日常生活中，大部人出現間斷性頭痛，或視力下降，往往大家都不會特別在意，尤其是兒童，大家首先想到的便是學業壓力大，用眼過度導致的，很少人會想到這還可能是顱內腫瘤在作祟，等病情加重，發現腫瘤時為時晚矣，大大加大治療難度，治療成本，甚至威脅生命！
病 例
患者，女，18歲，家住雲南省紅河州石屏縣，患者及家屬訴患者於大約2個月前無明顯誘因出現頭痛，呈全腦跳痛，勞累後加重，無昏迷、噁心、嘔吐等其他症狀，就診於當地診所給予口服藥，頭痛症狀稍好轉，但仍會間斷性發作，由於頭痛的程度可以忍受，所以並未繼續就醫。
大約半個月前，患者除頭痛外，出現右眼視力下降，並持續性加重，無噁心、嘔吐等不適，隨後就診於建水縣某醫院，他們怎麼也沒有想到，頭顱MRI提示：顱內佔位，長了一個腫瘤，橋腦、中腦、四腦室受壓變形，情況危急，建議患者轉上級醫院就診，家人頓時嚇得手足無措。
今為進一步治療遂來我院就診，門診以“顱內佔位（顱咽管瘤）”收住我院神經外科二病區。
入院後，我院院長張永力、神經外科二病區副主任楊海洋查體、完善檢查及閱片後，考慮顱咽管瘤可能，右眼視力下降明顯，5cm內視物均模糊，有明顯手術指徵，需手術治療。
腫瘤巨大，橋前池、橋小腦角池、鞍上池、環池佔位性病變，橋腦、中腦、四腦室受壓變形，要透過各個狹窄的手術間隙分塊將腫瘤切除，還要保護周圍的重要神經血管，手術難度較大。
經過術前評估，詳細制定手術方案，並於家屬溝通，張院長及楊主任帶領團隊為其實施了全麻下“冠切右額開顱前縱裂入路巨大顱咽管瘤切除術”。
術中可見腦組織較腫脹，腫瘤大量鈣化，多個瘤囊，和左側視神經、視束、視交叉粘連緊密，外側和頻內動脈及大腦中動脈、大腦前動脈、後交通動脈粘連緊密，並部分包裹，經過不懈努力，神經和血管儲存完好，手術順利，術後患者恢復良好。
術後病理診斷確診為顱咽管瘤。
顱咽管瘤是指發生於顱咽管殘餘上皮細胞的腫瘤，因生長在人體顱內的鞍區腺垂體內顱咽管細胞而得名，是兒童最常見的顱內先天性良性腫瘤，兒童期的各個階段均可罹患顱咽管瘤，其中，70%為15歲以下的兒童，成年人較少見。
對於顱咽管瘤，很多人都不是很瞭解，由於它的一些相關症狀例如視力下降，極易被誤診，導致病情因此延誤，因此家長一定不能掉以輕心。
那麼，顱咽管瘤出現後通常會出現哪些症狀？又該如何治療呢？
01
什麼是顱咽管瘤？
顱咽管瘤主要是起源於顱內蝶鞍區胚胎髮育期的殘餘組織，是一種良性的先天性腫瘤，腫瘤主要生長在鞍上、下丘腦，並常常由此向上長入第三腦室或側腦室內，這種情況在兒童期多見。
顱咽管瘤屬於良性腫瘤，腫瘤生長相對較慢。但是，隨著時間的推移，顱咽管瘤會圍繞視神經和腦深部的重要血管發育，越長越大是生是必然的，隨著腫瘤長大，視神經損傷加重，患者可能出現難以改善的視力問題，甚至全盲！
因為生長位置深，確診時往往體積巨大，累及範圍廣泛，手術切除難度大，治療不當，就會導致出現視力低下、失明、血管破裂等嚴重的併發症，治療非常困難，是神經外科界公認的“難纏”腫瘤，腫瘤越小，越易全切，併發症越少，故早診早治是關鍵。
02
顱咽管瘤有哪些常見症狀？
根據腫瘤所在部位、生長快慢、發展方向及病人年齡的不同，其臨床表現也不同，主要有以下六大常見症狀：
1、顱內壓力增高引起的頭痛，重時可伴有嘔吐，發生率達73%～94%。
2、腫瘤生長會向視神經施壓，導致一眼或雙眼視力喪失、視力減退、或視野障礙等，首發的症狀可以只表現為視力下降。
3、頭顱增大，多發生在嬰幼兒，發生率近50%。
4、激素功能受損，兒童成長速度下降，當腫瘤在垂體附近生長並影響激素生成時，兒童的正常生長髮育速度可能會下降，以及由於垂體受損而導致第二性徵不發育、女生初潮期延遲、向心性肥胖（指患者體內脂肪沉積是以心臟、腹部為中心發展的一種肥胖型別）等。
5、走路不穩，如果腫瘤生長在後顱窩，會累及或壓迫小腦蚓部、小腦或腦幹，表現為站立不穩、步態偏斜，伴有持物不準不穩、眼球震顫等。
6、意識改變，部分患兒出現意識障礙，表現為淡漠或嗜睡，少數可出現昏迷。這可能是由於丘腦下部受損，及由於腦疝的發生致使中腦受壓所造成。
少數患兒還可出現多飲多尿的症狀，由於腫瘤位置和延伸的方向不同，上述症狀出現的先後也不一樣，臨床統計資料表明，兒童患者出現頭痛及視力減退者比較多，其次為生長髮育遲緩。
另外，各種症狀在兒童及青年患者與成人患者的發生頻率略有不同，前者首發症狀以顱內高壓多見，後者以視神經壓迫症狀多見，所有患者均有可能產生內分泌改變，但成人發現較早。
這些症狀作為一個訊號，兒童表達能力差，提醒家長要有所警惕，及時帶孩子去醫院檢查，以免延誤診治。
03
顱咽管瘤如何治療？
目前治療顱咽管瘤的方法有：手術切除、外放療、同位素內放療、瘤內建管化療、瘤內建管抽囊液，手術是目前治療顱咽管瘤的首選方法，儘可能手術全切除腫瘤，可以有效改善顱內壓增高的情況，緩解腫瘤壓迫神經的症狀，對不能全切的腫瘤輔助術後放療是治療顱咽管瘤的最根本方法。
近年來，顯微神經外科技術的發展，顯微外科技術有了很大的進步，最大限度保護了神經組織，使手術更安全，極大地提高了腫瘤全切除率和治癒率，絕大多數腫瘤可達到完全切除，降低了術後併發症的發生率，而且手術醫生具備廣博的內分泌學知識、穩定的心裡素質和熟練的手術技巧 ，在一定程度上能保證手術的成功和術後患者的康復。
最後提醒各位家長：一旦發現有可能患有顱咽管瘤，請儘快選擇正規醫院，找專業神經外科醫生診治，做到早發現、早診斷、早治療是非常關鍵的，早期手術難度和風險都較小，愈後效果也較好，大部分症狀都會消失，可以大大提高患者的生活質量，不要盲目使用偏方，以免延誤病情，造成難以彌補的遺憾。
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