2021年6月,琪琪突然連續5天,體溫一直在39℃,高熱不退,全身還出現了出血點,面對精神萎靡的琪琪,媽媽一籌莫展,隨後帶孩子來到濟南市中心醫院兒童血液風溼免疫科診治,透過仔細詢問,琪琪媽媽說,半年前琪琪上幼兒園體檢時,發現血常規中紅細胞計數略低,媽媽以為孩子最近吃飯不好,加點營養就能補上來。加上琪琪平時很少生病,所以這半年中沒有化驗過血常規。這次生病,血常規顯示紅細胞下降至2.62*10¹²/L,同時中性粒細胞、血小板也有明顯下降,出現了全血細胞的減少,這意味著是不是血細胞的生成工廠——骨髓出現問題了?是嚴重的感染使工廠暫時停工?還是工廠本身出現問題?因此住院後先後完善了一系列檢查,排除了重症感染、免疫、腫瘤、中毒及先天性等原因導致的全血細胞減少,同時完善了骨髓檢查,透過骨髓形態及活檢等檢查後,琪琪被確診為再生障礙性貧血。如果醫治不及時,琪琪以後可能需要靠輸注紅細胞及血小板來維持生命。
曾經活潑乖巧的琪琪,在病痛的折磨下身體極度虛弱,面對這種棘手的情況,兒童血液風溼免疫科李秀雲主任及其團隊評估琪琪病情,結合最新的診療指南,值得慶幸的是琪琪目前屬於非重型再生障礙性貧血,在控制好感染等情況下,可進行免疫抑制治療。綜合考慮各種治療的優缺點,結合病情,在與琪琪媽媽溝通後,李主任團隊選擇口服環孢素A治療,可以不用住院,大大減輕了家庭的負擔。目前琪琪已口服藥物3月餘,規律門診複診,血常規恢復良好。
近年來,我國兒童再生障礙性貧血的發病率越來越高,但很多人並不知道導致這種情況的原因到底何在?再生障礙性貧血分為先天性和後天獲得性兩大類,兒童多在5至10歲發病。先天性再生障礙性貧血病因至今不明,多數患者有家族史,可能與胎兒期受某些因素影響有關。後天獲得性再生障礙性貧血較為多見,致病原因主要有病毒感染、某些藥物、電離輻射、化學毒物等因素相關。
目前再生障礙性貧血的治療,包括對症支援治療(包括抗感染、輸注血小板/紅細胞等)、免疫抑制治療及造血幹細胞移植。其中免疫抑制治療包括抗胸腺/淋巴細胞球蛋白(ATG/ALG)和口服環孢素A。造血幹細胞移植是治療再生障礙性貧血的有效方法,需要綜合考慮疾病的嚴重程度、供體來源、HLA相合度,決定移植時機,同時要嚴格掌握指徵。因此兒童再生障礙性貧血的治療,需要做到個體化的診療,綜合評估病情,與家屬充分溝通,選擇獲益最大的治療方法,從而達到最好的治療效果。
再生障礙性貧血臨床主要症狀為貧血、出血、感染和發熱。初期的表現並不突出,僅僅出現紅細胞計數的降低,在此提醒家長們,第一:不管是查體還是疾病時化驗血常規,發現血細胞異常,如紅細胞計數的降低,應當動態觀察,動態複查;第二:當寶寶出現以下臨床表現,面色蒼白、渾身乏力、頭暈、發熱,或者面板常常出現出血點甚至瘀點瘀斑時,應及時到醫院就診,在醫生指導下完善血常規、骨髓活檢等相關檢查,早發現,早治療,避免延誤病情。
兒童血液、風溼免疫科
我院兒童血液、風溼免疫科位於9號樓6樓,病區開放床位29張,並設有層流單間,可滿足特殊患兒,如血液病化療後骨髓抑制患兒臨床需求。科室共有醫護人員16名,其中特聘知名教授1名,主任醫師1名,副主任醫師2名,主治醫師2名,博士3名,多位醫護人員分別於中國醫學科學院血液病醫院兒童血液診療中心、北京兒童醫院風溼免疫科、浙江大學附屬兒童醫院血液科研修歸來。在科主任李秀雲帶領下,科室致力於兒童血液、風溼免疫系統疾病,如各類白血病、不明原因貧血、不明原因血小板減少(包括免疫性血小板減少症等)、各類血管炎(包括川崎病、過敏性紫癜、白細胞破碎性血管炎等)、各類關節炎、幼年皮肌炎、兒童系統性紅斑狼瘡等病的規範診療與綜合管理。兒童血液、風溼免疫科全體醫護人員將以精湛的醫療水平、優異的服務質量、溫馨的病房環境、飽滿的工作熱情服務廣大患兒,為兒童健康保駕護航。
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