血液病作為一種原發於造血系統的疾病，兒童發病率高，發病數量也逐年上升。尤其是白血病，現在已經位居兒童惡性疾病死亡率的首位。為了讓大家更加了解兒童血液病的相關知識，近日南都健康大講堂來到了集醫療、教學和科研於一體的、專注於兒童血液病研究和診療的機構——高博醫學（血液病）廣東研究中心南方春富（兒童）血液病研究院，攜手高博南方春富研究院院長——“地貧之父”李春富和副主任醫師廖建雲，為大家帶來一場主題為“兒童血液病並非不治之症”的直播節目，獲得16W+的關注。
曾姐姐（左一）訪談高博南方春富研究院院長李春富（左二）和副主任醫師廖建雲（右一）。
避免生出重症地貧患兒，婚檢產檢至關重要
2014年，廣西玉林梁先生的雙胞胎女兒呱呱墜地，全家人都十分歡喜。然而這份喜悅卻在孩子四個月大的時候受到一記重創，兩個女兒都被診斷患有重型地中海貧血，必須依靠長期輸血、排鐵來維持生命。幸運的是梁先生最終找到李春富院長，兩個女兒在高博醫學（血液病）廣東研究中心南方春富（兒童）血液病研究院成功接受造血幹細胞移植移植，現在已經順利度過為期半年的隨訪期，回到了家鄉。
曾姐姐（左一）採訪雙胞胎思思文文的父親梁先生（右二）。
地中海貧血（以下簡稱為地貧）在我國，發病人群主要集中在廣東、廣西及周邊省份，在廣東地區，每6人中就有1人攜帶地中海貧血基因。李春富院長是國內首個造血幹細胞移植治療地貧達到千例的著名兒童血液病專家，他表示，造血幹細胞移植治療地貧的治癒率已從50%提高到90%以上。“儘管如此預防還是最重要。”他表示，若夫婦兩人都不是地貧基因攜帶者，他們的下一代將不會帶有這種基因，可以不用擔心；若夫婦只有一方是地貧基因攜帶者，而另一方為正常，他們的子女有50％的機會因遺傳而成為地貧基因攜帶者；若夫婦二人都是地貧基因攜帶者，每次懷孕，他們的孩子將有25％的機會是正常，50％的機會成為地貧基因攜帶者，而有25％的機會患上重型地中海貧血。
重型地貧不僅影響的是孩子的健康成長，需要長期依靠輸血排鐵的常規治療方法對家庭和社會也是一項沉重的負擔。廖建雲表示，地貧是可防可控制的，透過採取婚前檢查、孕前檢查以及產前篩查和診斷等防控措施，可有效減少重型地貧患兒的出生。
治癒而不是維持，是兒童血液病追求的目標，更是家長與醫生共同的期望
當孩子不幸被確診為血液病，家長們都有“天塌了”的感受，因為在很多人的觀念中，這就等於不治之症。其實，兒童血液病的治療方法及治癒率已今非昔比。
李春富介紹，到目前為止，造血幹細胞移植依舊是治癒兒童血液病的主要方法。“儘管我們現在有很多新的技術，包括基因治療、免疫治療、靶向治療，這些往往都是讓白血病處於緩解狀態或者慢性狀態，達不到完全治癒的效果。對於成人來說60歲活到70歲是一種勝利，但對於兒童來說，從5歲活到15歲並不意味什麼。兒童最關鍵的是治癒而不是拖延，這是家長所期望的”李春富說道。令人振奮的是，對於地中海貧血，李春富帶領的團隊進行的造血幹細胞移植能夠做到97%的治癒率。而春富研究院在治療被稱為“兒童白血病之王”的幼年型粒單核細胞白血病（JMML）等方面，也取得了十分亮眼的成績，積累了不少患者口碑。
高博醫學（血液病）廣東研究中心南方春富（兒童）血液病研究院院長李春富。
