病例彙報
患者，男性，51歲。
因“口乾、多飲、多尿3年餘，發熱伴腰痠3 d”於2020年4月14日14：07入住內分泌科。
3年前，患者無明顯誘因出現口乾、多飲、多尿，隨機血糖20.3 mmol/L，尿糖3+，糖化血紅蛋白10.5%，診斷“2型糖尿病”，需胰島素泵控制血糖。
3 d前，出現咳嗽、少痰，有腰痠、腰痛，寒戰發熱，伴納差乏力，至外院就診，予抗感染治療，症狀無明顯改善。
1 d前，出現噁心、嘔吐，納差乏力加重，活動後有胸悶，無胸痛，仍有腰痠腰痛。
既往史：
2017年8月有“腎膿腫”病史，後伴有反覆泌尿道感染。
體格檢查：
體溫36.9℃，脈搏104次/min，血壓90/60 mmHg，意識淡漠，雙肺呼吸音粗，右下肺呼吸音偏低，心律齊。右側腎區有叩痛，左側腎區未及叩痛。
輔助檢查：
pH 7.24，動脈氧分壓74 mmHg，K+3.9mmol/L，Na+116 mmol/L，
血糖> 41.6mmol/L，血乳酸4.7 mmol/L
心肌肌鈣蛋白13.30 pg/mL
血常規：白細胞21.35×109/L，血小板24×109/L。
C反應蛋白 >190 mg/L。
血糖39.13 mmol/L，總膽紅素30.50 μmol/L，K+4.81 mmol/L，Na+121.0 mmol/L，血尿素氮21.21 mmol/L，血肌酐258.1 μmol/L。
N末端B型利鈉肽原12 294.0 pg/mL。
尿常規：尿蛋白3+，葡萄糖2+，尿隱3+，尿酮體1+，尿白細胞酯酶3+，白細胞2 598/μL，細菌57 /μL。
胸部CT：兩肺炎症。
入住內分泌科後血壓最低降至90/45 mmHg，血小板降至24×109/L，請重症醫學科會診。
再次查體：神志清，精神萎，血壓低，右腎區叩痛，建議完善腹部CT，留取血培養、尿培養。
急查腹部CT示右側腎臟、右側輸尿管及膀胱可見多發氣體密度影，考慮氣腫性腎盂腎炎（圖 1）。
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CT影像：A：腹部冠狀位CT影像；B：橫斷位CT表現，a為右側腎臟多發積氣影，部分腎實質被氣體替代，b為膀胱內多發積氣影；C為肺部CT可見雙肺炎症） |
患者於2020年4月14日21:45轉至重症醫學科，入科診斷：
1)膿毒症、膿毒性休克
2)氣腫性腎盂腎炎
3)肺部感染
4)多器官功能障礙綜合徵
5)糖尿病酮症酸中毒、高血糖高滲狀態、2型糖尿病
6)電解質代謝紊亂
7)低蛋白血癥
治療上按膿毒症指南進行液體復甦、血管活性藥物應用、控制血糖、器官功能保護、糾正電解質紊亂等綜合治療，並經驗性予亞胺培南西司他丁1.0 g/8 h靜脈滴注抗感染；同時請泌尿外科會診，反覆與家屬溝通後，於4月15日14：00擬行“右腎周切開引流術（備右腎切除術）”。
術中可見右側腎臟及周圍結構不清，腎周脂肪灶性改變，腎臟及腎周多處積膿，右腎腫大，質地軟，區域性皮質糜爛（圖 2），考慮患者右腎無保留價值，為了有效控制感染，術中再次與患者家屬溝通後行右腎（包膜下）切除術。
術後繼續亞胺培南西司他丁抗感染等治療，去甲腎上腺素逐步減量，2 d後停用。
右側腎臟大體標本及組織切片：
A：右側腎臟大體標本，可見腎臟有多處積膿，區域性皮質糜爛；
B：腎組織切片標本，a為基本正常腎小球，b為腎小管內炎性細胞及組織碎片，形成管型；c為硬化的腎小球，HE×400
4月20日血培養、尿培養及右腎引流液培養回報均陽性：大腸埃希菌，藥敏亞胺培南西司他丁敏感。
白細胞、降鈣素原、C-反應蛋白等感染指標逐步下降，術後第4天PLT升至77×109/L（圖 3）。
