大家都體會過睡眠中發生“鬼壓床”的可怕吧?但如果這種可怕的經歷出現在現實生活中呢?明明你的腦子是清晰的,但就是眼睛無法睜開,手腳不能動,不能說話,甚至無法呼吸!最可怕的是你無法與外界有任何的交流,哪怕一個眼神都沒有,這種情況李女士(化名)卻整整經歷了1個月!
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1月8日,當她從浙江醫院三墩院區出院再次回望住院部大樓,揮手和她一起奮戰將近百天的醫護人員告別的時候,回憶起自己在醫院的這段時間真的是歷經磨難,苦盡甘來,如今能夠和家人一起回家,已是她最大的幸福。
無法吞嚥,呼吸困難
是腦梗嗎?
事情還是從幾個月前說起。發病當天,來自安吉的李女士突發急性吞嚥困難,呼吸不順暢,家人迅速把她送到了當地醫院就診。相關檢查提示顱腦血管CTA未見出血及大血管閉塞,結合李女士的症狀,當地醫院考慮腦梗死,對她進行了相應的治療。但是第二天李女士住進當地醫院後,醫生髮現她在症狀出現不到24小時病情進一步加重,儘管仍能對答交流,但雙側瞳孔散大,對光反射消失,同時出現氧飽和度下降的情況,這往往提示了嚴重的神經系統病變,當地醫院考慮是後迴圈腦梗死。
病情不斷進展,家人們當機立斷把李女士送到了浙江醫院三墩院區,接診的神經內科張思然醫師和神經介入科高宇海醫師查看了李女士的狀況,安排進行頸部大血管CTA和磁共振,檢查結果顯示腦部大血管並沒有堵住,而且磁共振並沒有新發的梗死病灶,那究竟是什麼導致了患者的瞳孔散大,呼吸困難,氧飽和度下降呢?當天是週六,神經內科副主任劉小利主任醫師在聽說這個病人的情況後,也從家裡趕到醫院對李女士進行病情診察。
奇怪,李女士為什麼會出現進行加重的呼吸困難和瞳孔散大呢?
探查到底,原來病因是這個!
針對患者的情況,醫生們再次進行了仔細的查體,發現患者在發病短短36小時,迅速出現瞳孔散大,眼球活動障礙、咽反射消失外,還有四肢腱反射消失,雙側面癱,這種種症狀似乎提示了一種並不這麼罕見但十分兇險的疾病。“這位患者考慮是急性格林巴利綜合徵,這個疾病前期非常兇險,病程進展也非常快,主要累及全身的神經,如果影響到支配呼吸肌的神經,呼吸功能受累後可能快速出現呼吸衰竭,需要氣管插管,和疾病的進展搶時間是治療的關鍵。”劉小利表示。
有了對病情的判斷後,患者入院當天下午做了腰穿,然後進行了神經節苷脂的抗體的檢測,並迅速開始了激素和免疫球蛋白的治療。
由於激素,丙球藥物起效都需要時間,哪怕是非常迅速的判斷和治療,也沒能趕上疾病進展的腳步。入院第二天(發病72小時),患者氧飽和度突然下降至55%!患者急性呼吸衰竭,隨即氣管插管轉到ICU。
讓人牽腸掛肚85天
李女士住進了ICU,家人們唯一的念頭就是一定要把她救回來,她才49歲啊!李女士的丈夫拉著醫生的手說:“她和我這麼多年,就算砸鍋賣鐵也要救!”有了家屬的堅定信念,醫生們陪著李女士走過艱難的一天又一天。
患者也成了神經內科、重症醫學科醫生最牽腸掛肚的病人。到了ICU以後,李女士進行了血漿置換和一系列相關治療。血漿置換可以簡單的理解成換血治療,可清除神經毒性抗體、補體因子和其它體液中的炎性介質。其目的是將致病性抗體置換出來減少對神經的攻擊傷害。每次血漿置換結束兩三天患者情況一度好轉,隨後再次出現惡化。就這樣在ICU一個月的時間裡,病情反覆加重,ICU(二)主任蔡國龍主任醫師、顏默磊副主任醫師團隊針對她在重症監護的治療方案,反覆考慮,查閱文獻,及時更新治療方案。蔡國龍更是每天上班第一時間到她的病床前,不斷的鼓勵她:“我們一起努力,幫你把有害的抗體換走,幫你治療,我們有信心你會好起來的,你自己也要有信心,我們一起努力!”
