巨大腺樣囊性癌從鼻竇長到顱內
浸潤視神經、海綿竇等關鍵部位。
手術難度之高！難在何處？
一是手術方式、手術入路不同，
二是需不同科室，不同時期分步手術；
多次手術創傷及風險必然加倍！
然求醫之路困難重重，
分別就診神經外科、耳鼻喉科，
但是都表示以一科之力，難以解決問題。
遠赴德國，神經外科與耳鼻喉科兩位大咖同臺，
一次作戰完成顯微外科+經鼻內鏡近全切除、
及頸部淋巴結清除手術的聯合手術……
梁先生的腫瘤由於腫瘤廣泛性篩狀生長，實性部分沿前、中顱窩的蝶-眶顱底生長，向眶周、眶內延伸，浸潤海綿竇和蝶鞍外側腔隙，浸潤三叉神經分支和經椎間孔延伸至顳下窩和翼狀窩，上頜竇、鼻甲和眶內壁的反應性黏膜改變，一直到左側視神經管。不僅位置特殊，生長也太廣泛。單一學科和單一技術手術風險高，難度大，腫瘤切除更加困難。而透過多學科聯合診治，和顯微鏡、內鏡兩種技術的結合，能有效減少患者痛苦，保障患者的生存質量，提供了極佳的治療效果。
“用最好的狀態迎接未來的挑戰！”回國後，梁先生在朋友圈釋出了自己在外面散步的影片，他希望用自己積極的狀態給病友們更多的鼓勵，同時也是鼓勵自己。他和妻子怎麼都沒有想到，如此複雜的病情，最終在德國一臺手術便解決難題，術後兩週就順利出院……
從鼻竇炎到鼻竇腺樣囊性癌，“運動達人”遭遇罕見癌症
“運動達人”是身邊的朋友們給梁先生的稱號，39歲的他一向身體很好，除了頸椎偶爾有些疼痛。他熱愛體育運動，喜歡跑步、打籃球。生命在於運動，越運動越健康才對，這也是梁先生一直堅持的主要原因。剛檢查出來的時候沒人願意相信，甚至連他自己都不願相信，可是MRI,最重要的是連活檢病理報告，都清清楚楚地寫著：鼻竇腺樣囊性癌。
2020年3月，梁先生就因為臉部出現麻木和疼痛現象，去醫院檢查時說有鼻竇有炎症，並告知不會影響到臉部，考慮到自身頸椎不太好，所以沒有太重視，一直以為是頸椎的問題。
2021年3月，時隔一年，臉部的麻木和疼痛症狀沒有緩解，還出現了新的症狀，左眼看東西也開始不太清楚，甚至無法對著強光，一個月後到醫院檢查眼睛並告知出現瞳孔散大，醫生建議住院治療。
鼻竇腺樣囊性癌是一種罕見的惡性腫瘤，其特徵是隱伏的生長模式和神經周圍沿大神經和小神經擴散的趨勢，導致顱底侵犯和顱內擴充套件。因此，許多患者表現為疾病晚期，累及關鍵結構，使治療變得困難，並可能與高的併發症發生率相關。手術是原發腫瘤治療的主要手段。在可行的情況下，越高的手術切除率與較好的生存結果相關。
惡性腫瘤廣泛侵襲生長，一臺手術難以解決問題
由於病床緊張，梁先生在一個月後才開始住院接受檢查，發現有顱底佔位病變，位置在海綿竇區域。為了更好的治療，接下來的半個月，梁先生在國內各大知名醫院求診，經過多方會診，最終結論是左側鼻顱底佔位，而且需要透過鼻下鏡手術做病理分析才能確診，區域從鼻竇延伸到到海綿竇，病情之複雜是專家沒有意料到的。
梁先生在經鼻內鏡下左側篩竇、上頜竇、蝶竇開放術+鼻竇腫物活檢術+部分切除術後，快速活檢結果發現多個位置均惡變，左後囟：惡性腫瘤，傾向低分化癌。左蝶竇前臂：惡性腫瘤，傾向低分化癌。左側鼻腔鼻竇佔位病變：惡性腫瘤，傾向低分化癌。左側鼻竇病變：惡性腫瘤，傾向低分化癌。最終病理報告確診為腺樣囊性癌。