李春富教授團隊擅長的半相合移植技術解決了移植供者缺乏的難題，其創新地提出了互補性移植的概念。互補性移植即將跟患者有親緣關係的“半相合供者”的造血幹細胞與臍帶血進行移植。互補性移植的設計採用了“適者生存”的生物學法則，透過兩次移植，讓兩種來源的幹細胞互相競爭，最後得出優勢供者幹細胞，達到重新造血的治癒效果。這意味著凡是有親緣關係的父母、子女，甚至叔叔阿姨的骨髓都可進行移植。此外，造血幹細胞移植還在免疫缺陷這一領域有了新的進展。據悉，李春富教授團隊完成了全球首例透過異基因造血幹細胞移植方案成功治療罕見病賴氨酸尿性蛋白耐受不良（LPI）繼發系統性紅斑狼瘡（SLE）的病例。而隨著高博南方春富研究院TDH新方案移植技術的開展，更多血液病孩子都能夠透過這種更加安全的新移植技術獲得更大的治癒希望。
那麼問題來了，做過造血幹細胞移植的這些孩子，他們未來也可能要結婚生子，造血幹細胞的移植會影響他們未來的結婚生子嗎？李春富表示，這個在以前的統計中有大概20%的人會受到影響，不是100%，但是統計是包括成人在內的。“我們為什麼希望患者能夠在性發育之前把造血幹細胞移植做了，目的就是讓生殖細胞的損傷降到最低。所以我覺得有這種可能，但它的機率現在越來越低了。另外，現在也有一些好的技術，比如說卵巢組織的儲存，精子的儲存，這些都能夠克服這個問題”，李春富說。這意味著血液病患兒康復後，與正常孩子無異，造血幹細胞移植對孩子成人後懷孕生子也沒有什麼影響，家長對此不必過於憂心。
做完移植不是萬事大吉，術後護理不容忽視
針對“做完移植後是不是就萬事大吉”的想法，廖建雲主任提醒家長，術後的護理很重要。“造血幹細胞移植有兩重關，第一重關是在移植倉裡面，因為我們前面化療把（免疫系統）全部打到零，這個時候就要在層流倉裡面避免感染。我們有36間百級層流倉，滿足這樣的需求。第二重關是免疫力尚未完全恢復的時候，這個可能在半年到一年左右的時間。我們醫生會指導家長一些怎麼保護孩子的方法”，廖建雲主任介紹。
高博醫學（血液病）廣東研究中心南方春富（兒童）血液病研究院副主任醫師廖建雲。
當問及居家如何護理時，李春富表示，骨髓植入之後有一個免疫恢復的過程，但又不可能讓他長期待在醫院裡面，所以我們會建議他在醫院旁邊租房子，定期到醫院複查，半年後符合標準才可以放心地讓孩子回家。
“移植以後孩子飲食這一塊需要注意什麼？”廖建雲主任表示，做完移植後患者的抵抗力很差，所以有時候飲食上稍微一點不注意和汙染都容易導致感染。所以一般術後三個月內避免吃一些生冷的東西，食物主要以新鮮、乾淨和煮熟為主。
有粉絲提問：“是不是家剛裝修完搬進去住孩子就容易得白血病呢？除了裝修還有什麼要注意的地方？”李春富回答，雖然目前只能暫時將其作為可能的誘因來看待，但需要注意的是血液病的發生與環境汙染不無關聯。血液病的發生有它內在的原因和外在的原因，內在的原因是基因，外在的原因可能就是汙染。李春富建議，要想遠離兒童血液病，首先就要注意避免裝修汙染，營造相對安全、健康的環境。儘量避免孩子與汙染因素過多接觸。裝修不僅要注意使用相對環保的材料，裝修後也要儘可能延長通風時間、延緩入住。兩位專家還提醒，如果發現孩子無緣無故地流鼻血、不小心碰一下就會有瘀斑，或者持久不退的低燒、血常規白細胞很高或者很低，都要小心是否患上血液病，需要及時到醫院進行檢查。
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直播/採寫：南都記者 曾文瓊
實習生：徐梓晴
