年齡較大心臟澱粉樣變（cardiac amyloidosis，CA）患者合併嚴重主動脈瓣狹窄（aortic stenosis，AS）越來越多。這項研究比較AS-CA與單獨AS臨床特徵和預後。
3家國際中心擬行經導管主動脈瓣置換（transcatheter aortic valve replacement，TAVR)患者，術前進行DPD（99mtechnetium-3,3-diphosphono-1,2-propanodicarboxylic acid）骨閃爍顯像術（Perugini分級 0: 陰性; 1到3級）。轉甲狀腺素CA（ATTR-CA）診斷：DPD且缺乏單克隆免疫球蛋白；輕鏈型CA（AL-CA）診斷透過組織活檢。國家註冊資料獲取全因死亡情況。
共入選407例患者，平均年齡83.4±6.5歲，49.8%男性。48例（11.8%）DPD陽性，1級3.9%（n=16）、2-3級7.9%（n=32）。1例AL-CA（1級）。2-3級患者功能狀態更差、生化標記物（NT-proBNP和hsTnT）更高，以及更明顯的雙室重構。建立了臨床評分（RAISE）預測AS-CA（曲線下面積0.86; 95%CI: 0.78 to 0.94; p < 0.001），包括左室重構（肥厚/舒張功能障礙）、年齡、損傷（hsTnT）、系統累及和心電圖異常（RBBB/低電壓）。依據臨床醫生判斷（不知道DPD結果）進行TAVR（333例，81.6%）、手術AVR（10例，2.5%）或藥物治療（65例，15.9%）。中位數1.7年隨訪，23%患者死亡。與單獨AS比較，AS-CA(1-3級)患者1年死亡率更高（24.5% vs. 13.9%; p=0.05)。與藥物治療相比，TAVR改善存活率，AS-CA患者TAVR後存活率與單獨AS患者沒有差別（p=0.36）。
老年AS患者同時存在CA比較常見，可以臨床預測。AS-CA患者臨床症狀更重，預後更差（沒有治療者）。TAVR在AS-CA患者應該考慮。
研究流程
基線特徵
ECHO和ECG特徵
臨床預測評分
全因死亡比較
全因死亡比較
死亡的多因素分析結果
研究概覽
J Am Coll Cardiol 2021;77:128–39。