術前MRI:左側蝶竇、篩竇、上頜竇、鼻腔、眶尖、海綿竇、左顳葉內側、左側鼻甲見等T1長T2訊號軟組織影，訊號不均質，伴左側蝶竇腔內片狀短T1長T2訊號，DWI示腫塊彌散受限，增強後腫塊明顯強化，左側視神經受壓，左側翼外肌及咽鼓管圓枕T2壓脂相訊號稍增高，雙側副息竇粘膜增厚，呈長T1長T2訊號。雙側頸動脈鞘旁及頜下區見多發淋巴結影。
鼻內鏡手術後，梁先生的症狀一直加重，左眼視物模糊、複視，已經看不清東西，上瞼下垂和瞳孔散大，左側臉部麻木、刺痛，甚至還怕光，頭部偶爾還出現刺痛。同時腫瘤向顳下窩和翼狀窩進一步擴充套件。病情的不斷進展，他不想再等了，現在只想迴歸正常生活。“位置特殊，腫瘤累及範圍太廣，還侵犯海綿竇視神經等重要大腦功能區域，一個入路、一次手術都難以解決問題，最重要的是風險太大。稍有不慎都可能造成神經永久性損傷……”
問過這麼多的醫生，瞭解過很多資料，他明白他的病情非常複雜。大範圍的病灶，一方面需要想方設法切除腫瘤，另一方面要儘可能的保護神經不受損。對於迴歸美好生活的渴望以及對於生命的熱愛，他明白這一次的選擇有多麼的重要，手術必須成功！在得知了INC顱底專家德國巴特朗菲（HelmutBertalanffy）教授在顱底腦幹等各種複雜位置成功案例無數。不僅如此，很多手術入路和方案均由巴教授獨立或和其導師聯合發明，並且其顱底等疑難位置手術在國際上享有非常高的學術地位。瞭解到這些，梁先生決定遠端諮詢這位腦瘤手術大師，以尋求極致的手術效果。
世界顱底手術專家：跨學科手術可切除90%以上病灶
梁先生夫妻找到INC為其安排了巴教授的遠端會診，巴教授針對他們最關心的問題進行了解答。巴教授表示可以與漢諾威醫學院耳鼻喉科主任 Thomas Lenarz 教授為梁先生提供跨學科手術，手術切除率可以達到90%，而且造成神經永久性損傷的機率極低，梁先生夫妻倆便下定決心，遠赴德化療。
梁先生問：如果需要手術治療，切除率是多少？
巴教授答：對該患者最好的治療方法是再做一次手術，目的是切除絕大部分的腫瘤，包括左眼眶和海綿竇內的部分；術後患者必須接受聯合。
梁先生問：術中有哪些風險？發生機率是多少？
巴教授答：手術的風險是手術區域結構的功能障礙，特別是神經（視神經、眼球運動、耳蝸和背神 經、三叉神經分支），但也有可能--至少在理論上，會有左頸動脈的損害；所有這些結構已被腫瘤觸及或被腫瘤侵入。這些神經永久性損傷的風險約7-8%，但眼動功能很可能會有暫時的缺陷。頸動脈損傷的風險很低（1%）。
梁先生問：術後還需要其他治療麼？具體是哪些？
巴教授答：當然，是的。患者需要立即進行放療，同時開始化療。由於這種治療不能拖延，我們可以在德國安排治療，以避免過長的等待時間。
梁先生問：手術後可能出現哪些併發症？發生機率是多少？
巴教授答：當然，是的。患者需要立即進行放療，同時開始化療。由於這種治療不能拖延，我們可以在德國安排治療，以避免過長的等待時間。
巴教授遠端諮詢報告部分截圖
德國治療之旅，跨學科合作、一次性手術切除
巴教授的回覆讓梁先生夫妻非常激動，即便在疫情之下，但手術不能再等。在詢問了整個手術流程以及關於疫情防疫的相關規定後。既然巴教授有信心手術切除，且巴教授曾為很多中國病人全切乃至次全切腦腫瘤，夫妻兩沒有過多猶豫，決定前往德國找巴教授主刀手術。
德國INI住院手術記錄
術者：Helmut Bertalanffy教授（巴教授）及耳鼻喉科T. Lenarz 教授跨學科手術
手術時間：2021年7月
手術地點：德國漢諾威INI醫院
手術過程：開顱、內鏡、頸部，多種高難手術，持續完美施行
