近日，南昌大學第二附屬醫院耳鼻咽喉頭頸外科成功診治鼻腔鼻竇轉移性腎透明細胞癌患者。鼻腔鼻竇腫瘤及相關疾病因解剖位置關係，常易累及顱底、眼眶，其解剖結構複雜，腫瘤型別多樣，治療極具挑戰性。
病例介紹
患者男，46歲，近半年來無明顯誘因出現涕中帶血，呈間斷性，量少，無明顯鼻塞、鼻癢等不適，無頭暈頭痛，未予以重視。近1月來上述症狀加重，偶有左鼻出血，量少，自行捏鼻後可自止，伴左側進行性鼻塞及嗅覺下降，伴左側眼球突出及眶周脹痛，少量溢淚，無視力障礙及眼球運動障礙，無明顯頭暈頭痛。
醫生查體發現患者外鼻無畸形，面板無破損，鼻前庭面板完整，鼻毛無脫落，雙側鼻腔通暢，黏膜稍水腫，鼻中隔大致居中，雙側中、下鼻甲肥大，左側中鼻道見紅色腫物突出，觸之 易出血，未見明顯異常分泌物，各竇區無壓痛。左側眼球較右側突出，雙側眼球運動良好，對光反射靈敏。
患者5年前因右腎透明細胞癌行右腎癌根治性手術，術後1年複查發現右側腎上腺轉移，再次行右腎上腺切除術。
術前鼻內鏡檢查
左側中鼻道可見粉紅色隆起腫物，觸碰易出血。
術前MRI平掃+增強
左側鼻腔、篩竇及額竇富血供佔位，考慮血管瘤或纖維血管瘤可能性大。
副鼻竇CT增強
左側篩竇及額竇佔位，考慮腫瘤性病變；左側眶紙板、前顱底骨質可見吸收破壞。
術前全身檢查（腹部CT）
腹部CT提示胰腺內多發異常富血供強化結節，結合病史考慮腎癌轉移。肺部CT未見轉移灶；全身骨掃描示左眼眶內側代謝異常活躍。
術前鼻內鏡活檢病理
（左鼻腔）癌細胞CK(+)、Vim(+)、CD10(+)、PAX8(+)、CK7部分(+)、EMA局灶(+)、D2-40(+)、CD34(-)、SMA(-)、CD68(-)、Syn(-)、CgA(-)、CD5()、STAT-6(-)、S-100(-)、 PR(-)、Ki-67<1%(+)，符合轉移性腎透明細胞癌。
腎透明細胞癌免疫表型 CD10、vimentin和PAX8均為陽性。
術前診斷
1、左鼻腔鼻竇轉移性腎透明細胞癌（篩竇、額竇）
2、胰腺轉移性腎透明細胞癌
3、右腎透明細胞癌術後
4、右腎上腺轉移性腎透明細胞癌術後
治療方案
• 鼻內鏡下左側顱底腫瘤切除+DafIII型額竇開窗+左側鼻腔鼻竇腫瘤切除+左側蝶竇、上頜竇開窗術
• 術前影像提示腫瘤血供豐富，術前充分備血
• 術後需進一步行靶向藥物治療或/和免疫治療
手術經過
自右側鼻腔開放額竇
定位前顱底及左側額竇腫瘤
磨開左側額竇
充分顯露左側額竇內腫瘤
切除左側額竇內腫瘤
切除左側中鼻甲，找到左側蝶竇口
開放左側蝶竇，定位顱底
找尋並開放左側上頜竇，定位眶紙板
雙人三手配合迅速將篩竇內腫瘤清除
剝離並去除受累的眶紙板，保留眶筋膜
剝離並切除前顱底硬腦膜表面腫瘤
保留硬腦膜
經右側鼻腔
顯露並切除左側眶上方腫瘤
術中完成DafIII型額竇開放
術後情況
術後病理：（顱底腫瘤）鏡下見癌細胞呈巢片狀排列，細胞境界 清楚，胞漿豐富透亮，核呈顆粒狀。結合病史及術前病理免疫組 化結果，符合轉移性透明細胞性腎細胞癌
術後診斷同術前診斷
術後MRI平掃+增強
討論分析
