近來，年逾八旬的沈先生（化名）雙眼一過性黑矇頻繁發作，每次持續3-4小時後自行恢復。雖然接受過對症治療，但是毫無緩解的跡象。終於有一天，沈先生陷入失明之中而且不再緩解，以至於無法行走。家屬用輪椅推著老人來到上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院神經眼科門診。醫生透過詳細詢問病史和眼部檢查，發現患者雙眼視力只有眼前數指，患者反映吃東西時咀嚼無力因而有吞嚥困難，伴有太陽穴處的不適感。眼底檢查發現雙眼視網膜動脈均較細，且有一小片很容易被忽視的視網膜缺血徵象——棉絮斑。沈先生被初步判斷為患有東亞人群罕見的“鉅細胞動脈炎”。隨後的實驗室血液炎症指標檢查和病理活檢報告都證實鉅細胞動脈炎的診斷。由於對患者進行了對因治療，一週後再複查時，炎症指標均已明顯下降，咀嚼無力的症狀已消失，雙眼視力均恢復至0.02。之後患者在風溼科進一步就診，準備聯合其他免疫抑制藥物預防復發。
鉅細胞動脈炎又稱顳動脈炎，是50歲以上老年人最常發生的大中血管炎症，病因尚不明確。常見的症狀包括顳部或枕部頭痛、頭皮痛、咀嚼痛或無力、視力下降或複視、顳動脈的僵硬及觸痛、多肌痛，也有乏力、發熱、食慾不振、體重下降等非特異性症狀。20%的患者為“隱匿性顳動脈炎”，即缺乏全身症狀而僅有眼部症狀，可以為一過性（或永久性）視力下降和/或視物重影。結合血液炎症指標增高，以及50歲以上的老年患者，首先考慮鉅細胞動脈炎。在單眼視力下降後1-2周內，另一眼視力下降的可能性極大，而且絕大部分已經發生的視力下降將無法逆轉。除此之外，鉅細胞動脈炎也會引起腦卒中、主動脈炎或動脈瘤危及生命，因此需要進行相應的詳細檢查。為避免復發，治療通常需要持續1-2年，因老年人容易出現骨質疏鬆等併發症，建議加用生物製劑或其他傳統免疫抑制劑，以減少激素用量。
從近一年的連續病例中發現，我國鉅細胞動脈炎患者有相當一部分沒有被確診。這與大部分醫生對該病認識不足以及國內開展顳動脈活檢的醫院較少有關。仁濟醫院眼科常規開展顳淺動脈活檢，能有助於解決患者診斷難的問題。同時仁濟醫院風溼科也為後續長期治療提供了有力的支援
神經眼科屬於眼科和神經內外科的交叉學科，與放射科、耳鼻喉科、風溼免疫科、內分泌科、放療科、腫瘤科等科室也有廣泛的聯絡。仁濟醫院神經眼科門診目前開展所有神經眼科的相關工作，包括各種型別的視神經炎、缺血性視神經病變、遺傳性視神經病變、視路病變、複視、眼肌麻痺、眼球運動異常、上瞼下垂、後天性眼球震顫和眼眶炎症性疾病的診治。
閆焱（主治醫師） 陶晨（主任醫師）（上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院神經眼科）