手術在仰臥位和術中連續多模態神經生理監測下進行。
第一步：顯微外科-經顱途徑進行了顯微外科沿蝶眶區擴大切除術、視神經減壓術、海綿竇及三叉神經分支區腫瘤切除術並進一步向顳下頜和翼狀窩、蝶竇以及上頜竇區擴大切除術。廣泛性和最大程度顯微外科腺樣囊性癌切除術，沿前、中顱窩蝶眶顱底的腫瘤切除術和眶上、外側壁的切開分離/骨架成型術，硬膜外前床突切除術和視神經、海綿竇段頸內動脈減壓術，整個蝶鞍外側腔隙和三叉神經分支的分離術，同時顳骨顱底外側至顳下及翼狀窩，行骨成形翼點開顱術追加眶顴骨瓣及硬膜外入路
第二步：經鼻內鏡-經單鼻孔途徑進行了內窺鏡沿篩旁鼻竇，眼眶內壁和上頜竇區部分腫瘤切除術。透過左側顳肌旋轉和摺疊，最終行鼻咽和蝶竇壁重建術。
第三步，頸部手術-透過仔細的頸部切開暴露，識別和切除了左側 2 和 3 水平水平頸部切開並淋巴結切除術。
整個手術期間沒有發生相關神經生理學變化，無併發症。
術前術後MRI對比（紅框為術前MRI,藍框為手術加質子重離子治療後MRI）
最終組織病理診斷：腺樣囊性癌—UICC 分類至少 pT4a, pN0, L0, V0, Pn0, G2, Rx （顱底擴大最大程度切除術）這 種特殊的腫瘤表現出篩狀生長模式和實體部分，因此根據 Szanto 等人的分類為 II 級。
術後情況：
·手術後，患者轉入重症監護病房，拔管後無併發症。術後頭顱 CT 掃描示：正常術後表現，無併發症。
·術後第3天，患者轉回普通病房。
·術後第10天進行了術後頭顱磁共振檢查。該掃描顯示：無併發症，90％以上的整個實體腫瘤塊的擴大切除，沿三叉神經分支和背側海綿竇的小殘留。
·在理療師的指導下，患者開始康復活動。
·術後神經功能檢查示：患者狀態穩定，無變化，無新發神經功能障礙。
·左鼻孔和鼻旁竇的傷口引流和填塞按時移除，無任何併發症。
術後兩週：梁先生出院，且情況良好，生活可以完全自理，無新的神經功能障礙。傷口癒合正常，已拆線線。
出院時神經功能狀態：病人意識清楚、反應靈敏、定向準確。無顱神經功能缺損。
海邊康復運動的梁先生
術後5個月隨訪情況：
巴教授看了梁先生12月檢查的MRI，表示患者術後恢復良好，且馬爾堡質子治療後殘餘腫瘤明顯減少，未見新發腫瘤。
案例分析：
鼻竇腺樣囊性癌的特點是無聲無息的緩慢生長，多發區域性復發，傾向於神經周圍擴散和全身轉移，淋巴結轉移不常見。由於其逐漸發展，這種腫瘤在鼻竇的早期症狀是非特異性的，常與慢性鼻炎和鼻竇炎的症狀相似。這也是梁先生早期診斷為鼻竇炎的原因之一。由於鼻竇解剖位置隱蔽，與周圍組織解剖關係負責，臨床症狀多不典型，診斷時多已處於晚期。首發症狀主要為鼻塞、出血、頭痛、複視或視力下降、面部麻木等。臨床上，上頜神經、下頜神經、翼管神經最易受累，腫瘤可沿上述途徑廣泛侵蝕鼻顱底。翼顎窩由於可透過圓孔、翼管、翼上頜裂等孔道，溝通眶及顱內重要結構，被認為是 ACC 嗜神經侵犯過程中的關鍵結構，遠期轉移最常受累器官為肺。
在本案例中，腫瘤廣泛性篩狀生長前、中顱窩侵襲性生長，浸潤海綿竇、蝶鞍、三叉神經和經椎間孔延伸至顳下窩和翼狀窩，位置特殊、生長廣泛，造成不論是神經外科，還是耳鼻喉科，單學科、單臺手術都難以完成，腫瘤切除以及重要神經功能保護更加困難。患者最終選擇赴德手術，經過國際大咖多學科專家聯合手術，顯微鏡、內鏡兩種技術的結合，術後輔以質子治療，腫瘤得以近全切除，最大程度保障了生存期和生存質量。
