今年12歲的小高自幼就發現自己與其他小朋友的不同——在雙側本該生長耳朵的部位空空如也，他的耳朵“丟了”!這一天生的缺陷不僅帶來耳朵外觀的畸形，也讓小高失去了正常的聽力，影響他的語言和智力發育。生活的不便、旁人異樣的眼光長期困擾小高和家人，他們為了解決外形和聽力問題四處求醫，但始終沒能找到一家既能再造耳廓又能提供滿意聽力重建方案的醫院。
近日，小高和家人慕名來到中山大學孫逸仙紀念醫院耳鼻咽喉科就醫，耳鼻咽喉科副主任陳穗俊教授團隊為他實施了國內首例自體肋軟骨耳廓再造同期Baha Attract骨導助聽裝置植入手術，終於為小高解決了這個困擾多年的難題。術後看到自己漂亮的耳朵，得知一個月後Baha Attract開機就可以像其他小朋友一樣聽到的聲音，小高露出了開心的笑容。
小高自幼沒有雙耳
耳廓再造和聽力重建
同時解決兩個問題！
陳穗俊教授介紹，外中耳畸形是我國最常見的先天缺陷性疾病之一，國內發病率約5.18/10000。常累及耳廓、外耳道、中耳甚至內耳畸形，合併外耳道閉鎖或中耳畸形者較多見，約50%患者合併顱面畸形，男性明顯多於女性。外中耳畸形的致病因素眾多，家族遺傳性因素約佔2.9-33.8%。
目前，中外耳畸形的治療主要分耳廓整形和聽力重建兩部分，其中聽覺在早期言語及認知發育過程中發揮著重要作用，早期聽力干預對患兒至關重要。嚴重的外中耳畸形會直接影響兒童的聽覺言語發育，甚至影響兒童及青少年的情感和心理發育。與既往只專注外觀不同，現在的患者越來越多的提出外形和功能兩方面需求，這就要求醫生不斷尋求同期重建外形和重塑聽力的方法，同時解決兩個難題。
中山大學孫逸仙紀念醫院耳鼻喉科是國家臨床重點專科，小耳畸形精準綜合治療團隊在陳穗俊教授的帶領下，十餘年來採用直埋法共完成耳廓再造手術2100餘例，並以每年300例的速度遞增，位居全國前列。陳穗俊教授介紹，手術通常分2-3期完成，第Ⅰ期皮下耳廓支架直埋；第Ⅱ期立耳，塑造耳廓的立體外形；如果中耳發育條件允許，還可以在Ⅲ期進行中外耳成形手術，重建聽力，如果中耳發育不良還可以選擇各種聽覺植入方式以提高聽力。這種方法由於不需要埋置面板擴張器，治療週期短，一側的耳廓再造一般2-3次手術就可以完成，每次手術後3-5天就可以出院，兩次手術間隔6個月，手術間隔期間可以正常上學、工作，是在全球範圍內應用最多、最普遍的方法。
然而，對於小高這樣的雙側中外耳畸形合併中耳發育不良的患者來說，既亟須提高聽力來恢復正常的學習生活，這意味著，要將傳統術式的Ⅰ期和Ⅲ期同時完成，這就對手術方案提出了極高的要求：首先，需要透過聽覺植入提供長期穩定的聽力效果；其次，聽覺植入手術不能影響耳廓再造區域面板的血供；第三，儘量少的分期手術完成聽力重建和耳廓再造。
術中耳廓整形雕刻
專家團隊為小高左側進行耳廓整形，右側植入Baha Attract骨導助聽裝置
手術用時減少一半
微創術式將損傷降到最低
陳穗俊教授經過嚴格的術前評估和詳細的方案討論，創新性地改進了手術方式：此次進行左側Ⅰ期耳廓再造的同時，在右側預留耳廓再造皮瓣的後方植入Baha Attract；半年後進行左側Ⅱ期耳廓再造的同時，進行右側Ⅰ期耳廓再造，一年後進行右側Ⅱ期耳廓再造。雙側耳廓再造和聽力重建原本需要6期手術，如今只需3期手術就可以完成，用時最短，損傷最小。
陳穗俊教授介紹，相比中外耳成形手術後再狹窄和聽力效果不持久等問題，骨導助聽裝置手術簡單易操控，手術併發症少，術後護理簡單，且長期隨訪聽力效果穩定。此次為小高植入的Baha Attract骨導助聽裝置作為最新型的骨傳導干預手段，不用穿透面板，磨骨範圍小，屬於微創手術，對患者損傷小且併發症少，無須創口護理，可靠穩定。術後一個月開機即能明顯提高聽力，能夠持續為不同年齡段和適應證的患者提供可靠、高效的骨導聽力重建方案。
“這是Baha Attract植入在國內首次與自體肋軟骨耳廓再造手術同期進行，也是我院耳鼻咽喉科繼開展人工耳蝸植入、聲橋植入、骨橋植入之後，再次成功開展的一種最新型的骨傳導聽覺植入，這意味著我院耳鼻咽喉科可以全面接診所有型別的聽障患者，為他們個性化選擇精準聽覺植入方案。”陳穗俊教授說道。
小高及家人與手術團隊合影
發現孩子有中外耳畸形，什麼時候可以手術治療呢？“等孩子長到6-8歲，身高滿1.2米，胸圍達55釐米，就可以安排手術了。”陳穗俊教授提醒廣大家長，在孩子6歲前如果由於聽力欠佳而影響日常生活，可以給他們佩戴骨導助聽器，以免聽力的缺失影響孩子的語言和智力發育。
採寫：南都記者 王道斌 通訊員 張陽 黃睿 張雪媛
