*僅供醫學專業人士參考
心肌病是指僅由冠狀動脈疾病（CAD）或異常負荷條件無法解釋的心室心肌結構和功能異常的疾病。
心肌病患者常發生心力衰竭和心律失常。不同的心肌病表型之間，心衰起病的時間可能有所不同，由於目前對心肌病的認識仍不充分，心肌病往往很晚才被確診。心衰診斷往往在潛在的心肌病診斷之前。
提高對每種心肌病表型的自然病史的認知，有助於指導合理選擇診斷試驗。此外，早期識別心衰的根本原因，可能有助於預防併發症、靶向治療和改善心衰分類，從而指導試驗設計。
近期，Heart雜誌釋出了一項佇列研究，評估每種心肌病表型的患病率，並描述了每種特定心肌病的診斷與症狀性心衰和心律失常之間的時間關係。讓我們一起來看看吧！
研究方法
透過相關電子健康記錄（約900萬人，2000-2018年）確定心肌病患者（n=4116），並分為：肥厚型心肌病（HCM）、擴張型心肌病（DCM）、致心律失常性右室心肌病（ARVC）、限制型心肌病（RCM）和心臟澱粉樣變（CA）。
確定心肌病患病率點估計、症狀性心衰和心律失常的發病率以及與心肌病診斷相關的時間節點。
圖1 研究流程圖
研究結果
2018年最常見的心肌病是DCM。在男性人群中，DCM和HCM的發病率是女性的兩倍，ARVC的發病率則相反。
圖2 2000年至2018年期間，整體人群和不同性別人群的心肌病患病率
2010-2018年間，ARVC的發病率增加了180%，HCM的發病率增加了9%。
與ARVC（29%）和HCM（27%）相比，更多的CA（66%）、DCM（56%）和RCM（62%）患者在診斷心肌病時，已經存在心力衰竭。
在心肌病診斷時無心衰的患者中，CA和DCM患者的年心衰發病率最高，且所有心肌病的確診都集中在心衰發作期間。
圖3 在心肌病診斷時沒有心力衰竭個體，開始逐漸出現心力衰竭症狀的趨勢
圖4 心肌病與心力衰竭的診斷相關性
研究結論
- 這項人群佇列研究描述了五種心肌病表型的流行情況。在過去的十年中，所有型別的心肌病的發病率都有所增加，其中最常見的是肥厚型心肌病和擴張型心肌病。
- 心臟澱粉樣變的診斷通常早於心衰診斷，而致心律失常性右室心肌病和肥厚型心肌病患者在心肌病診斷後更常發生心衰，這表明其病程更為緩慢和或無症狀識別度/診斷率更好。
- 心力衰竭和心肌病的診斷存在時間上的聚集效應，提示在日常工作中，需要提高對心衰特定病因的認知，將有機會實現無症狀或早期診斷。
來源：
Epidemiology of cardiomyopathies and incident heart failure in a population-based cohort study. Heart.2021 ;heartjnl-2021-320181. doi: 10.1136/heartjnl-2021-320181.
