系統性紅斑狼瘡(SLE)
SLE 是一種常見的自身免疫性疾病。這類疾病除了SLE外,還有乾燥綜合徵,肌炎,強直性脊柱炎等等。所以這類病人進入醫院,除了查血常規等常規外,基本上都會查免疫學指標(ANA+ENA+dsDNA),這個專案裡對疾病的診斷,發展和預後評估都有很大的幫助。
接下來我們再認識一些這種疾病的常見特點和症狀:1,這類疾病多見於20-40歲的育齡女性,約佔90%。2,具有家族遺傳性,是多基因相關疾病。除此之外,其他因素也有作用(光照射,雌激素等)。發病機制大家可以簡單的理解為,某些因素下,使得自身免疫功能異常,尤其是B細胞的活化,產生了大量的自身抗體,這些抗體會攻擊人體自身,或者形成免疫複合物沉積在某些地方,導致組織損傷,可能表現為疾病症狀。
常見的臨床表現:1,發熱,大多數的風溼性疾病都會有發熱情況。2,面板損害,最典型的是臉部蝶形紅斑。而且對光表現為過敏性(主要是紫外線):即這類病人對於陽光的刺激的比較敏感,會引起面板的發紅之類症狀。所以避免陽光的刺激是非常必要的。除了這些還有口腔潰瘍,雷諾現象等等。3,小關節痛,對稱性疼痛,與痛風不同的是SLE一般不伴紅腫和骨質破壞(X線即可知道)。4,血液系統的損害:貧血之類的表現,這也是大多數自身免疫疾病的特點。5,肺部表現:胸腔積液,間質性肺炎,狼瘡性肺炎,肺動脈高壓等等。6,狼瘡性腦病和狼瘡性腎病:這兩個都是比較重的情形,所以得提一下。7,除了上述之外,對於女性還有一類比較重要得就是抗磷脂抗體綜合徵(APS):症狀主要是:動/靜脈血栓,血小板下降,習慣性流產。
目前普遍採用的診斷標準是符合至少以下幾個中得4項:1,頰部紅斑;2,盤狀紅斑;3,光過敏;4,口腔潰瘍;5,非侵蝕性關節炎(至少2個外周關節);6,漿膜炎(胸膜炎或者心包炎);7,腎臟病變(尿蛋白>0.5g/24h);8,神經病變:比如癲癇。9,前面提到得血液學改變。10,抗核抗體陽性。11,dsDNA/Sm/抗磷脂抗體陽性。(下面會附一篇2019年協和雜誌的指南閱讀:系統性紅斑狼瘡達標之路:《2019年歐洲抗風溼病聯盟系統性紅斑狼瘡管理指南》解讀)。
治療方面:此病無法根治,治療的目的在於快速緩解病情和延緩疾病的發展。因為此類疾病,無論是診斷還是治療,會涉及免疫抑制劑(比如激素,羥氯喹等),這些藥物的劑量和用法都有嚴格的限制,一旦自己擅自加量,減量,換藥,停藥等很容易引起疾病的反覆,這種疾病,追求的是平穩,切忌大起大落,所以大家一定要在專科醫生的指導下進行。切勿亂自行服藥和信騙子。人自己的身體就像一個馬車,顛簸兩三次你能挺過去,四五次,七八次呢?一次次的疾病大起大落只會增加身體的負擔,讓疾病加速前進。此病無法根治,一定要切記!有了這個病也不需要太過悲觀,只要疾病控制穩定,生活就和正常人沒有什麼區別,所以遇到原有的症狀加重或者出現不適了,一定要去醫院和自己的主治醫生交流溝通,定期複查,必要時調整治療方案。(現在很多大醫院的主治醫生都會把自己的病人拉在專門的工作微信,及時交流和追蹤,可以自己詢問一下主治醫生。)