明明是一種良性腫瘤，卻沿著靜脈血管瘋狂長個子，一直上溯到了心臟、心房，導致迴心血量不足。要把如此纖細綿長的腫瘤乾乾淨淨地從血管裡剝離切除，是一件非常浩大的工程，手術得分期分批進行不說，還需要在胸腹部開一個巨大的切口，抽絲剝繭般將腫瘤從血管裡摘出來。
47歲的張女士，就因為不幸罹患這一疾病，在生死關口走了一遭。因為腫瘤體堵塞心房，她在兩個多月前突然出現了頭暈及冒冷汗，並暈倒在地，隨即被緊急送到了當地醫院。經過檢查發現張女士的下腔靜脈內長滿了腫瘤，並且腫瘤的上緣已經突入到了右心房。經過中山一院血管外科常其光教授聯合心臟外科、肝移植科、婦科、體外迴圈科、麻醉科等多學科的兩次手術，成功從其靜脈內剝出了長達80釐米的纖細腫瘤。
第二期手術後影像檢查提示，張女士的血管內腫瘤已經完全摘除，血管恢復通暢。
正常運動後突然暈厥
一條血管內佈滿狹長腫瘤
7月中旬的一天，張女士在正常活動後突然頭暈、渾身冷汗，並暈倒在地。家人立即將她送到了當地大醫院進行治療。透過影像檢查，當地醫生就發現了張女士的疾病一點都不簡單，她的心房被一腫物堵塞導致迴心血量不足不說，沿著這個腫物向下回溯，這個腫瘤體居然纖細、綿長，沿著一條主要的靜脈血管——下腔靜脈生長，源頭一直延伸到了她的腹腔臟器子宮處。
如此罕見血管內狹長腫瘤，當地醫院難於治療。張女士很快被轉介到了中山大學附屬第一醫院，檢查發現張女士患有多發性子宮肌瘤和右側卵巢腫物。“因為子宮肌瘤的來源多為平滑肌瘤，而靜脈血管類也有同類的平滑肌，這一腫物竟然沿著髂內靜脈和卵巢靜脈向上逆勢生長，進入下腔靜脈後一路向上延伸到了右心房，是典型的下腔靜脈的平滑肌瘤病。狹長的腫瘤，從影像上看，這一腫瘤的長度就達到了驚人的地步”，醫院血管外科常其光教授告訴南都記者，這一腫瘤發病率極低，但在中山一院每年仍能接受數例病例。透過臨床觀察，這一疾病好發於30-50歲的女性，尤其是已有生育史的女性。
醫院婦科副教授沈宏偉表示，張女士的下腔靜脈平滑肌瘤是來源於女性生殖器官平滑肌的良性腫瘤，唯一有效的治療方法是透過外科手術完整切除腫瘤和原發病灶。
由於病情複雜，腫瘤範圍廣，手術切除的難度和風險都極高，為制定安全、有效且可行的手術方案，血管外科聯合心臟外科、肝移植科、婦科、麻醉科、體外迴圈科和影像醫學科等相關專科組織了多學科討論，最終制定了縝密的治療方案，決定分兩期手術切除腫瘤。第一期手術由心臟外科主任吳鍾凱教授團隊完成，從正中劈開胸骨後，給心臟建立體外迴圈，隨後在體外迴圈支援下不停跳心臟，開啟心包、右心房，在醫生的直視下從右心房內完整取出平滑肌瘤。第一期手術進行了四個多小時，非常順利地取出了堵塞心臟的腫塊。
“此時如果再沿著下腔靜脈、卵巢靜脈、子宮靜脈逐一將血管內腫塊清除乾淨，並對源頭的子宮進行清理。手術將非常漫長，患者本身的負擔將增大，也加大術後併發症的風險。”
二期手術完成後
全面“摘”出了80釐米長腫瘤
經過一個月的短暫康復後，張女士由心外科轉入到血管外科準備接受第二期手術。雖然腫瘤生長到右心房的部分已被切除，但是腫瘤的殘端仍然漂浮在右心房入口附近的下腔靜脈，如術中不注意，腫瘤就會隨時脫落栓塞肺動脈而產生致命性栓塞。常其光教授表示，“下腔靜脈肝後段位置深，難以暴露，切除生長於此部分的腫瘤也存在著巨大的挑戰。這也給第二期手術帶來更大的難度，風險也更高，血管外科再次組織了多學科會診共同制定治療方案。”
經過六個小時的手術，手術團隊完全徹底地從張女士靜脈血管內摘出了80釐米的腫瘤。
第二期手術由血管外科主任常光其教授主刀，首先暴露肝下段的下腔靜脈和雙側腎靜脈。然後由肝移植科朱曉峰教授暴露肝後段和肝上段的下腔靜脈，開啟膈肌腳顯露出右心房入口。在此期間，麻醉科楊璐副教授、袁寶龍副教授放置了經食道心臟超聲，密切監視著腫瘤的一舉一動。同時，體外迴圈科榮健教授也做好了準備，一旦發生腫瘤脫落，引發臟器栓塞，那就需要立即開啟體外迴圈支援。
一切準備就緒後，血管外科常光其教授和王冕副教授依次切開了下腔靜脈和右髂靜脈，完整取出了下腔靜脈及髂靜脈內的腫瘤，並將長滿腫瘤的右側卵巢靜脈切除；最後由婦科沈宏偉副教授上臺將子宮及卵巢的原發病灶完整切除。手術歷時6個多小時。術後測量從患者下腔靜脈內取出的腫瘤長度達到80釐米。
目前該患者已康復，術後複查CT未見腫瘤殘留。常光其教授表示，對於像下腔靜脈平滑肌瘤病這樣的複雜病例，必須透過多學科合作，制定嚴密的手術方案才能解決問題。
雖然第二次手術創口也非常巨大，但因為手術、護理後期康復都進行的非常順利，張女士已經符合出院標準，不日將可康復出院。
採寫：南都記者王道斌 通訊員 彭福祥 梁嘉韻
