注意觀察腹腔引流量的變化，如果引流量不大，顏色正常，可以儘早拔除，如果到出院時引流量還是比較大，也不用擔心，可以帶著引流管先行出院，於相關專業按時化療，不要因為帶著引流管就耽誤化療，等引流量少了再拔除就是了。
文 | 陳興海
封面 | 袁超
編輯 | 宣傳中心
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