來源:生命時報
生命時報特約記者 張全錄
70歲的胡先生常莫名地胸悶、咳嗽、發燒,在當地醫院做了CT檢查後發現,右肺大片狀實變,數以億計的肺泡失去了氧氣傳輸傳遞功能,致使肺泡裡沒了空氣,一片“白”茫茫。結合影像學結果,醫生初步判斷是肺炎,給予了抗生素治療。但服用了一個月的抗生素,胡先生肺上的不適情況並沒有改觀,再次做CT檢查後發現“白肺”竟跑到了左邊。
胡先生帶著新舊CT去了多家醫院,醫生都確認CT片子沒有問題,但實在不知道右肺病灶怎麼會“遊走”到了左肺。最後,胡先生被轉到呼吸疾病專科醫院武漢市肺科醫院,希望得到一個明確說法。
武漢市肺科醫院呼吸二病區副主任楊澄清又給胡先生做了一系列檢查,逐一排除了普通肺炎、真菌感染、結核桿菌感染、腫瘤、血管炎、過敏性肺炎、嗜酸性粒細胞肺炎等各種疾病。後來,利用經皮穿刺手段,楊澄清看到胡先生的肺泡腔內充滿了大量的纖維素樣沉積。憑藉這項特徵,楊澄清最終鎖定病魔就是“急性纖維素性機化性肺炎”。
疾病的“廬山真面目”被揭開後,治療起來就容易了。在精準恰當地應用激素進行治療後,患者病情很快得以控制,3個月後,病灶完全消失。目前,胡先生已經完全康復。
武漢市肺科醫院呼吸二病區副主任楊澄清說,機化性肺炎分3種,一是隱源性機化性肺炎,簡稱COP;二是繼發性機化性肺炎,簡稱SOP;第三類就是胡先生所患的急性纖維素性機化性肺炎,簡稱AFOP。這是一種全球極其罕見的狡猾肺病,特徵性病理改變為肺泡腔內纖維蛋白球沉積,影像學最常見多發的實變影,尤其擅長“躲貓貓”。今天拍CT,它在肺部左側或上部,過幾天拍CT,它可能飄到了右側或下部。目前,全球累計報道病例僅200多例。
如果長時間找不到病因,未能採取有效治療手段,任由纖維素物質蔓延,數以億計的肺泡將被塞滿,失去氧氣交換功能,患者最終將呼吸衰竭而亡。這類疾病的確診需進行穿刺活檢,但由於它的症狀看起來像肺炎,而肺炎較少進行穿刺,導致臨床中難以發現。
急性纖維素性機化性肺炎可發生在任何年齡,其中急性的可快速進展為呼吸衰竭,亞急性一般預後較好。發熱是該病最常見的症狀,也可出現咳嗽、咳痰及氣促,但病因尚不清楚,可能與膠原血管疾病、惡性腫瘤、藥物反應(胺碘酮、阿巴卡韋)、環境暴露以及各種感染等有關。
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