小本(化名)是30周早產兒,出生時體重僅3斤半,但是肚子卻特別大,孩子吃奶都吃不下。經檢查發現其肝臟部位有腫瘤,直徑在6.5釐米左右。住院後經過普外科、新生兒科、影像科等多學科會診討論,考慮是巨大肝臟良性腫瘤。
由於保守治療效果不明顯,腫瘤瘤體巨大,並且不斷增大,肉眼可見的“腹大如鼓”,孩子心臟負荷很重,導致嚴重貧血,影響凝血功能,並因腫瘤壓迫和膈肌抬高導致呼吸困難。腫瘤自行縮小或消退的可能性很小,再這樣下去勢必將影響全身多臟器功能,雖然風險極大,但必須儘快手術干預。
手術開始後,麻醉科魏嶸主任親自給孩子上麻醉,呂志寶主任、劉江斌主任、盛慶豐副主任共同開啟了這場生死較量。腫瘤位於肝左葉,直徑達12cm,血供異常豐富,術中多次出現血流動力學不穩定的情況,切除難度非常大。手術中透過精準、迅速的操作,將腫瘤完整切除。雖然在術前和術中已做好充分的準備,腫瘤切除後患兒還是一度出現了呼吸驟停、血壓驟降的緊急情況,普外科在快速關腹的同時,魏嶸主任、龔小慧主任、洪文超主治醫師等麻醉科、新生兒科醫護人員全力搶救,最終轉危為安,後轉入新生兒重症監護室繼續治療,現已順利出院。
術後切除的腫瘤重達650克,佔到當時患兒體重五分之一。病理報告確診為肝間葉性錯構瘤,這是一種少見的肝臟良性腫瘤,但可以發生惡變,近80%病例見於2歲以內嬰幼兒。患兒早期常無明顯症狀和體徵,隨著腫瘤增大可出現腹部膨隆、腹痛、黃疸甚至心衰等表現。
據統計,兒童肝臟間葉性錯構瘤發病率極低,佔兒童肝臟腫瘤的6%,目前國外權威文獻報道新生兒期肝臟錯構瘤患兒的死亡率高達35%,為早產兒切除如此巨大的肝間葉性錯構瘤近年來在兒童醫院也尚屬首次。