支氣管擴張症(支擴症)是呼吸科的常見病和多發病，嚴重影響患者的生活質量，增加住院率和病死率，給社會帶來了沉重的經濟負擔。長久以來該病缺乏客觀公認的嚴重程度評估工具，給臨床醫生、研究者及患者帶來了很大困擾。近年來對支擴症嚴重程度的評價手段已取得一些重要進展，下述指標常用於支擴症的嚴重性評估。
1．肺功能
肺功能測試是呼吸科疾病評價的重要手段。對142例穩定期支擴症進行通氣功能檢測時發現，限制性、阻塞性、混合型通氣功能障礙分別佔14.8%、23.2%和28.2%，肺通氣功能正常或大致正常的患者僅佔35.2%。可見單純肺功能本身不足以描述支擴症的全貌，但考慮到支擴症和慢阻肺在某些方面的相似性，長期以來該指標仍用來評估疾病的嚴重性。另外，FEV1確實與某些評估疾病嚴重性的指標相關，如銅綠假單胞菌的定植和影像學表現。
2．影像學
胸部高解析度CT是診斷支擴症的主要手段，但臨床上缺乏支擴症特異性影像學的評分方法，目前常用的是改良Reiff影像學評分，主要評估支氣管擴張的嚴重度（柱狀型：1分；靜脈曲張型：2分；囊狀型：3分）及範圍（舌葉作為單獨一個肺葉，共6個肺葉），最高分為18分，最低分為0分。該評分系統簡單，呼吸科醫生可在門診獨立完成，並且Reiff影像學評分越低，銅綠假單胞菌定植的風險越高。
3．死亡風險
傳統觀念認為支擴症是一種良性疾病，疾病本身並不增加患者的病死率，但最新的佇列研究否認了這種觀點。Loebinger等對91例支擴症患者進行了14年的隨訪，發現29.7%的患者在隨訪期內死亡，相應的死亡風險率是普通正常人的2倍，其中70.4%的患者死於呼吸系統相關疾病。說明對於部分病情嚴重的支擴症患者，相應的死亡風險會明顯增加。主要的預測因素包括年齡、銅綠假單胞菌感染、女性、殘氣量/肺總量、肺總量及肺一氧化碳彌散係數。另外，近期的研究發現支擴症的某些病因(慢阻肺、類風溼等)可能與預後不良相關。
4．急性加重風險
急性加重是支擴症患者臨床病程中的重要事件，是影響生活質量和增加醫療費用負擔的重要因素，也是支擴症臨床試驗的重要終點指標。到目前為止，國際上最大的佇列研究結果提示，約1/4的支擴症患者在入組的前一年並無急性加重。相反，部分患者儘管進行了強化治療，每年仍頻繁出現急性加重。是否和慢阻肺一樣，支擴症患者也存在頻繁加重表型，尚需要更多的研究。因此，找出頻繁加重患者及誘發急性加重的危險因素（包括細菌負荷增加、獲得新的菌株和病毒感染等）具有重要的臨床意義。
5．生活質量
支擴症患者臨床表現為反覆咳嗽、咳大量膿痰、活動後氣促、疲勞及間斷咯血，嚴重影響患者的生活質量，尤其是年輕的支擴症患者，長期的疾病折磨使其苦不堪言。目前臨床用於評估支擴症生活質量的問卷包括聖喬治呼吸問卷（SGRQ）、萊塞斯特咳嗽問卷（LCQ）及支擴症特異性生活質量問卷（QoL-B）。Wilson等首先探討SGRQ是否能用於支擴症患者的生活質量評估，發現SGRQ總分與反映疾病活動度的其他指標密切相關，如急性加重頻率、影像學表現、改良英國MRC呼吸困難指數評估呼吸困難的嚴重程度及FEV1。
6．銅綠假單胞菌定植
對於囊性纖維化相關支擴症，氣道銅綠假單胞菌的定植可導致患者肺功能的快速下降和早期死亡，目前歐洲各個囊性纖維化治療中心均將根除銅綠假單胞菌作為一種標準治療手段。對於非囊性纖維化性支擴症，氣道銅綠假單胞菌定植對患者的影響尚不完全清楚。Finch等的研究提示，銅綠假單胞菌定植使支擴症患者死亡、住院及急性加重風險增加約3倍左右。但根除銅綠假單胞菌能否改善支擴症患者的預後尚不清楚，值得進一步研究。
參考文獻:
高永華,崔娟娟,劉紹霞,等.支氣管擴張症嚴重程度的評價[J].中華結核和呼吸雜誌, 2017,40(01): 58-61.
