*僅供醫學專業人士參考
近日，JAMA Cardiology雜誌發表了一例持續室性心律失常、嚴重心衰的60歲男性病例，一起來看看吧。
病例介紹
一名60歲的男性，因持續的室性心動過速而出現心源性休克，並接受了心臟移植手術。考慮該男性的心肌病的可能病因診斷是什麼？
圖A 心尖檢視：右心室位於左側，心肌完全消失，完全被纖維脂肪組織（黑色箭頭）取代。還觀察到隔膜水平的植入式心律轉復除顫器導線周圍有纖維鞘（白色箭頭）。
圖B 心室橫截面：圖示左心室受累，始於心外膜（藍色箭頭）的局灶性脂肪內含物。
該患者有不明原因的室性心動過速病史，20餘年前醫生判斷需植入植入式心律復律除顫器。由於血流動力學狀況迅速惡化，患者接受了緊急心臟移植。病理檢查肉眼可見右心室心肌廣泛破壞，伴有大量纖維脂肪替代（圖A）。左心室也發現多灶性心外膜脂肪內含物（圖B），提示致心律失常性右心室心肌病晚期。
1977年，在6例右心室發育不良和室性心律失常患者中，描述了致心律失常性右心室心肌病。這種遺傳性心肌病的特徵是進行性右心室心肌萎縮，伴有瀰漫性纖維脂肪變性，主要併發症是室性心律失常和心力衰竭，嚴重影響患者的長期生存。右心室轉化為“黃油塊”解釋了導致心臟移植的右心室功能障礙的嚴重性。
來源：
A Man in His 60s With Severe Heart Failure and Incessant Ventricular Arrhythmias. JAMA Cardiol. 2022;7(1):e214401. doi: 10.1001/jamacardio.2021.4401.