腎透明細胞癌是來源於腎小管上皮細胞的腺癌，為最常見的腎惡性腫瘤，約佔全部腎腫瘤的85％～90％，幾乎所有轉移的腎癌病理型別都是腎透明細胞癌，25%～30％的腎透 明細胞癌在明確診斷時已發生了遠處轉移，約30%的患者在行腎切除術後發生遠處轉移，最常見的轉移部位為肺、淋巴結、骨、肝臟、腦、腎上腺及對側腎臟，少見轉移至胃、脾臟、胰腺、隔、膽囊、舌、乳腺等臟器，但鼻腔鼻竇轉移非常少見。
腎透明細胞癌多透過血行轉移，主要有兩種途徑：一是腹腔壓力增大，使腫瘤細胞進入 椎靜脈叢，越過肺靜脈叢到達面部翼叢；二是腫瘤侵犯腎靜脈，瘤細胞透過上腔靜脈從而進入血液迴圈，在全身各部位形成轉移灶。孤立的鼻腔轉移灶發生機制可能更傾向於第一種途徑。
鼻腔鼻竇惡性腫瘤以原發性為主，繼發性惡性腫瘤在鼻腔鼻竇十分少見。Prescher等回顧研究了既往公開發表的169例鼻腔鼻竇轉移癌病例，原發於腎臟的鼻腔鼻竇轉移癌（67例）為最常見的鼻腔鼻竇轉移癌型別，其次為來源於支氣管腫瘤（15例）。
鼻腔鼻竇轉移性腎透明細胞癌的臨床表現一般為反覆鼻出血，常常被誤診為血管瘤、血管纖維瘤等。腎透明細胞癌遠處轉移至鼻腔的診斷主要依靠病理和免疫組化，結合既往腎透明細胞癌病史一般可確診。對於既往有腎癌病史，或者全面查體時發現腎臟病灶，如有反覆發作的鼻出血症狀， 鼻腔檢查發現形似血管瘤的病變，結合影像學表現，應首先考慮此病的可能。因本病對放化療、靶向藥物治療、免疫治療均不敏感，治療方案以手術徹底切除為主，以減輕鼻部症狀，提高患者生命質量。因腫瘤組織中含有大量的血管網，血供十分豐富，術前進行血管栓塞可以避免術中失血過多，提高手術療效。雖經積極治療，但該病預後極差，5年生存率只有15%-30%。目前針對該病的免疫靶向治療，如抗血管內皮生長因子抗體，因缺乏大量資料支援，療效尚不清楚。
手術總結
1、手術入路選擇：鼻內鏡下手術切除腫瘤多為分塊切除，但仍需按照腫瘤手術原則，先確定出腫瘤的安全邊界；同時由於鼻腔的操作空間受限，根據腫瘤累及範圍，儘量行雙側鼻腔入路和/或聯合Coldwell-Luc入路，有利於術中雙人三手或四手配合操作；
2、對於額竇氣化良好的病例，術中可以無需開放其他鼻竇，可直接定位磨開額竇氣房，完成DafIII型額竇開放手術；
3、對於腫瘤未直接侵犯眶筋膜及硬腦膜的病例，我們的經驗認為術中仍需保護好眶筋膜及硬腦膜的完整性，採取剝離切除眶紙板骨質、顱底骨質的方式將區域性腫瘤切除，從而保留筋膜對腫瘤的屏障作用。
病例思考與不足
1、此類腫瘤其血供非常豐富，術前需做好充分的備血準備，術中需要麻醉醫師的嚴密配合；此病例術前已備血，但仍對術中出血量預估不足，術後進一步嚴密監測血常規、電解質、腎功能等指標，術後再次給予了輸注紅細胞懸液、維持電解質平衡等治療；
2、查閱文獻提出術前進行血管栓塞可以避免術中失血過多，結合此病例，病變主要累及額 竇、篩竇及前顱底，腫瘤主要供血動脈考慮可能為篩前動脈及篩後動脈的分支，上述血管均為眼動脈分支，術前行腫瘤血管栓塞有影響眼眶及眼內容物血供之虞，需進一步商榷；
3、因術中出血多，必然會影響手術操作及手術療效，術中需手術操作者與助手密切配合，在鼻內鏡下能行雙人三手或四手的配合操作，能儘量保持術區視野的清晰，避免盲目操作。
