有一種病,可能會讓人以為自己天生沒有脈搏。
因好發於中國、日本、印度等亞洲東方國家,30歲以下的青年女性,也獲名“東方美女病”。
“東方美女病”其實是一種自身免疫性血管炎,醫學上名為大動脈炎,主要是主動脈及其一級分支的動脈管壁發生慢性炎症,使得血管均勻增厚,最終導致血管出現狹窄、閉塞等。
一少部分年輕患者,可能會出現動脈瘤、瘤樣擴張。還有少部分人可能會由動脈累及區域性靜脈,出現一些靜脈反應性炎症、增生,以及淋巴結腫大等改變。
大動脈炎病因不明,起病隱匿
目前來說,大動脈炎的病因還不太明晰。但據目前的研究來看,它很可能與一些易感基因,比如人類白細胞抗原HLA-B52,或者雌激素等密切相關。
還可能與病原微生物感染有關。感染引發機體免疫機制,在消滅病原微生物的同時,就可能誤傷與病原微生物成分類似的血管壁。
大動脈炎起病往往比較隱匿,患病血管可能在幾年,甚至幾十年的慢性管壁炎症影響下,逐漸均勻增厚,在影像學檢查中呈現“通心粉”樣的改變,慢慢出現管腔狹窄和閉塞。
而輕度的狹窄不經檢查常難以察覺,經常是引發了腦梗死等重要臟器嚴重缺血病變後才得以發現。
但大動脈炎也還有跡可循
根據血管受累部位的不同,大動脈炎所表現出的症狀也有所不同,100個患者可能就會有100種臨床表現。
主動脈是供應全身血液的重要動脈,自左心房發出後,可以分為三段:升主動脈、主動脈弓、降主動脈。
升主動脈,在主動脈根部分出左、右冠狀動脈,為心臟供應血液。如果主動脈根部發生堵塞,可能造成心臟供血不良、冠狀動脈性心臟病、心肌梗死等。
主動脈弓,分出左鎖骨下動脈、左頸總動脈、頭臂幹動脈,頭臂幹動脈又分出右鎖骨下動脈、右頸總動脈,為頸部、顱面部、兩臂等供應血液。
如果發生狹窄、閉塞,可以出現脈搏減弱甚至消失、兩臂血壓不一致、腦缺血、腦梗死、失明等症狀。
降主動脈,分出胸主動脈、腹主動脈,腹主動脈還可以分出腎動脈、肝總動脈、腸繫膜上動脈、腸繫膜下動脈、左右髂動脈等,為胸膈、肝、腎、胃等供應血液。
如果發生狹窄、閉塞,可能偶見噁心、嘔吐等消化道症狀,或者出現難以控制的高血壓等。
一些起病比較嚴重的患者,還可能出現不明原因的發熱、乏力等全身症狀。
六條標準滿足三條即可診斷
/ 影像學檢查:直觀診斷 /
大動脈炎的診斷,比較依賴於影像學檢查,包括磁共振檢查、CT檢查、超聲檢查。
磁共振檢查,觀察到的資訊更為豐富,可以更為清晰地看到血管壁有無炎症,以及炎症的輕重程度,還可能看到血管壁的厚度,血管有無狹窄、閉塞。
對於初次就診檢查的患者,推薦選擇磁共振檢查,但目前只有少數醫院有條件做動脈的磁共振檢查。
CT檢查,可以觀察有無“通心粉徵”,也就是血管壁有無增厚,管腔有無狹窄。
但CT無法判斷管壁增厚是存在炎症,還是由於發生了纖維化等其他原因導致。
超聲檢查,適用於觀察一些比較表淺的動脈,如頸動脈、鎖骨下動脈,而胸主動脈等較深的血管則不能使用。
超聲檢查的優勢在於,不但可以看到血管壁的厚度,還可以看到血流。
/ 實驗室檢查:只做參考 /
患者可能存在血沉增快、C-反應蛋白升高、免疫球蛋白增高等表現,但也可能一切正常。
還可以做一些肝功能、腎功能、眼底檢查等,觀察血管供應部位臟器的功能是否受到影響。
檢查抗體,可以幫助排除一些自身免疫性疾病,但是由於大動脈炎的標誌抗體,也就是抗血管內皮細胞抗體和抗主動脈抗體的特異性並不高,在一些其他血管炎、白塞病等疾病檢查中也可呈陽性,因此常只作為參考指標。
最後,提醒一遍,血管閉塞無小事,如果發現異常,一定要儘快前往醫院就診治療!
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參考資料:醫學微視官網 - 潘麗麗 主任醫師《大動脈炎》