儘管不能說話,不能睜眼,手腳不能活動,劉女士的意識卻一直是清楚的,因此重症醫學科和神經內科醫師查房時都會和她聊上幾句,言語上的鼓勵也帶來她的信心和希望,在重症醫學科、神經內科、輸血科醫護團隊的努力下,換來了她能夠重新聽見家人的聲音,看到家人的身影的機會。
在發病的13天,那是一個週末,張思然照例來到她的床前進行診察,突然發現她的眼球可以稍微活動了,瞳孔也回縮了些!雖然是小小的變化,但是對於神經科醫師來說意味著看到了希望,看到了患者恢復的曙光。所有診治過她的醫護人員都感覺天都瞬間變藍了。就這樣,一點點的,慢慢的,瞳孔逐漸回縮了,眼球可以左右活動了,眼睛慢慢的可以睜開一條縫了,可以看到日夜照顧她的醫護了!
終於,在發病的46天,李女士從ICU回到了普通病房,但她呼吸肌的肌力沒有完全恢復,咳痰能力比較差,護士每隔一個小時,都給她吸痰,24小時不間斷,有時候氧飽和度出現下降,值班醫生也常常在床邊按半小時皮囊加反覆吸痰,確認患者情況穩定才離開。
張思然用自己的的小筆記,記錄了李女士的詳細病程,甚至還有她自己的心情。呼吸機離線啦(開心)。病情再次加重,又重新啟用呼吸機(悲傷臉)。D86,出院啦!!!三個感嘆號,表達著這80多天的艱辛和最終患者康復的喜悅。
這種病非常兇險
李女士最初受影響的是支配咽喉肌、呼吸肌的顱神經,所以開始就出現吞嚥和呼吸肌的障礙,迅速出現呼吸衰竭,符合診斷為格林巴利綜合徵(GBS)的表現。在首次被描述後的近一個世紀以來,GBS仍為一種威脅生命性的疾病,死亡率在3%~7%,至少20%的患者臨床結局較差。幸運的是患者經過我們多科室的協作救治,透過重症監護室呼吸機支援、血漿置換治療,患者症狀逐漸好轉,最終能夠症狀恢復出院,這已經是最好的結果了。”劉小利說。
格林巴利綜合徵(GBS),又稱急性炎症性脫髓鞘性多發性神經根神經炎,是由病毒感染或感染後以及其他原因導致的一種自身免疫性疾病,全球發病率約為1/10萬~2/10萬,10%~30%的患者需要通氣支援的重度呼吸肌無力。其主要病理改變為周圍神經系統的廣泛性炎性脫髓鞘。
格林巴利綜合徵是神經系統疾病,可表現為多許多周圍神經、多根脊柱神經,甚至顱神經損害。從幼年到老年,任何年齡層的人,都可能患上該疾病。該病起病較急,透過對臨床患者研究調查發現,大部分患者在發病前的1到3週會出現胃腸道或呼吸道感染,兩週左右病情就會達到高峰。在發病的初期患者,會出現四肢對稱性無力,即左手右手同時無力或左腿右腿同時無力,許多患者的四肢的末端,還會出現隱約刺痛的感覺。
這些障礙,要引起重視
格林巴利綜合徵可能會有以下體徵,如果出現類似症狀,一定要及時到神經內科就診。
1.運動障礙
格林巴利綜合徵的典型症狀是四肢出現對稱性無力。大部分患者,都是先會感覺到雙下肢無力,慢慢地上肢也出現這種情況。病情一般會在2周之後達到高峰,如果病情嚴重,患者還有可能在1~2天內出現四肢完全性的癱瘓,還會出現吞嚥和呼吸困難,並威脅到生命安全。
2.感覺障礙
患者還會出現四肢感知異常的情況,這種情況一般比較輕微。大部分患者會有肢端麻木、刺痛以及燒灼感,這些症狀可在癱瘓前或與同時出現。大概30%的患者會出現肌肉疼痛。
3.反射障礙
並非患者所有的肢體反射都會受到影響,受影響較大的是四肢反射,大部分患者的四肢鍵反射都會減弱,少部分患者的四肢鍵反射甚至消失;而患者的腹壁反射基本不會受到影響。
4.植物神經功能障礙
發病早期或恢復期可能會由於交感神經受到刺激而出現多汗及汗臭味較濃的現象,有少部分的患者在發病初期會出現尿瀦留,這有可能是由於與膀胱相關的植物神經功能失調引起的。有一部分患者還會出現大便秘結、血壓不穩等現象。
來源:浙江醫院