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感染指標及血小板變化趨勢[4月15日術後，PCT、CRP及WBC呈明顯下降趨勢，PLT逐漸升至正常 |
術後第6天患者生命體徵平穩，轉至泌尿外科繼續抗感染、臟器功能保護、營養支援等治療，並於5月6日痊癒出院。
隨訪3個月，患者複診無不適主訴，血糖控制良好，腎功能正常。
氣腫性腎盂腎炎是一種迅速進展的腎實質及腎周感染性疾病，導致集合系統、腎實質及腎周積氣，該病罕見但致死率高。
EPN致病因素主要有：
⑴血糖控制欠佳。文獻顯示約90%的患者合併糖尿病，當血糖水平控制不佳時，腎臟組織和尿路中的葡萄糖被產氣菌酵解，產生大量二氧化碳、氫氣、氨氣等。
⑵尿路感染。產氣菌中大腸桿菌佔50%~70%，其次為肺炎克雷伯菌及變形桿菌等，血培養、尿培養或穿刺液培養常為陽性。
⑶免疫力低下。
⑷結石、先天性尿路狹窄及腫瘤等導致的尿路梗阻。
本病例是反覆尿路感染合併糖尿病患者，血糖控制欠佳，大腸埃希菌感染後誘發無氧代謝，從而導致腎臟及周圍組織內氣體形成。
此外，腹部CT檢查是確診的首選方法，其影像表現具有特異性，主要為腎實質廣泛破壞，腎皮質呈波浪狀改變等，氣腫可波及腎周、輸尿管、膀胱甚至腹腔。
有文獻提出根據CT氣腫波及範圍、臨床診治及預後將EPN分為4級：
1級，氣體侷限於集合管系統；
2級，氣體侷限在腎實質內；
3a級，氣體或膿腫播散到腎周圍組織；
3b級，氣體擴散到腎筋膜下；
4級，兩側腎氣腫性腎盂腎炎或孤立腎的氣腫性腎盂腎炎。
該患者氣腫性腎盂腎炎導致膿毒症、膿毒性休克，積極有效的液體管理、正確使用抗生素、維持血流動力學穩定、控制血糖、營養支援等輔助治療與良好的預後密切相關。
嚴重膿毒症的發展導致圍術期手術和麻醉的風險也相應增加，圍術期膿毒症的積極治療非常重要，它為手術贏得機會，並可降低病死率。
EPN外科干預措施包括經皮腎穿刺引流術、腎切開引流術、腎切除術等。
20世紀80年代以前外科治療方案主要以開放性切開引流術、腎切除術聯合抗生素治療為主。
1986年，EPN患者首次行經皮腎穿刺引流術，術後恢復良好。此後，經皮腎穿刺導管的發展使經皮腎穿刺引流治療EPN成為可能。
目前，經皮腎穿刺引流結合內科治療是創傷最小、效果最好的治療方式，治癒率為30%~100%，病死率最低降至13.5%。
文獻顯示，EPN患者的手術方式選擇需結合CT分級，對於2級以下患者內科治療或聯合經皮腎穿刺即可好轉；3級合併2個以下危險因素，可嘗試切開引流術，引流無效者應行腎切除術；而對於3級且有≥2個危險因素者，立即行腎切除術是最佳選擇。4級患者以保留腎臟為原則，先嚐試引流，並隨時做好腎切除的準備。
根據本例患者病情及腹部CT情況，符合3級，存在2個危險因素，經皮腎穿刺引流不首選，初擬腎臟切開引流（備右腎切除術）。
患者手術必要性、風險性及手術方式充分告知患者家屬，家屬表知情理解，同意手術。
結合術中探查發現：感染灶來自腎實質，無腎積水，亦非腎盂內膿尿，故無法行腎盂內引流術；
腎實質感染灶為壞死性組織合併氣體，腎切開很難獲得通暢引流；
另外術中探查發現患側腎內已基本無正常組織結構、其間被壞死組織填充，考慮腎臟已無功能，行病灶腎切除可快速控制膿毒症，故予行患側腎臟切除術。
此外，影響EPN預後的主要危險因素有：高齡、高體質量指數、血小板減少（PLT < 60×109/L）、急性腎功能損害（Cr > 124 μmol/L）、意識障礙和休克。該患者內科治療為基礎，手術及時干預，隨訪中腎功能正常，預後良好。
